Vad är temporal arterit (Giant cell arteritis)?

Temporal arterit, nu känd som jättecellarterit, är en form av vaskulit eller blodkärlinflammation. Det innebär en svullnad och förtjockning av slemhinnan i artären under huden på templet eller på sidan av huvudet.

Det är ett autoimmunt tillstånd som händer på grund av en felaktig immunsystemreaktion, när immunsystemet av misstag attackerar friska celler.

Det kallas nu jätte cellarterit (GCA) eftersom forskning har visat att det inte bara kan påverka de temporala artärerna. Andra blodkärl som kan utveckla GCA inkluderar thoraxorta och dess grenar, i huvud och nacke.

Uttrycket "jättecell" används eftersom biopsier av inflammerade temporala artärer, sett under ett mikroskop, visar förstorade celler.

GCA har varit känt sedan åtminstone 10-talet. Andra namn inkluderar kranial arterit och Hortons sjukdom.

Symtomen inkluderar en ihållande huvudvärk. Utan behandling kan det leda till permanent synförlust.

GCA är vanligast efter 50 års ålder. Chanserna att utveckla den ökar med åldern. Det drabbar cirka 18 personer per 100,00 varje år, och det är sannolikt att det inträffar när en person är i 80-talet.

Det är två eller tre gånger mer benägna att drabba kvinnor än män.

Symtom

Ihållande huvudvärk och synstörningar kan vara symtom på temporär arterit.

Huvudsymptomet är en allvarlig, ihållande och möjligen bankande huvudvärk, vanligtvis på sidan eller på framsidan av huvudet.

Två av tre personer med detta tillstånd har huvudvärk.

Ytterligare symtom inkluderar:

• ömt tempel
• munrelaterad smärta, särskilt som påverkar käken, som kan kännas när man äter
• smärta i tungan, halsen eller ansiktet
• smärta eller svullnad ovanpå huvudet eller hårbotten
• suddig eller dubbelsyn

En influensaliknande känsla med aptitlöshet, viktminskning, svettningar, feber och sjukdom drabbar en av tre personer med GCA.

Den som upplever dessa symtom bör se en läkare för diagnos och behandling. Om synproblem uppstår behövs omedelbar medicinsk hjälp.

Komplikationer

Den allvarligaste möjliga komplikationen är synförlust, som kan uppstå plötsligt och vara permanent.

Det kan hända om vaskulit påverkar en artär som ger ett öga och orsakar skada på synnerven.

Tecken på synstörningar inkluderar:

• suddig eller dubbelsyn
• blinda fläckar
• hängande ögonlock

Korta perioder av total synförlust i ett öga kan följas av total och permanent synförlust.

Synsförlust drabbar mellan 14 och 20 procent av personer med GCA. Innan kortikosteroider infördes var frekvensen 30 till 60 procent.

Om behandling för GCA påbörjas innan någon effekt på synen minskas risken för blindhet senare till 1 procent eller lägre.

• Femtioåtta procent upplever visuella förbättringar om behandlingen påbörjas inom 24 timmar
• Sex procent upplever förbättringar om behandlingen startar "efter en fördröjning."

Det är också viktigt att övervaka och bibehålla synen i det opåverkade ögat.

Visuell förlust påverkar det andra ögat inom dagar till veckor hos 50 procent av personer med diagnosen GCA.

Andra komplikationer, såsom överdriven svullnad i artärerna, är mindre vanliga. Men GCA har också kopplats till en högre risk för hjärtinfarkt, stroke eller aortaaneurysm.

Diagnos

Det är viktigt att se en läkare med symtom som kan indikera GCA.

En läkare kommer att överväga de symtom som patienten beskriver, ställa frågor och utforska andra möjligheter. De kommer också att göra en fysisk undersökning.

Om GCA är en möjlighet bör behandlingen börja omedelbart.

Tester som kan användas för att diagnostisera detta tillstånd inkluderar:

• blodprov för att bedöma om erytrocytsedimenteringshastigheten
• ultraljud för att kontrollera avvikelser i de temporala artärerna
• en biopsi av artärväggen, utförd under lokalbedövning, för att bedöma för artärinflammation

Behandlingen kan börja innan resultatet av en biopsi på grund av risken för synförlust.

Orsaker

GCA påverkar artärerna som förser huvudet och hjärnan med blod.

GCA påverkar de temporala artärerna och det kan också utvecklas i bröstartären.

Det finns en temporär artär på varje sida av huvudet.

Var och en springer över den del av skallen som är över och runt örat. De två artärerna själva springer upp framför örat. De förgrenar sig från de två huvudsakliga blodtillförseln till huvudet från hjärtat.

Den exakta orsaken till GCA är okänd, men det anses vara ett autoimmunt tillstånd där kroppens immunsystem attackerar friska celler i artärerna. Detta leder till inflammation.

När blodkärlets foder inflammeras kan gigantiska cellskador bildas.

Dessa jätteceller bildas när många immunceller smälter samman. Dessa immunceller är en typ av vita blodkroppar.

Jätteceller spelar också en roll i tuberkulos (TB), spetälska, vissa svampinfektioner och andra tillstånd.

Riskfaktorer

Riskfaktorer inkluderar etnicitet, att vara över 50 år, ha ett annat hälsotillstånd.

Varför vissa människor utvecklar temporär arterit är inte helt förstått. Det är också oklart varför vissa grupper är mer utsatta än andra.

