Vad ska man veta om diabetes insipidus?
Diabetes insipidus är ett tillstånd där kroppen förlorar för mycket vätska genom urinering, vilket orsakar en betydande risk för farlig uttorkning samt en rad andra sjukdomar och tillstånd.
Det är en sällsynt sjukdom som påverkar regleringen av kroppsvätskenivåer.
Personer med diabetes insipidus producerar alltför stora mängder urin, vilket leder till frekvent urinering och törst. Den bakomliggande orsaken till dessa två symtom skiljer sig dock från typ 1 och 2-diabetes.
Sjukdomen har två huvudformer: Mefrogen diabetes insipidus och central eller neurogen diabetes insipidus.
Central diabetes insipidus uppstår när hypofysen inte utsöndrar hormonet vasopressin, som reglerar kroppsvätskor. Vid nefrogen diabetes insipidus är vasopressinsekretion normal, men njurarna svarar inte korrekt på hormonet.
Diabetes insipidus drabbar ungefär 1 av 25 000 personer i USA.
Snabba fakta om diabetes insipidus
Här är några viktiga punkter om diabetes insipidus. Mer detaljer och stödjande information finns i denna artikel.
- Diabetes insipidus är ett tillstånd där kroppen inte korrekt kontrollerar vattenbalansen, vilket resulterar i överdriven urinering.
- Överdriven produktion av utspädd urin i diabetes insipidus åtföljs ofta av ökad törst och högt vattenintag.
- Diabetes insipidus kan leda till farlig uttorkning om en person inte ökar sitt vattenintag, till exempel när en patient inte kan kommunicera sin törst eller hjälpa sig själv.
- Eftersom diabetes insipidus inte är ett vanligt tillstånd, innebär diagnos uteslutning av andra vanliga möjliga förklaringar till symtom.
Symtom
Huvudsymptom på alla fall av diabetes insipidus är ofta att behöva passera stora volymer utspädd urin.
Det näst vanligaste symptomet är polydipsi eller överdriven törst.
I detta fall är resultatet av förlust av vatten genom urin. Törsten uppmanar personen med diabetes insipidus att dricka stora mängder vatten.
Behovet av att urinera kan störa sömnen. Volymen urin som passeras varje dag kan vara mellan 3 liter och 20 liter och upp till 30 liter vid central diabetes insipidus.
Ett annat sekundärt symptom är uttorkning på grund av vattenförlust, särskilt hos barn som kanske inte kan kommunicera sin törst. Barn kan bli slarviga och feberiga, uppleva kräkningar och diarré och kan uppvisa försenad tillväxt.
Andra människor som inte kan hjälpa sig själva att vattna, till exempel personer med demens, riskerar också att bli uttorkade.
Extrem uttorkning kan leda till hypernatremi, ett tillstånd där serumkoncentrationen i serum blir mycket hög på grund av låg vattenretention. Kroppens celler förlorar också vatten.
Hypernatremi kan leda till neurologiska symtom, såsom överaktivitet i hjärnan och nervmusklerna, förvirring, kramper eller till och med koma.
Utan behandling kan central diabetesinspektion leda till permanent njurskada. I nefrogen DI är allvarliga komplikationer sällsynta, så länge vattenintag är tillräckligt.
Behandling
Diabetes insipidus blir ett allvarligt problem endast för människor som inte kan ersätta vätskan som går förlorad i urinen. Tillgång till vatten och andra vätskor gör tillståndet hanterbart.
Om det finns en behandlingsbar bakomliggande orsak till den höga urinproduktionen, såsom diabetes mellitus eller läkemedelsanvändning, bör hantering av detta hjälpa till att lösa diabetes insipidus.
För central och graviditetsrelaterad diabetes insipidus kan läkemedelsbehandling korrigera vätskebalansen genom att ersätta vasopressin. För nefrogen diabetes insipidus kommer njurarna att behöva behandlas.
Vasopressin hormonbyte använder en syntetisk analog av vasopressin som kallas desmopressin.
Läkemedlet finns som nässpray, injektion eller tablett och tas vid behov.
Försiktighet bör iakttas för att inte överdosera, eftersom detta kan leda till överdriven vattenretention och i sällsynta, allvarliga fall hyponatremi och dödlig vattenförgiftning.
