Vad är Wernicke-Korsakoff syndrom?

Wernicke-Korsakoff syndrom är en neurodegenerativ sjukdom. Det är resultatet av en brist på vitamin B-1, även känd som tiamin.

En vanlig orsak till Wernicke-Korsakoff syndrom (WKS) är den tunga, regelbundna konsumtionen av alkohol under en längre tid, men magkirurgi, allvarliga tarmproblem, cancer och undernäring kan också leda till dess utveckling.

Forskare är oense om WKS består av två separata men relaterade sjukdomar, eller om dess symtom är spektrumet för en enda sjukdom.

Vissa tror att Wernickes är den inledande fasen och att Korsakoff-syndromet är det kroniska, långvariga tillståndet. Wernickes encefalopati leder ofta till Korsakoff-syndrom även efter behandling.

Olika svårigheter i tankebearbetning och förändringar i nervsystemet kännetecknar WKS. Utan tidig behandling kan det leda till permanent hjärnskada och död.

I den här artikeln tittar vi på symtom, orsaker och behandling av WKS.

Symtom

De flesta med WKS utvecklar först Wernickes encefalopati och utvecklar senare Korsakoff-syndrom. Nedan beskriver vi symptomen på varje tillstånd:

Wernickes encefalopati

WKS kan leda till förvirring och minnesförlust.

Wernickes encefalopati (WE) är en typ av hjärnskada som klassiskt orsakar tre huvudproblem:

• synproblem
• förvirring
• svårigheter att gå

En brist på tiamin orsakar WE. Varje cell i kroppen kräver tiamin, och människor kan inte producera det, så alla vitaminkällor måste vara kost. Hjärtat, hjärnan, njuren och levern kräver särskilt höga nivåer av tiamin.

När tiamin inte är tillgängligt i tillräckligt stora mängder kan kroppen inte utföra grundläggande och nödvändiga cellfunktioner. Detta leder till de hälsoproblem som utgör WE.

Hjärnceller är särskilt känsliga för låga nivåer av tiamin, vilket är anledningen till att många av symtomen på WE presenteras som neurologiska.

En person med WE kan uppleva:

• förvirring
• förändrad mental status
• ryckiga eller ofrivilliga ögonrörelser
• hängande övre ögonlock
• dubbel syn
• dålig balans och svårigheter att gå

Ofta kan individer med WE verka undernärda och underviktiga. De kan också uppleva lågt blodtryck, hjärtproblem och låg kroppstemperatur.

Symtomen på WE varierar mellan människor, vilket gör det svårt att diagnostisera. Koordineringsfrågorna och de fysiska effekterna av WE kan också likna dem av alkoholförgiftning, så tung drickning kan dölja WE.

Utan behandling kan vi utvecklas till koma, och det kan vara dödligt hos vissa människor.

Korsakoff syndrom

Minnesförlust och problem med att hantera de dagliga uppgifterna är nyckelfunktioner i Korsakoff syndrom (KS).

Människor med KS har ofta svårigheter att lära sig ny information. Personen kan också oavsiktligt ta fram information som överbryggar luckorna i deras minne. Läkare hänvisar till detta som konfabulation.

Vissa människor har beskrivit konfabulation som bildande av falska minnen, men dessa ingår inte i en avsiktlig bedrägeri hos personen med KS. Hjärnan försöker omedvetet fylla luckor i minnet.

Problem med korttidsminnet kan leda till problem med att skapa nya minnen och komma ihåg de senaste händelserna. En person med KS kan genomgå personlighetsförändringar, visa apati och brist på oro eller uppvisa pratande och repetitivt beteende.

Symtomen på KS kan gradvis förbättras över tiden, men uppskattningsvis 25 procent av personer med KS upplever en permanent form av tillståndet.

WE och KS relaterar till varandra på följande sätt:

• VI inträffar ofta innan KS utvecklas.
• När KS-symtom ökar tenderar WE-symtom att minska.
• Om en person framgångsrikt får behandling för WE, kanske KS inte utvecklas.

Orsaker

Regelbundet, tungt alkoholintag kan leda till WKS.

WKS är vanligast bland personer med alkoholanvändning. Tiaminbrist är en vanlig effekt av tung, regelbunden alkoholkonsumtion.

Individer vars kroppar inte absorberar näringsämnen effektivt, som är undernärda eller som fastar under lång tid kan också uppleva tiaminbrist.

Kraftigt drickande åtföljs ofta av dålig kost, men alkohol stör också den korrekta upptagningen av näringsämnen från matsmältningssystemet. Tiamin behövs av kroppen för att omvandla mat till energi. Det lagras i små mängder i levern, men endast i upp till 18 dagar.

