Vad är primär skleroserande kolangit?
Primär skleroserande kolangit är en sällsynt sjukdom som huvudsakligen drabbar gallgångarna i och utanför levern. Det kan också förekomma i kanalerna i gallblåsan och bukspottkörteln.
I fall av primär skleroserande kolangit (PSC) blir gallvägarnas väggar inflammerade, vilket leder till ärrbildning och härdning. Dessa förändringar gör att kanalerna smalnar, vilket gör det svårt för gallan att rinna genom dem.
Som ett resultat ackumuleras gallan i levern, där den skadar levercellerna. Så småningom sipprar gallan in i blodomloppet.
Efter att ha upprätthållit långvariga skador utvecklar levern cirros, som är en härdning eller fibros. Det kan inte längre fungera ordentligt.
PSC är nära kopplat till kronisk ulcerös kolit, Crohns sjukdom och koloncancer, men det kan också förekomma ensamt.
Sjukdomen är mer benägna att utvecklas hos män, som utgör 70 procent av människor med PSC. Symtom uppträder i genomsnitt vid 40 års ålder hos män och 45 hos kvinnor.
Vad är primär skleroserande kolangit?
Levern producerar galla, en grönbrun vätska som är nödvändig för matsmältningen.
Leverceller utsöndrar galla i små rör i levern som kallas gallgångar. Dessa rör kommer ihop som venerna på ett blad.
Dessa små rör dränerar galla i en vanlig kanal, ett större rör som leder in i tarmen. Där hjälper gallan matsmältningen och ger avföringen sin bruna färg.
Hos en person med PSC orsakar inflammation och ärrbildning gallgångarna blockeras.
Som ett resultat samlas gallan i levern. Med tiden skadar det levercellerna och orsakar fibros eller cirros, som ärrbildning i levern.
När cirros utvecklas byggs mer ärrvävnad upp och levern blir gradvis oförmögen att fungera. Ärrvävnaden kan förhindra att gallgångarna dräneras, vilket kan leda till infektion i kanalerna.
Symtom
De flesta med PSC i tidigt skede har inga symtom. En läkare får bara upptäcka sjukdomen under ett rutinmässigt test. Ett blodprov kan indikera höga nivåer av leverenzymer, särskilt alkaliskt fosfatas.
Symtom uppstår av följande skäl:
- Galan dränerar inte ordentligt genom kanalerna.
- Levern är skadad.
- Levern börjar svinna.
Om gallgångarna smittas kan det orsaka frossa, feber och ömhet i övre buken.
Klåda kan uppstå när gallan sipprar in i blodomloppet.
När sjukdomen fortskrider kan en person utvecklas:
- ihållande trötthet eller trötthet
- aptitlöshet
- viktminskning
- gulsot
Gulsot får huden och det vita ögat att bli gulaktigt. Det uppstår när en förening som kallas bilirubin ackumuleras i kroppen.
En person i avancerade stadier av cirros kan uppleva omfattande svullnad i buken och fötterna.
Leversvikt kan inträffa 10–15 år efter att en person fått en PSC-diagnos, eller det kan ta längre tid, beroende på individ.
Människor med PSC har en hög risk för:
- en brist på de fettlösliga vitaminerna A, D, E och K
- portal hypertoni
- metaboliska bensjukdomar
- cancer i gallgången eller tjocktarmen
Orsaker
Forskare vet inte exakt vad som orsakar PSC. Enligt Genetics Home Reference spelar en kombination av miljö- och genetiska faktorer sannolikt en roll.
Vissa forskare har föreslagit att PSC kan vara ett autoimmunt tillstånd. Dessa tillstånd uppstår när immunsystemets funktion förändras.
Vanligtvis skyddar immunsystemet kroppen från infektioner orsakade av främmande inkräktare som bakterier och virus.
Ibland känner dock immunförsvaret felaktigt igen organ eller andra kroppsdelar som inkräktare, vilket får kroppen att attackera och skada dessa områden.
Exakt hur en autoimmun sjukdom kan leda till PSC är dock fortfarande oklart.
Dessutom påverkar de flesta autoimmuna tillstånd kvinnor oftare än män, men PSC är vanligare bland män.
Forskare rapporterar också att - till skillnad från autoimmuna tillstånd - PSC inte svarar bra på en behandling som kallas immunsuppression.
