Vad ska man veta om exokrin bukspottkörtelinsufficiens?

Exokrin pankreasinsufficiens uppstår när bukspottkörteln inte producerar tillräckligt med enzymer som hjälper matsmältningen.

Detta tillstånd kan leda till dålig absorption av näringsämnen, viktminskning och brist på vitaminer.

Två av huvudorsakerna till exokrin bukspottkörtelinsufficiens (EPI) är cystisk fibros och kronisk pankreatit. Symtom liknar andra vanliga sjukdomar i mage och tarm, och läkare diagnostiserar ofta EPI.

En vårdgivare kan framgångsrikt behandla EPI med receptbelagda enzymer och livsstilsförändringar.

Snabba fakta om exokrin bukspottkörtelinsufficiens

• Bukspottkörteln är ett av de organ som utgör mag-tarmsystemet (GI).
• Bukspottkörteln producerar amylas, proteas och lipas, tre ämnen som kallas enzymer som är nödvändiga för normal matsmältning.
• PERT-läkemedel är gjorda av bukspottkörteln hos en gris.
• Det är möjligt för en person att leva utan bukspottkörteln.

Vad är det?

Exokrin pankreasinsufficiens uppstår när bukspottkörteln inte producerar tillräckligt med enzymer.

Exokrin pankreasinsufficiens är en matsmältningsstörning som involverar bukspottkörteln och de enzymer som den producerar. Enzymer är kemikalier som frigörs för att åstadkomma en specifik kemisk reaktion, och bukspottkörteln utsöndrar många olika enzymer som tjänar olika syften.

Att smälta mat är en komplicerad process som börjar i munnen med tuggning och salivfrisättning. När en person sväljer mat bryter syror i magen ner dem.

Efter cirka 15 minuter flyttar den nedbrutna maten till tunntarmen. Här ger bukspottkörteln nödvändiga enzymer för att omvandla maten till mindre molekyler. Dessa molekyler absorberas sedan i blodomloppet och skickas vidare för att ge näring till kroppen.

Bukspottkörteln, tillsammans med saliv- och svettkörtlar, är en av de viktigaste exokrina körtlarna. Exokrina körtlar släpper ut ämnen i ett annat organ eller kroppens yta genom en öppning som kallas en kanal.

Endokrina körtlar, såsom sköldkörteln och hypofysen, skiljer sig åt genom att de släpper ut sina hormoner direkt i blodomloppet. Bukspottkörteln fungerar som båda. En korrekt fungerande bukspottkörtel möjliggör effektiv matsmältning och absorption av viktiga näringsämnen.

I EPI producerar bukspottkörteln inte tillräckligt med enzymer som behövs för att smälta mat. Utan denna uppdelning kan en individ inte absorbera nödvändiga näringsämnen och vitaminer. Detta leder till diarré, vitaminbrist och viktminskning.

Om en vårdpersonal inte behandlar EPI ordentligt kan tillståndet leda till försenad eller begränsad tillväxt hos spädbarn och barn, benproblem, minskad livslängd och exponering för infektioner.

Orsaker

Det finns många orsaker till EPI.

Varje tillstånd som skadar bukspottkörteln och antingen stoppar eller blockerar frisättningen av dess enzymer kan leda till EPI. De två vanligaste orsakerna är cystisk fibros och kronisk pankreatit.

Cystisk fibros, en livshotande genetisk sjukdom som utvecklas under barndomen, producerar tjockt, klibbigt slem som påverkar både lungorna och matsmältningssystemet. Slemet byggs upp och pluggar in bukspottkörtelns öppning, vilket förhindrar den naturliga frisättningen av enzymer under matsmältningen.

Vid kronisk pankreatit blir bukspottkörteln inflammerad. Normal bukspottkörtelvävnad börjar bli ärrvävnad. Uppbyggnaden av denna ärrvävnad förhindrar att matsmältningsenzymerna lämnar kanalen.

Forskning har bekräftat en koppling mellan rökning och utveckling av kronisk pankreatit.

