Vad är Behçets sjukdom?
Behçets sjukdom, även känd som Behçets syndrom, är en långvarig autoinflammatorisk sjukdom som påverkar kroppens blodkärl.
Detta kan leda till många olika symtom, inklusive kärlproblem, munsår, könsorgan och hudsår, ögoninflammation, artrit och inflammation i tarmen, hjärnan och ryggmärgen.
Det är ett återfall och remitterande tillstånd, vilket innebär att det ibland inte kan finnas några symtom, men under en flare förvärras symtomen ett tag.
Snabba fakta om Behçets sjukdom
- Behçets sjukdom är ett sällsynt tillstånd som oftast ses i Turkiet men förekommer i andra länder över hela världen.
- Enligt American Behçets Disease Association är förekomsten av Behcets sjukdom i Turkiet så hög som 400 fall per 100 000 människor.
- Behçets sjukdom drabbar en person av varje 170 000 i USA.
- Villkoret är inte smittsamt och kan inte spridas från person till person
- Behçets sjukdom drabbar alla olika, och symtomen kan intensifieras och försvagas under en period av veckor eller längre.
Behandling
Munsår är ett vanligt symptom på Behçets sjukdom.
Det finns inget botemedel mot Behçets sjukdom, men vissa terapier och livsstilsval kan hjälpa till att lindra symtomen.
National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases (NIAMS) föreslår vila och motion för att minska smärtan och förhindra ytterligare komplikationer.
När en person har diagnostiserat Behçets sjukdom kommer ett team av vårdpersonal att ge rekommendationer om behandlingsalternativ.
Teamet kan inkludera en oral hälso-specialist, en hudläkare, ögonläkare och en reumatolog, bland andra.
Läkemedelsbehandlingar
Enligt Storbritanniens National Health Service (NHS) inkluderar läkemedel:
Kortikosteroider: Dessa minskar inflammation och kan användas som en systemisk behandling som påverkar hela kroppen eller i topiska applikationer, till exempel för att behandla munsår.
Immunsuppressiva medel: Dessa reducerar systemiska läkemedel som överdrivet immunsystem, som ligger till grund för de flesta symtomen på Behçets.
Biologiska terapier: Detta är en nyare, systemisk terapi. Den riktar sig mot några av de specifika biologiska processerna som är involverade i att orsaka symtom. Till exempel påverkar alfa-hämmare av tumörnekrosfaktor (TNFa-hämmare) antikropparna som leder till inflammation.
Aktuell terapi
Detta appliceras på kroppens ytor. Det kan inkludera användning av smärtlindrande behandling, inklusive kortikosteroidsköljningar, geler, ögondroppar och salvor. Exempel inkluderar triamcinolonacetonid, betametason och dexametason.
Oral terapi
Ibland kan det vara nödvändigt att genomgå behandling med läkemedel som fungerar i hela kroppen. Dessa läkemedel inkluderar:
- kolchicin, ett läkemedel som används för att förhindra gikt
- kortikosteroider
- mediciner för att undertrycka immunförsvaret såsom azatioprin, cyklosporin och cyklofosfamid
- mediciner som förändrar hur kroppens immunceller fungerar
Ytterligare mediciner kan rekommenderas baserat på de symtom som utvecklas. Patienter bör diskutera behandlingsalternativ med sin vårdgivare.
Under graviditet
Behçet verkar inte vara kopplat till graviditetskomplikationer, men de läkemedel som används kan vara skadliga för det ofödda barnet.
Av denna anledning är det bäst att graviditet planeras och diskuteras först med en vårdgivare.
Ibland föds en bebis med nyfödda Behçets sjukdom. Detta är mycket sällsynt och löser sig vanligtvis inom 6 till 8 veckor.
Livsstiltips
Det finns inga bevis för att en specifik diet kommer att förbättra symtomen på Behçets sjukdom, men att äta hälsosamt kommer att öka den övergripande hjälpen och minska risken för ytterligare problem.
Att äta en balanserad och varierad diet med mycket frukt och grönsaker och undvika mat som innehåller för mycket fett eller socker är bäst för hälsan.
Vissa personer med tillståndet har föreslagit att en känslighet för vissa livsmedel kan utlösa en bloss.