Ålder är en riskfaktor. Medelåldern vid vilken GCA börjar är 70 år.

Andra möjliga faktorer kan inkludera:

• geografiskt läge
• säsongsfaktorer
• genetiska faktorer
• exponering för virus eller toxiner
• har andra hälsotillstånd relaterade till vaskulit eller inflammation

GCA och polymyalgia rheumatica

Polymyalgia rheumatica (PMR) är en form av inflammation som påverkar hela kroppen. Symtom inkluderar värk och stelhet, särskilt i nacke, axlar, överarmar och runt bäckenet.

Liksom GCA är det också vanligare hos personer över 55 år och drabbar fler kvinnor än män.

Enligt Arthritis Research UK utvecklar cirka 15 procent av personer med polymyalgi rheumatica (PMR) också temporär arterit, och 40 till 60 procent av dem med temporär arterit har också PMR.

GCA och systemisk vaskulit

Systemisk vaskulit är relaterad till temporär arterit eftersom inflammation i kranialartärer är en form av vaskulit.

Systemisk vaskulit avser en rad störningar som involverar inflammation och skador på blodkärlens väggar som kan leda till vävnadsdöd.

De olika typerna klassificeras och hanteras utifrån den påverkade blodkärlstorleken - stor, medelstor eller liten - och effektområdet, såsom på ett organ.

Med temporär arterit är de drabbade artärerna medelstora och ögat är i riskzonen.

Behandlingsmetoden för både systemisk vaskulit och GCA är med glukokortikosteroider.

Varför är temporal arterit vanligare i Minnesota?

Människor med nordeuropeisk bakgrund visar en högre risk att utveckla temporär arterit. Den exakta orsaken är inte klar.

En studie av temporal arterit i USA undersökte var befolkningen till stor del består av den etniska bakgrunden: Minnesota.

Studerar i synnerhet Olmsted County, fann forskarna att frekvensen här var lika hög som i Sverige, ett land med en av de högsta frekvenserna av temporär arterit.

Under en 50-årsperiod fann studien att det fanns nästan 20 fall för varje 100.000 personer över den tiden. I Medelhavsområdet är antalet fall lågt. I norra Italien, där temporär arterit är som lägst, finns det 6,9 fall för varje 100 000 personer.

Författarna skrev att klyftan mellan nord och syd kan bero på miljömässiga, genetiska eller etniska faktorer.

Emellertid är den genomsnittliga andelen temporal arterit i befolkningen totalt sett relativt låg, även om de är vanligare hos äldre.

Behandling

Behandlingen startar normalt omedelbart, eventuellt innan biopsiresultat bekräftas, för att minska risken för komplikationer. Personen kan behöva träffa en specialistläkare.

Högdos kortikosteroidläkemedel har varit standardbehandling sedan 1950-talet, men nyligen godkändes ett annat läkemedel: Actemra.

Kortikosteroider

Dessa förhindrar komplikationer som synförlust. Rekommendationen är att initiera dem "omedelbart och aggressivt."

Dosen är vanligtvis 40 till 60 milligram (mg) prednison (såsom Orason eller Deltason) varje dag i ungefär en månad. Symtomen bör förbättras snabbt efter att behandlingen påbörjats.

Människor som upplever visuella symtom kommer att ha den högre dosen.

Efter en månad minskar dosen gradvis. Så småningom kan en person ta 5 till 10 mg dagligen i flera månader.

Behandlingen måste starta snabbt för att förhindra försämrad syn.

Över hälften av alla som får kortikosteroider för GCA kommer att uppleva biverkningar.

Actemra (tocilizumab)

År 2017 fick ett annat läkemedel, Actemra (tocilizumab), godkännande från Food and Drug Administration (FDA) för att behandla detta tillstånd.

Det ges som en injektion. Actemra är en interleukin-6 (IL-6) -receptorantagonist som också används för att behandla reumatoid artrit. Det påverkar immunsystemet.

Biverkningar inkluderar:

• magtårar
• förändringar i blodkompositionen
• en högre risk för vissa cancerformer
• möjliga allergiska reaktioner
• nervsystemet komplikationer

Den som upplever följande efter att ha använt detta läkemedel bör se sin läkare:

• övre luftvägsinfektioner
• huvudvärk
• högt blodtryck
• en reaktion vid injektionsstället

En läkare kan ordinera aspirin för att förhindra blodproppar, såvida inte personen har ett annat tillstånd som inte tillåter detta, såsom magsår eller blödningsstörning.

Syn

Utan behandling är utsikterna dåliga, men med modern medicin förbättras symtomen på GCA vanligtvis inom några dagar efter påbörjad behandling och synförlust är nu sällsynt.

Tiden som krävs för en fullständig återhämtning kan dock variera mycket. Den genomsnittliga längden på behandlingen är 2 år, men för vissa människor kommer behandlingen att fortsätta i 5 år eller längre.

Människor som har GCA har också större chans att få aortaaneurysm och hjärt-kärlsjukdom.

Dessutom kan långvarig steroidanvändning leda till vissa hälsoproblem.

Studier tyder inte på att en person med GCA har en högre risk att dö tidigare än en person utan tillståndet. Det är dock viktigt att delta i alla uppföljningstider för att säkerställa att eventuella komplikationer får behandling i god tid.