Andra medicinska tillstånd och sjukdomar som kan orsaka EPI är:

• bukspottskörtelcancer
• kirurgisk avlägsnande av bukspottkörteln
• hinder i bukspottkörtelkanalen
• celiaki
• Crohns sjukdom
• autoimmun pankreatit
• diabetes
• Zollinger-Ellisons syndrom, där en tumör i bukspottkörtelceller leder till produktion av för mycket magsyra, vilket så småningom leder till magsår
• dumpningssyndrom, en samling symtom inklusive svaghet och snabba tarmrörelser som ibland uppträder efter magkirurgi
• gastrisk bypass och andra gastrointestinella operationer

Symtom

EPI kan leda till uppblåsthet, gas och magkramper.

EPI kan vara svårt att diagnostisera eftersom det delar symtom med andra störningar i matsmältningssystemet.

Dessa inkluderar:

• irritabelt tarmsyndrom (IBS)
• magsårsjukdom
• gallblåsans sjukdomar
• inflammatoriska tarmproblem

De vanligaste symptomen på EPI är diarré och viktminskning.

Människor hänvisar till typen av diarré i EPI som steatorré. Denna typ av diarré ger avföring som är:

• vattnig
• blek
• stor och tung
• skummande
• extremt illaluktande
• oljig

Dessa avföring innehåller oljiga droppar. Eftersom de består av stora mängder osmält fett, håller de sig vid toalettstolen eller flyter ovanpå vattnet, vilket gör dem svåra att spola.

Ytterligare symtom på EPI kan också inkludera:

• viktminskning
• trötthet
• gas
• kramper
• uppblåsthet
• smärta i magsäcken som strålar ut mot ryggen
• muskelförlust
• tecken på vitaminbrist, som spröda naglar, håravfall och hudproblem

Diagnos

En vårdgivare kommer ofta att diagnostisera EPI baserat på ovanstående symtom, särskilt när individen beskriver fettavföring och viktminskning och när läkaren utesluter andra, vanligare tillstånd.

EPI: s distinkta diarré inträffar inte förrän bukspottkörteln tappar 90 procent av enzymproduktionen. Detta kan göra EPI svår att diagnostisera.

Behandlingen börjar sällan genast på grund av tillståndets långsamma utveckling. Det finns ingen risk att vänta på en formell diagnos innan behandlingen påbörjas.

Tester för att bekräfta diagnosen inkluderar att ta ett avföringsprov för laboratorieanalys och olika blodprov för att kontrollera fettavlagringar och vitaminbrister. Läkaren kan också begära en CT-skanning för att undersöka de bakomliggande orsakerna till EPI.

Behandling

Pancreasenzymersättningsterapi kan behandla EPI.

Pancreatic enzym substitution therapy (PERT) är standardbehandling för EPI.

PERT-läkemedel är endast tillgängliga på recept. De härstammar från den naturliga, intakta bukspottkörteln hos en gris och innehåller alla tre bukspottkörtelnzymerna.

Denna terapi tar över bukspottkörtelns roll. Mängden läkemedel som ges kommer att skilja sig från person till person och baseras på både kroppsvikt och mängden fettintag i kosten.

En person på en kurs med PERT måste ta dessa mediciner med alla måltider och snacks.

PERT är säkert och har mycket få biverkningar. U.S. Food and Drug Administration (FDA) har godkänt följande sex PERT-läkemedel:

• Creon
• Pancreaze
• Viokace
• Pertzye
• Ultresa
• Zenpep

Livsstiltips

Förutom att ta ersättningsenzymerna måste individer med EPI stoppa vanor som kan förvärra både bukspottkörtelns hälsa och den totala livskvaliteten.

Dessa förändringar inkluderar:

• undvika att röka och ge upp om du redan gör det
• äta en välbalanserad diet, ofta med minskat fett
• minskar målstorleken men ökar frekvensen
• konsumerar inte alkohol
• tar vitamintillskott, främst för fettlösliga vitaminer A, D, E och K, under ledning av en läkare

Behandling kan hjälpa människor med tillståndet att äta och smälta maten normalt, så att de kan absorbera näringsämnen och njuta av en bättre livskvalitet.