Dessa frågor tyder på att om PSC är en autoimmun sjukdom, fungerar den annorlunda än andra autoimmuna sjukdomar.
PSC förekommer ofta hos personer med en typ av inflammatorisk tarmsjukdom, såsom Crohns sjukdom eller, särskilt ulcerös kolit. Det är också vanligt hos personer med sarkoidos, kronisk pankreatit eller andra autoimmuna sjukdomar.
Genetiska faktorer kan också spela en roll. Enligt Genetics Home Reference tenderar sjukdomen att utvecklas i kluster av familjemedlemmar.
Forskare har inte kopplat PSC till de virus som orsakar hepatit.
Diagnos
Om en person har en historia av inflammatorisk tarmsjukdom eller om blodprov visar vissa ovanliga resultat, kan en läkare misstänka PSC.
Endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi (ERCP)
Läkare använder ofta ERCP-proceduren för att diagnostisera och behandla problem med gall- och bukspottkörtelkanalerna. Innehåller en kombination av övre gastrointestinal endoskopi och röntgenstrålning.
Medan individen är i narkos sätter läkaren in ett upplyst, flexibelt endoskop genom munnen, ner i matstrupen, genom magen och i tunntarmen. De sätter sedan in ett tunt rör genom räckvidden och in i gallgångarna. Läkaren använder detta för att injicera ett färgämne, vilket gör att gallgångarna visar tydligt på en röntgen.
Hos en person med PSC verkar gallgångarna smalare än vanligt, och de har ett pärlformat utseende med flera smala och vidgade segment.
Leverbiopsi
När sjukdomen fortskrider kan personen behöva en biopsi för att avgöra hur mycket skada som har inträffat.
Läkaren kommer att applicera en lokalbedövning och sätta in en smal nål genom det högra nedre området av bröstet för att extrahera en liten bit av levern för mikroskopisk analys.
Koloskopi
Människor med PSC har stor chans att utveckla ulcerös kolit, och de med både PSC och ulcerös kolit har högre risk att utveckla koloncancer.
Av denna anledning är det viktigt att ha koloskopier. De kan hjälpa läkaren att diagnostisera ulcerös kolit och upptäcka cancer eller precancerösa tillstånd tidigt.
Behandling
Behandlingen inkluderar ursodiol eller ursodeoxycholsyra, en gallsyra som produceras naturligt i levern.
Forskning visar att det kan sänka förhöjda leverenzymnivåer hos personer med PSC. Det förbättrar dock inte leverns tillstånd eller övergripande överlevnad.
En studie som uppdaterades 2011 tyder på att det medicinska samfundet behöver mer bevis om fördelarna och skadorna med denna behandling.
En läkare kan också ordinera:
- mediciner för att lindra klåda, kallas antipruritics
- gallsyrasekvestranter, såsom kolestyramin, för att minska kolesterol
- antibiotika för att behandla infektioner
- vitamintillskott
Om en person också har ulcerös kolit, kommer läkaren att rekommendera lämplig behandling.
Om vätskeretention från cirros resulterar i svullnad i buken och fötterna kan en saltfattig diet och diuretika hjälpa.
Forskare har försökt använda olika immunsuppressiva medel och antibiotika för att hantera PSC, men dessa har inte haft några effekter på dödligheten. Exempel på dessa läkemedel inkluderar cyklosporin, takrolimus, metotrexat, budesonid och metronidazol.
Att lindra blockeringar
I vissa fall kan en kirurg använda ett endoskopiskt eller kirurgiskt ingrepp för att öppna större blockeringar i gallgångarna.
Med hjälp av ett endoskop kan läkaren placera ett litet rör med en ballong i ena änden i den avsmalnade gallkanalen. Uppblåsning av ballongen expanderar kanalen så att gallan kan rinna igenom den.
Att placera stentar av plastslangar i de avsmalnade kanalerna kan också hjälpa till att hålla dem öppna.
Transplantation
American Liver Foundation noterar att många människor med PSC så småningom behöver levertransplantationer, vanligtvis cirka 10 år efter diagnos.
Framsteg inom kirurgiska tekniker och användning av nya läkemedel för att undertrycka avstötning har förbättrat framgångsgraden för transplantation.
Resultatet för PSC-patienter är utmärkt efter en levertransplantation. Överlevnadsgraden vid transplantationscentra är hög och människor upplever en god livskvalitet efter återhämtningen.