I en studie fann forskare att följande punkter gjorde Behçets relaterade munsår värre hos 32 till 35 procent av respondenterna i ett frågeformulär:
- ananas
- Emmental och andra ostar
- nötter i allmänhet, mandlar och jordnötter
- citron-
Att tillfälligt klippa ut enskilda föremål som ananas, nötter eller ost kan hjälpa till att identifiera föremål som förvärrar symtomen.
I samma studie rapporterade 37 till 47 procent av deltagarna också att stress och trötthet förvärrade symtomen.
Eventuella tillskott eller kompletterande terapier bör först diskuteras med en vårdgivare, eftersom dessa kan förvärra symtomen eller interagera med behandlingen.
Orsaker
Den exakta orsaken till Behçets sjukdom är okänd, men den anses vara en autoimmun sjukdom.
I denna typ av tillstånd reagerar immunsystemet felaktigt på en normal substans eller process i kroppen, vilket leder till symtom på inflammation.
Vissa grupper av människor har högre risk att utveckla sjukdomen än andra.
Ålder: Alla åldrar och kön riskerar att utveckla Behçets sjukdom, men det drabbar oftast människor i 20- och 30-årsåldern. Män upplever vanligtvis allvarligare symtom än kvinnor.
Etnicitet och geografisk plats: Dessa kan spela en roll för hur sannolikt en person är att utveckla Behçets sjukdom. Villkoren är vanligast hos män från Mellanöstern och Asien, och kvinnor från USA, andra västländer, Japan och Korea.
Genetiska och ärftliga faktorer: Det kan finnas en genetisk eller ärftlig komponent i sjukdomen. Behçets sjukdom kan också kopplas till bakterier, virus eller miljöfaktorer. Mer forskning behövs dock innan dessa förslag kan bekräftas.
Symtom
Behçets sjukdom påverkar alla olika. Personer med sjukdomen kan uppleva symtomfläckar, där symtomen växer och avtar under en period av veckor eller längre. Symtomen på Behçets sjukdom kan också försvinna utan behandling.
Tillståndet orsakar ett brett spektrum av symtom som påverkar olika delar av kroppen. Dessa symtom inkluderar följande.
Munsår
Vanligtvis är smärtsamma sår i munnen det första symptomet på Behçets sjukdom. Sjukdomen kan orsaka att ett enda sår utvecklas eller mer än ett ont.
Dessa sår kan från var som helst i munnen. Specifika områden inkluderar tungan, läpparna, tandköttet, mandlarna, kindens foder, muntaket och baksidan av halsen.
Munsår orsakade av Behçets sjukdom kan vara:
- smärtsam
- grunt eller djupt
- rund eller oval
- vit eller gul bas med en röd gloria som omger såret
- varierar i storlek från 1 till 20 millimeter
Sår i munnen försvinner ofta inom 10 till 20 dagar med enstaka ärrbildning.
Könssår
Enligt NIAMS kommer över hälften av dem som lever med Behçets sjukdom att utveckla könsskador. Denna siffra inkluderar både män och kvinnor.
Män kan ha sår på pungen och penisaxeln eller huvudet. Ibland är dessa skador associerade med ett annat tillstånd som kallas epididymit, inflammation i rören som bär spermier.
Kvinnor kan uppleva skador på vulva, vagina och livmoderhalsen
Dessa sår finns vanligtvis som:
- smärtsamma röda, öppna sår
- kan vara stor och djup
När dessa sår läker påverkar ärr ofta området.
Hudsår
Människor med Behçets sjukdom kan uppleva hudproblem som kallas erythema nodosum. Denna inflammatoriska hudreaktion får huden att utveckla röda och ömma knölar som ofta sår.
Dessa skador kan likna pusfyllda stötar eller blåmärken. Andra lesioner associerade med Behçets sjukdom inkluderar akneiforma knölar, pseudofollikulit och papulopustulära lesioner.
Ögonproblem
De som lever med Behçets sjukdom upplever ofta inflammation i mittskiktet i ögonen. Detta tillstånd kallas uveit.
