Vad man ska veta om Wilms tumör
Wilms tumör, eller nefroblastom, är en sällsynt typ av njurcancer. Det drabbar vanligtvis barn före 6 års ålder och är mycket sällsynt hos vuxna.
Max Wilms, en tysk läkare, beskrev först tumören 1899 och gav sjukdomen sitt namn.
Wilms tumör är den vanligaste njurtumören hos personer under 15 år.
I den här artikeln kommer vi att täcka tecken och symtom, diagnos och behandling.
Vad är en Wilms tumör?
Wilms tumörer är sällsynta, men de är de vanligaste maligna tumörerna i njurarna hos barn.
De förekommer i åldrarna 3 till 4 år och endast mycket sällan efter 6 års ålder. I USA rapporterar 500–600 personer en Wilms-tumör varje år.
Över tre fjärdedelar av fallen förekommer hos annars friska barn, medan en fjärdedel har kopplingar till andra utvecklingsproblem.
Behandling har vanligtvis en hög framgångsgrad. Över 90 procent av personerna som får behandling kommer att överleva i minst 5 år.
För de flesta uppträder tumören i en njure, även om mer än en tumör kan utvecklas. I vissa fall utvecklas tumören i båda njurarna. Det kan utvecklas från omogna njurceller eller felaktiga gener.
Symtom
En person kan uppleva inga symtom under de tidiga stadierna. Även en ganska stor tumör kan vara smärtfri. En läkare hittar emellertid ofta dessa tumörer innan de börjar metastasera eller spridas till andra delar av kroppen.
Om symtom uppträder kan de inkludera:
- svullnad i buken
- blod i urinen och onormal urinfärg
- feber
- dålig aptit
- högt blodtryck
- buksmärta eller bröstsmärta
- illamående
- förstoppning
- stora och utsträckta vener över buken
- sjukdomskänsla, eller mår dåligt
- kräkningar
- oförklarlig viktminskning
Om tumören sprider sig till lungorna kan det orsaka hosta, blod i sputum och andningssvårigheter.
Behandling
Behandling av Wilms tumör beror på flera faktorer, inklusive:
- ålder
- övergripande hälsa
- medicinsk historia
- omfattningen av tillståndet
- tolerans mot vissa mediciner eller procedurer
- föräldrarnas preferenser
Standardbehandling innebär vanligtvis kirurgi, kemoterapi och ibland strålbehandling.
Wilms tumör är sällsynt, och läkaren kan rekommendera att ett barncancercenter tar hand om behandlingen.
Kirurgi
Alternativ för kirurgi inkluderar en nefrektomi, som är kirurgisk avlägsnande av njurvävnad.
Variationer inkluderar:
- Enkel nefrektomi: Kirurgen tar bort hela njuren. Den andra njuren räcker för att bibehålla patienten vid god hälsa.
- Partiell nefrektomi: Kirurgen avlägsnar tumören och en del av den omgivande njure vävnaden. Denna typ av operation är endast nödvändig om den andra njuren inte är helt frisk, eller om en kirurg redan har tagit bort den andra njuren.
- Radikal nefrektomi: Kirurgen tar bort hela njuren, närliggande binjurarna och lymfkörtlarna, liksom annan omgivande vävnad med risk för metastasering.
Under proceduren kan kirurgen kontrollera båda njurarna, liksom bukhålan. Kirurgen kan också ta prover för testning.
Andra behandlingsalternativ
Andra alternativ inkluderar:
- Njurtransplantation: Om borttagning är nödvändig för båda njurarna kommer en person att behöva dialys tills en kirurg kan tillhandahålla en njurtransplantation.
- Kemoterapi: Kemoterapi dödar cancerceller med medicinering. Läkare kommer först att undersöka tumörcellerna för att avgöra om de är aggressiva eller mottagliga för kemoterapi.
Cytotoxisk medicinering förhindrar att cancerceller delar sig och växer.
Kemoterapi riktar sig mot cancerceller men kan också påverka friska celler och orsaka allvarliga biverkningar.
Dessa inkluderar:
- håravfall
- aptitlöshet
- lågt antal vita blodkroppar
- illamående
- kräkningar
När behandlingen är klar försvinner biverkningarna vanligtvis.
Högdos kemoterapi kan förstöra benmärgsceller. Om individen behöver en hög dos kan läkaren ta bort och frysa märgceller och återföra dem till kroppen intravenöst efter behandlingen.
Strålbehandling: Strålar från röntgen med hög energi eller strålningspartiklar förstör cancerceller. Strålterapi fungerar genom att skada DNA inuti tumörcellerna och förstöra deras förmåga att reproducera.