Andra riskfaktorer för tiaminbrist inkluderar:

• nyligen genomförd operation för fetma, eftersom detta kan begränsa portionsstorlek och näringsupptag
• njurdialys
• hyperemes eller svår och ihållande kräkningar
• anorexia nervosa, bulimi och andra ätstörningar
• extrema dieter eller fasta
• stadium-3 HIV
• kronisk infektion
• cancer som har spridit sig i hela kroppen

Hur vanligt är WKS?

Den exakta förekomsten av WKS är okänd. Obduktioner har hittat hjärnskador som matchar symtom på WKS i 0,4–2,8 procent av befolkningen i västländerna, inklusive USA.

Andra siffror tyder på en förekomst av 1–2 procent i befolkningen i allmänhet och 12–14 procent hos dem som konsumerar stora mängder alkohol.

Behandling

Om en läkare misstänker Wernicke-Korsakoff behöver personen med symtom intravenös (IV) tiamin. Detta kräver sjukhusvistelse.

Läkarteamet kommer också att övervaka och behandla andra symtom och komplikationer.

Tiamintillskott är det mest effektiva sättet att behandla vanliga symtom, såsom synproblem, ögonrörelser, svårigheter med koordination och förvirring.

Minnes- och kognitionsproblem är mindre benägna att visa tecken på förbättring och kan kräva ytterligare hantering, men snabb tiaminbehandling kan förhindra ytterligare försämring.

Intravenös behandling fortsätter vanligtvis tills läkaren inte ser några ytterligare förbättringar. Olika sjukhus kan behandla tiaminbrist på olika sätt, eftersom det inte finns tillräckligt med data för att stödja ett visst doseringsschema.

Efter detta kommer individen med WKS att få orala doser av tiamin som ett vanligt tillskott.

För att förhindra utvecklingen av syndromet måste en person med WKS avstå från alkohol och följa en välbalanserad diet. Om alkohol inte är orsaken är det nödvändigt att behandla det underliggande medicinska problemet.

Syn

Studier har föreslagit att cirka 25 procent av personer med Korsakoff-syndrom helt återhämtar sig, ungefär hälften gör en partiell återhämtning och cirka 25 procent är desamma.

Wernicke-Korsakoff syndrom är dödligt utan behandling.

Förebyggande

För att förebygga Wernicke-Korsakoff syndrom är det viktigt att ha en välbalanserad, hälsosam kost och att inte missbruka alkohol.

Efter att ha lämnat sjukhuset kommer många patienter att behöva stöd. De som har problem med alkoholmissbruk återvänder ofta till instabila levnadsförhållanden och möjligheten att dricka igen, med en åtföljande dålig kost.

Den som har tecken på ett malabsorptionsproblem bör söka läkare för att förhindra tiaminbrist.

Livsmedel rik på tiamin

Mat som innehåller en god mängd tiamin, såsom anrikat ris, kan hjälpa till att förhindra WKS.

Livsmedel som innehåller mycket tiamin eller vitamin B-1 inkluderar:

• anrikat ris
• ärtor
• sojabönor
• limabönor
• jästextrakt
• några frön, inklusive solros, chia, pumpa och squash
• nötter, inklusive macadamia, pistasch och paranötter
• fläsk
• fjäderfän
• ärtor
• sparris
• fullkorn
• apelsiner
• spenat
• mjölk

Andra typer av hjärnskador som är relaterade till kronisk alkoholkonsumtion inkluderar cerebellär degeneration, alkoholrelaterad hjärnskada, alkoholisk demens, stroke och leverencefalopati.

Om patienter uppvisar andra symtom på alkoholmisbruk bör läkaren betrakta Wernicke-Korsakoff syndrom som en möjlighet.

Hämtmat

WKS är hjärnskador som uppstår på grund av vitamin-B1-brist. Två medicinska problem utgör WKS: Wernickes encefalopati (WE) och Korsakoff syndrom (KS).

Forskare fortsätter att diskutera om de är två separata tillstånd eller ett syndrom med två olika faser. De tre huvudsymptomen på WE är synproblem, problem med att gå och förvirring.

I KS upplever människor svår minnesförlust och svårigheter med dagliga uppgifter. De kan skapa falska minnen för att överbrygga luckor i det verkliga minnet i en process som kallas konfabulation.

WE inträffar före KS, och när KS-symtom börjar tenderar WE-symtom att sakta ner. Om en person får framgångsrik behandling för WE kan de förhindra KS.

Regelbunden, tung alkoholanvändning kan leda till tiaminbrist, liksom människor som absorberar näringsämnen mindre effektivt och de som är undernärda. Tiamintillskott och avhållsamhet från alkohol är sätten att behandla WKS.

En diet som innehåller den rekommenderade mängden tiamin kan hjälpa till att förhindra WKS. Livsmedel som limabönor, apelsiner och berikat ris är rikliga källor.