Främre uveit påverkar ögats framsida. Vanliga symtom inkluderar smärta, suddig syn, ljuskänslighet och överdriven tårproduktion. Ett lager av pus kan ses i ögat.
Posterior uveit påverkar ögats baksida och näthinnan. Vanliga symtom inkluderar suddig syn, flytare, smärta, rodnad och ljuskänslighet.
Ögonproblem orsakade av Behçets sjukdom kan orsaka allvarliga komplikationer om de inte behandlas, inklusive blindhet eller delvis synförlust.
Kärlproblem
Inflammation i vener och artärer kan leda till allvarliga komplikationer såsom blodproppar, aneurysm och trånga eller blockerade kärl.
Personer med Behçets sjukdom kan uppleva ett tillstånd som kallas tromboflebit, med symtom som rodnad, smärta, värme och svullnad i extremiteter på grund av blodpropp. Bröstmumling har också rapporterats.
Artrit
En eller flera leder kan påverkas av ledinflammation relaterad till Behçets sjukdom. Smärtan, svullnaden och stelheten försvinner vanligtvis under några veckor.
De leder som oftast drabbas inkluderar knän, fotleder, handleder och armbågar. Vissa människor som drabbas av Behçets sjukdom kommer att uppleva rygg- eller skinkmärta orsakade av inflammation i en led i bäckenet.
Ingen permanent ledskada upplevs med Behçets relaterade artrit
Tarmsår
Ibland kan sår bildas var som helst i matsmältningssystemet från mun till anus. Patienter som drabbas av detta område kan uppleva symtom som aptitlöshet, smärta, kräkningar, diarré och rektal blödning.
Ett sällsynt tillstånd som kallas Budd-Chiari syndrom kan utvecklas hos vissa patienter. I detta tillstånd blockeras venen som transporterar blod från levern.
Lungproblem
Även om det är sällsynt kan lungorna påverkas av Behçets sjukdom. Tillståndet kan orsaka symtom som hosta, andfåddhet och aneurysmer i lungartären.
Problem med centrala nervsystemet
Behçets sjukdom kan leda till inflammation i hjärnan och hjärnstammen. Denna inflammation kan orsaka symtom som huvudvärk, förvirring, stroke, personlighetsförändringar, desorientering, feber, dålig balans och minnesförlust.
Symtom som patienter ska rapportera till vårdteamet omedelbart inkluderar:
- feber
- huvudvärk
- stel nacke
- svårigheter med samordning
Dessa symtom kan indikera inflammation i hjärnstammen. Obehandlade symtom kan leda till stroke.
Andra symtom
I vissa fall kan hjärt- eller njursjukdom uppstå.
Dessutom kan vissa patienter utveckla magsår och könsorgan med inflammerat brosk, kallat MAGIC-syndrom.
Detta symptom förekommer mest troligt hos patienter med både Behçets sjukdom och en annan sällsynt sjukdom som kallas återfallande polykondrit.
Detta tillstånd gör att brosk och annan bindväv i kroppen blir inflammerade.
Diagnos
Eftersom det inte finns ett enda test för att diagnostisera Behçets sjukdom, måste läkare utesluta alla tillstånd som härmar sjukdomen.
De internationella kliniska kriterierna för diagnos av Behçets sjukdom kräver att vissa symtom måste finnas för att en diagnos ska kunna ställas.
En diagnos kräver:
- Förekomsten av återkommande munsår minst tre gånger under ett enda år
Utöver ovanstående måste minst två av kriterierna nedan också uppfyllas:
- återkommande könssår
- ögoninflammation (uveit) bekräftad av en ögonundersökning
- hudsår hos vuxna som inte tar kortikosteroider
- en positiv pathergy testläsning inom 24-48 timmar efter testet
I ett pathergy-test sätter en läkare in en liten, ren nål i underarmen. Ett positivt resultat ges om en liten, röd bula bildas 1 till 2 dagar efter att nålen har satts in.
Syn
Behçets är ett livslångt tillstånd, men de flesta människor med sjukdomen kan leva ett fullt och produktivt liv, enligt American Behçet's Association.
Läkemedel kan lindra smärta, kontrollera symtom och det kan bidra till att minska fläckens frekvens och svårighetsgrad.