Läkemedlet är annars i allmänhet säkert när det används i lämpliga doser, med få biverkningar. Det är dock inte effektivt om diabetes insipidus uppstår till följd av njursvikt.
Milda fall av central diabetes insipidus behöver kanske inte byta hormon och kan hanteras genom ökat vattenintag.
Nefrogena diabetesinsipidusbehandlingar kan innefatta:
- antiinflammatoriska läkemedel, såsom icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID)
- diuretika, såsom amilorid och hydroklortiazid
- minska natriumintaget och öka vattenintaget
En läkare kan också rekommendera en diet med lågt saltinnehåll, och en person med diabetes insipidus kan hänvisas till en nutritionist för att organisera en dietplan.
Att minska koffein- och proteinintaget och ta bort bearbetade livsmedel från kosten kan vara effektiva steg för att kontrollera vattenretention, liksom att konsumera mat med högt vatteninnehåll, såsom meloner.
Orsaker
Båda typerna av diabetes insipidus är kopplade till ett hormon som kallas vasopressin men förekommer på olika sätt.
Vasopressin främjar vattenretention i njurarna. Detta håller också blodtrycket på en hälsosam nivå.
Huvudsymptomet, överdriven urinproduktion, kan ha andra orsaker. Dessa skulle vanligtvis uteslutas innan de diagnostiserade diabetes insipidus.
Till exempel kan odiagnostiserad eller dåligt hanterad diabetes mellitus orsaka frekvent urinering.
Central diabetes insipidus
Central diabetes insipidus orsakas av minskade eller frånvarande nivåer av vasopressin.
Villkoret kan finnas från födseln eller primärt. Sekundär central diabetes insipidus förvärvas senare i livet.
Orsaken till primär central diabetes insipidus är ofta okänd. Vissa orsaker beror på en abnormitet i genen som är ansvarig för vasopressinsekretion.
Den sekundära typen förvärvas genom sjukdomar och skador som påverkar hur vasopressin produceras.
Dessa kan inkludera hjärnskador som orsakas av huvudskador, cancer eller hjärnkirurgi. Andra kroppsomfattande tillstånd och infektioner kan också utlösa central diabetes insipidus.
Nefrogen diabetes insipidus
Nefrogen diabetes insipidus kan också ärvas eller förvärvas. Denna typ påverkar njurarnas svar på vasopressin.
Beroende på en persons gener, leder tillståndet till att njurarna antingen helt eller delvis inte svarar på vasopressin. Detta påverkar vattenbalansen i varierande grad.
Den förvärvade formen av nefrogen diabetes insipidus minskar också njurarnas förmåga att koncentrera urin när vatten behöver konserveras.
Sekundär nefrogen diabetes insipidus kan ha många orsaker, inklusive:
- njure cystor som har utvecklats på grund av ett antal tillstånd, såsom autosomal dominant polycystisk njursjukdom (ADPKD), nefronoftis, medullär cystisk sjukdomskomplex och medullär svampnjur
- frisättning av ett utloppsrörsstopp från en njure
- njurinfektion
- höga kalciumnivåer i blodet
- vissa cancerformer
- vissa mediciner, särskilt litium, men också demeklocyklin, amfotericin B, dexametason, dopamin, ifosfamid, ofloxacin och orlistat
- sällsynta tillstånd, inklusive amyloidos, Sjögrens syndrom och Bardet-Biedl syndrom
- kronisk hypokalemisk nefropati, en njursjukdom orsakad av låga kaliumnivåer i blodet
- en hjärt-lungomgång, som kan påverka vasopressinnivåerna och kan kräva behandling med desmopressin
Gestationsdiabetes insipidus
I sällsynta fall kan graviditet orsaka en störning av vasopressin, särskilt under tredje trimestern. Detta inträffar på grund av att moderkakan släpper ut ett enzym som bryter ner vasopressin.
Graviditet orsakar också en lägre törstgräns hos kvinnor, vilket stimulerar dem att dricka mer vätska, medan andra normala fysiologiska förändringar under graviditeten också kan påverka njurarnas svar på vasopressin.
Gestationsdiabetes insipidus kan behandlas under graviditeten och löser sig 2 eller 3 veckor efter förlossningen. Villkoret drabbar endast ett fåtal kvinnor av 100 000 kvinnor som är gravida.