Strålbehandling börjar vanligtvis några dagar efter operationen. Mycket unga människor med Wilms tumör kan få ett lugnande medel så att de förblir stilla under en strålbehandling.
Läkaren markerar det riktade området med ett färgämne medan det skyddar icke-riktade delar av kroppen.
Följande biverkningar är möjliga:
- Diarré: Om läkaren riktar sig mot buken med strålning kan symtom uppstå några dagar efter påbörjad behandling. När behandlingen fortskrider kan symtomen bli värre. De löser dock vanligtvis några veckor efter att ha slutfört kursen.
- Trötthet: Detta är det vanligaste symptomet.
- Illamående: Detta kan inträffa när som helst under behandlingen eller under en kort tid efter. Informera läkaren, eftersom illamående lätt kan behandlas med medicinering.
- Hudirritation: Strålningsstrålen kan orsaka rodnad och ömhet. Var noga med att skydda dessa områden från solljus, kalla vindar, mot repor och gnugga och från parfymerade tvålar.
Iscensättning
Ett medicinskt team använder iscensättning för att bedöma hur långt en Wilms tumör har vuxit eller spridit sig.
- Steg 1: Cancer stannar kvar i njurarna och kirurgisk avlägsnande är möjlig.
- Steg 2: Cancer har nått vävnader och strukturer nära njuren, såsom blodkärl och fett. En kirurg kan dock fortfarande ta bort tumören helt i detta skede.
- Steg 3: Cancer har spridit sig längre och har nått närliggande lymfkörtlar eller andra delar av buken. Fullständigt kirurgiskt avlägsnande kanske inte är möjligt.
- Steg 4: Cancer har spridit sig till avlägsna delar av kroppen, såsom hjärnan, levern eller lungorna.
- Steg 5: Båda njurarna har cancerceller.
Behandling stegvis
Scenen av cancer dikterar hur ett medicinskt team skulle behandla en Wilms tumör.
Steg 1 eller 2: Om cancercellstypen inte är aggressiv, kommer en kirurg att ta bort njuren, omgivande vävnader och några närliggande lymfkörtlar.
Kemoterapi följer ofta kirurgi i detta skede. Vissa människor med en stadium-2 Wilms tumör kan också behöva strålbehandling.
Steg 3 eller 4: Om cancern har spridit sig in i buken kan borttagning skada stora blodkärl eller andra viktiga strukturer.
I det här fallet kommer det medicinska teamet att använda en kombinationsbehandling av kirurgi, strålning och kemoterapi. Kemoterapi kan också hjälpa till att krympa tumören före operationen.
Steg 5: Om båda njurarna har tumörceller tar kirurger bort en del av cancer från varje njure. De kommer också att undersöka närliggande lymfkörtlar för att avgöra om de också innehåller cancerceller.
Efter detta kommer individen att få kemoterapi för att krympa den återstående tumören. Senare tar kirurger bort mer av tumören. Kirurgen kommer att försöka skona så mycket hälsosam njurvävnad som möjligt.
Mer strålbehandling och kemoterapi kan följa dessa procedurer.
Orsaker
Forskning fortsätter om den exakta orsaken till en Wilms tumör, men det börjar sannolikt med felaktig njurcellsutveckling före födseln.
De onormala cellerna multiplicerar i sitt primitiva tillstånd och blir en tumör, vilket vanligtvis kan detekteras vid 3 till 4 års ålder.
Genetiska faktorer: Gener som styr celltillväxt muterar eller förändras, vilket gör att celler kan dela sig och växa på ett okontrollerat sätt. Forskare har studerat två gener: Wilms Tumor 1 eller 2 (WT1 eller WT2). Mutationer kan också förekomma i andra kromosomer.
Familjehistoria: Wilms-tumörer kan härröra från en genetisk anomali som en förälder förmedlar. Detta verkar dock inte vara fallet för de flesta Wilms tumörer. I färre än 2 procent av fallen har eller har en nära släkting haft samma typ av cancer.
De flesta Wilms-tumörer uppträder av en slump. De är sporadiska och härrör från genetiska mutationer som påverkar celltillväxten i njuren. Dessa förändringar börjar vanligtvis efter födseln.
Samtidiga förhållanden
Vissa tillstånd förekommer vid sidan av en Wilms tumör.
WAGR-syndrom: Hos ett litet antal personer uppträder en tumör tillsammans med andra genetiska tillstånd.
WAGR är en akronym som står för fyra villkor:
- Wilms tumör
- aniridia, eller föds utan iris, ögondelen med färg
- könsorganens missbildningar eller fysiska avvikelser i könsorganen och urinvägarna
- fördröjd kognitiv utveckling
WAGR händer när kromosom 11 förlorar eller tar bort WT1-genen. WT1 är en gen som håller tillbaka eller undertrycker tillväxten av tumörer och kontrollerar celltillväxt.
