Ewing-sarkom: Vad man ska veta
Ewing-sarkom är en form av bencancer som vanligtvis drabbar barn och ungdomar.
Ewing-sarkom kan vara mycket aggressiv, men cellerna tenderar att svara bra på strålbehandling. Helst kommer läkare att diagnostisera cancern innan den har spridit sig.
Enligt National Library of Medicine får uppskattningsvis 250 barn i USA en diagnos av Ewing-sarkom varje år.
I den här artikeln lär du dig mer om Ewing-sarkom, inklusive symtom, orsaker och behandlingsalternativ.
Vad är Ewing-sarkom?
Ewing-sarkom är en sällsynt typ av cancer som vanligtvis börjar i benet - vanligtvis i bäckenet, bröstväggen eller benen - och förekommer oftast hos barn och tonåringar.
Dr James Ewing beskrev först Ewing-sarkom 1921. Han identifierade cancerceller som såg annorlunda ut än cellerna i osteosarkom, en annan typ av bentumör.
Läkare kan också hänvisa till denna cancertyp som familjen Ewing av tumörer. Dessa tumörer har distinkta celler som vanligtvis svarar bra på strålbehandlingar.
Denna sällsynta cancertyp står för bara 1,5% av alla cancerformer hos barn och är den näst vanligaste bencancertypen i barndomen, efter osteosarkom.
Orsaker
Även om forskare är osäkra på varför vissa människor utvecklar Ewing-sarkom, har de identifierat mutationer i vissa gener i tumörcellerna som orsakar denna cancer.
Dessa inkluderar EWSR1 gen på kromosom 22 och FLI1 gen på kromosom 11.
Dessa genetiska mutationer uppträder spontant under en människas livstid. Individen ärver dem inte från en familjemedlem.
Det finns inga kända riskfaktorer för Ewing-sarkom som gör en person mer benägna än en annan att utveckla denna cancer.
Symtom
Ewing-sarkom kan orsaka följande symtom:
- ett ben som går sönder lätt eller utan en klar orsak
- feber
- en klump under huden som vanligtvis är mjuk och varm vid beröring
- smärta i det drabbade området, såsom armar, rygg, bröst, ben eller bäcken
- svullnad i det drabbade området
Uppskattningsvis 87% av Ewing-sarkomer är benets sarkom. De andra typerna bildas i mjuka vävnader, som brosk, som omger benen.
Ewing-sarkom kan spridas till andra delar av kroppen. Läkare kallar denna process för metastasering.
Områden som cancer kan sprida sig till inkluderar andra ben, benmärg och lungorna.
Läkare kategoriserar Ewing-sarkom som en av tre typer efter dess omfattning:
- Lokaliserad Ewing-sarkom: Cancer har inte spridit sig till andra kroppsdelar men kan ha spridit sig till andra närliggande lymfkörtlar.
- Metastatisk Ewing-sarkom: Cancer har spridit sig till andra delar av kroppen, såsom lungor, benmärg eller andra ben.
- Återkommande Ewing-sarkom: En person har haft Ewing-sarkom tidigare, och det har kommit tillbaka.
Diagnos
Bildkredit: Redini F & Heymann D, 2015.
Innan en diagnos av Ewing-sarkom tar en läkare en persons fullständiga medicinska historia och frågar dem vilka symtom de har, när de märker dem och vad som gör dem bättre eller sämre. De kommer också att genomföra en grundlig fysisk undersökning med fokus på det område som berör.
En läkare rekommenderar vanligtvis en bildstudie för att se benen eller benen. Dessa tester inkluderar:
- skanning av ben
- CT-skanningar
- MR
- Röntgen
Om det ser ut som om en tumör kan finnas, kommer en läkare att utföra en biopsi, vilket innebär att man tar ett prov av benvävnad. De kommer att skicka denna vävnad till ett laboratorium, där en specialist som kallas patolog kommer att kontrollera om det finns cancerceller.
En läkare kan också beställa blodprov, en benmärgsbiopsi och andra skanningar vid behov. Dessa tester kan hjälpa till att avgöra om cancern har spridit sig till andra platser.
Behandling
En läkare kommer att arbeta med ett team av cancerspecialister och kirurger för att rekommendera och genomföra särskilda behandlingar.
Möjliga behandlingar för Ewing-sarkom inkluderar:
- Kemoterapi: Kemoterapi använder mediciner för att döda multiplicera cancerceller. Det är ofta den första behandlingen för Ewing-sarkom. En person kommer vanligtvis att få kemoterapi i 6 till 12 månader.
- Strålning: Strålbehandling involverar dödande av cancerceller med strålbehandlingar med hög energi. Ibland ordinerar läkare strålbehandling för att krympa en tumör eller hindra den från att spridas.
- Kirurgi: I vissa fall kommer en läkare att rekommendera kirurgisk avlägsnande av tumören. Om en läkare måste ta ut mycket ben kan de rekommendera att du byter ut det med ett bentransplantat eller ett konstgjort ben.
- Stamceller: Läkare kan använda stamcellstransplantationer från en givares benmärg för att uppmuntra en sund bencellstillväxt.
Läkare kan använda en kombination av behandlingar beroende på hur långt cancern har spridit sig och en persons allmänna hälsa.
Forskning om nya behandlingar för Ewing-sarkom pågår. Vissa läkare kan informera sina patienter om kliniska prövningar, som hjälper till att testa nya behandlingar.
Komplikationer
Möjliga komplikationer av Ewing-sarkom inkluderar:
- pleural effusion, vilket är ansamlingen av vätska i lungvävnadsskikten
- andningssvårigheter
- svaghet eller förlamning av muskler
Om Ewing-sarkom har spridit sig till andra delar av kroppen kan det vara livshotande. Av denna anledning är det viktigt för en läkare att utvärdera eventuella symtom så snabbt som möjligt.
Syn
Enligt American Academy of Orthopedic Surgeons överlever uppskattningsvis två tredjedelar av människor i vilka cancer inte har spridit sig till andra delar av kroppen minst 5 år efter diagnosen.
Människor som är mer benägna att få positiva resultat inkluderar de som har:
- cancer som inte har spridit sig
- cancer som svarar bra på kemoterapi
- en tumör som uppträder i armar eller ben, eftersom bäckenet vanligtvis är svårare att behandla
- en tumör som en kirurg helt kan ta bort
Sannolikheten för framgångsrik behandling är olika för varje individ, så människor bör prata med en läkare om deras eller deras barns förväntade syn.
Sammanfattning
Ewing-sarkom är en sällsynt typ av cancer som oftast drabbar unga människor.
När läkare upptäcker det tillräckligt tidigt, svarar tillståndet vanligtvis bra på behandlingen.
Den som märker tecken eller symtom på Ewing-sarkom, såsom ett ben som går sönder utan någon uppenbar anledning eller en smärtsam klump eller svullnad, bör tala med en läkare.