Läkemedel som påverkar vattenbalansen
Diuretika, vanligtvis kallade vattenpiller, kan också orsaka ökad urinproduktion.
Vätskeobalans kan också uppstå efter att vätskor har administrerats intravenöst (IV). I dessa fall stoppas eller saktar dropphastigheten och behovet av att urinera löser sig. Högproteinrörsmatningar kan också öka urinproduktionen.
Diagnos
Vattenberövningstestet är ett tillförlitligt test för att diagnostisera diabetes insipidus. Testet måste dock utföras av en specialist, eftersom det kan vara farligt utan korrekt tillsyn.
Vattenberövningstestet innebär att patienten blir allt mer uttorkad medan han tar blod- och urinprover.
Vasopressin ges också för att testa njurarnas förmåga att spara vatten under uttorkning.
Förutom att hantera farorna med uttorkning, kan noggrann övervakning också utesluta psykogen polydipsi. Detta tillstånd gör att en person tvångsmässigt eller vanligt dricker stora mängder vatten.
Någon med psykogen polydipsi kan försöka dricka lite vatten under detta test, trots strikta instruktioner mot att dricka.
Prover som tagits under testet för vattenberövning utvärderas för att bestämma koncentrationen av urin och blod och för att mäta nivåerna av elektrolyter, särskilt natrium, i blodet.
Under normala omständigheter utlöser uttorkning utsöndringen av vasopressin från hypofysen i hjärnan och ber njurarna att spara vatten och koncentrera urinen.
Vid diabetes insipidus frigörs antingen otillräckligt vasopressin eller så är njurarna resistenta mot hormonet. Att testa dessa dysfunktioner hjälper till att definiera och behandla typen av diabetes insipidus.
De två typerna av tillståndet definieras ytterligare om urinkoncentrationen sedan svarar på injektion eller nässpray av vasopressin.
Förbättringar av urinkoncentrationen visar att njurarna svarar på hormonets budskap för att förbättra vattenbesparingen, vilket tyder på att diabetes insipidus är central.
Om njurarna inte svarar på det syntetiska vasopressinet är orsaken sannolikt nefrogen.
Innan vattendeprovet utförs av specialister görs undersökningar för att utesluta andra förklaringar för de stora volymerna av utspädd urin, inklusive:
- Diabetes mellitus: Blodsockernivån i diabetes typ 1 och 2 påverkar urinproduktionen och törsten.
- Nuvarande läkemedelskurser: Läkaren kommer att utesluta rollen som alla nuvarande mediciner, såsom diuretika, påverkar vattenbalansen.
- Psykogen polydipsi: Överdrivet vattenintag som ett resultat av detta tillstånd kan skapa hög urinproduktion. Det kan associeras med psykiatriska sjukdomar, såsom schizofreni.
Insipidus vs. Mellitus
Diabetes insipidus och diabetes mellitus är inte släkt med varandra. Deras symtom kan dock vara lika.
Orden ”mellitus” och ”insipidus” kommer från de tidiga dagarna av diagnos av tillståndet. Läkare skulle smaka på urinen för att mäta sockerhalten. Om urinen smakade söt innebar det att för mycket socker lämnade kroppen i urinen och läkaren skulle nå en diagnos av diabetes mellitus.
Men om urinen smakade intetsägande eller neutral, innebar det att vattenkoncentrationen var för hög och diabetesinspektion skulle diagnostiseras. "Insipidus" kommer från ordet "insipid", vilket betyder svag eller smaklös.
I diabetes mellitus uppmanar förhöjt blodsocker produktionen av stora volymer urin för att avlägsna överskottet av socker från kroppen. Vid diabetes insipidus är det vattenbalanssystemet som inte fungerar korrekt.
Diabetes mellitus är mycket vanligare än diabetes insipidus. Diabetes insipidus fortskrider dock mycket snabbare.
Av de två tillstånden är diabetes mellitus mer skadlig och svårare att hantera.
Förebyggande
Diabetes inspidus är ofta svårt eller omöjligt att förhindra, eftersom det beror på genetiska problem eller andra tillstånd. Symtomen kan dock hanteras effektivt.
Det är ofta ett livslångt tillstånd. Med pågående behandling kan utsikterna vara bra.