En person med WAGR-syndrom har 45-60 procents chans att utveckla Wilms tumör.
Denys-Drash syndrom (DDS): Detta är en mycket sällsynt sjukdom som orsakar njursvikt före 3 års ålder. Inaktiv eller förlorad WT1 orsakar också denna störning.
DDS orsakar avvikelser i utvecklingen av könsorgan. Det utgör också en hög risk för en Wilms tumör, liksom vissa andra typer av cancer.
Beckwith-Wiedemanns syndrom: Detta är en överväxtstörning med ett brett spektrum av symtom, inklusive
- en betydligt högre än normal födelsevikt
- en stor tunga
- förstorade organ, särskilt levern
- överväxt av ena sidan av kroppen
- lågt blodsocker under den nyfödda perioden
- öra veck
- örongropar
- asymmetrisk tillväxt i hela kroppen
Det kan bero på en överaktiv onkogenkopia på kromosom 11 (IGF2). Onkogener reglerar celltillväxt. Om ett fel inträffar i onkogenen kan celltillväxt komma ur kontroll.
Beckwith-Wiedemanns syndrom ökar risken för att utveckla en Wilms-tumör och även hepatoblastom, neuroblastom, binjurebarkcancer och rabdomyosarkom.
Andra faktorer
Några andra faktorer gör en Wilms tumör mer sannolik, inklusive:
- Kön: Kvinnor har en något högre risk att utveckla en Wilms tumör än män.
- Etniskt ursprung: Människor med svart afrikansk härkomst har en något högre sannolikhet för att utveckla Wilms tumörer. I USA har asiatisk-amerikaner den lägsta risken.
- Cryptorchidism: Misslyckandet av en eller båda testiklarna att falla ner i pungen kan öka risken för att utveckla Wilms tumörer.
- Hypospadier: Män födda med urinröret inte placeras där det borde vara, vid penisspetsen, har högre risk att utveckla Wilms tumörer.
Diagnos
Läkaren kommer att fråga om tecken och symtom, kontrollera barnets medicinska historia och detaljer om graviditeten och genomföra en fysisk undersökning.
De kommer att utföra följande tester:
- Blodprov: Detta kan inte diagnostisera en Wilms tumör på egen hand men kan hjälpa till att ge information om individens allmänna hälsotillstånd och tillståndet i levern och njurarna.
- Urintest: Detta kan bedömas för socker, protein, blod och bakterier.
- Ultraljudsundersökning i buken: Detta ger en inifrånvy av mjuka vävnader och håligheter. Det ger också en översikt över njurarna och eventuella tumörer som växer där.
Ultraljud i buken kan upptäcka problem i njurarna eller andra vener i buken. Läkaren kommer att kontrollera båda njurarna.
Andra bildtekniker som kan hjälpa till att identifiera Wilms tumörer inkluderar en CT-skanning eller en MR.
En röntgen på bröstet kan visa om tumören har spridit sig in i lungorna.
Läkaren kan också ta en biopsi. I detta förfarande tar läkaren en liten bit av tumören och undersöker den under ett mikroskop.
Syn
En Wilms tumör kan vara gynnsam eller anaplastisk. Anaplastiska Wilms tumörer är svårare att behandla och bota.Anaplasi uppstår när kärnorna i cellerna är stora och förvrängda.
En gynnsam Wilms-tumör har en hög framgångsgrad för behandling. Cirka 90 procent av alla Wilms tumordiagnoser är gynnsamma.
Bortsett från detta inkluderar andra faktorer som kan påverka utsikterna:
- cancerstadiet
- storleken på den primära tumören
- personens ålder och allmänna hälsa vid diagnospunkten
- svar på terapi och huruvida en kirurg kan ta bort tumören
- hur väl individen tolererar specifika mediciner, procedurer eller terapier
- förekomsten av eventuella underliggande genetiska förändringar
Snabb och aggressiv terapi kommer sannolikt att ge det bästa resultatet. Uppföljningsvård är också viktigt.
För dem under 15 år vid diagnos var chansen att överleva 5 år eller mer 88 procent 2010, jämfört med 74 procent 1975.
Enligt American Cancer Society är chansen att överleva minst fyra år:
- För diagnos vid steg 1: 83 procent för en anaplastisk tumör och 99 procent för en gynnsam histologi
- För diagnos vid steg 5: 55 procent för en anaplastisk tumör och 87 procent för en gynnsam histologi
Kliniska tester
Kliniska prövningar kan vara ett alternativ om ett tillstånd inte svarar på befintliga behandlingar. Den som är intresserad av att ta reda på mer om kliniska prövningar kan ta reda på mer här.
