Vad är Pagets bensjukdom?
Pagets sjukdom är den näst vanligaste typen av bensjukdom efter benskörhet. Det är en störning i ombyggnadsprocessen, där kroppen absorberar gammalt ben och bildar onormalt nytt ben.
Onormalt ben kan bero på fel i benrenoveringsprocessen.
Kroppen hos en person med Pagets sjukdom kan generera nytt ben på felaktiga platser eller ta bort gammalt ben från dess avsedda områden.
Denna process kan leda till svaghet i benen, benvärk, artrit, missbildningar och frakturer. Många med Pagets sjukdom inser inte att de har det, eftersom symtomen ofta är milda eller omöjliga att upptäcka.
Om en person med Pagets sjukdom bryter ett ben kan det ta lång tid att läka på grund av fel i benförnyelseprocessen.
I den här artikeln undersöker vi symtom, orsaker och behandlingar för Pagets sjukdom, inklusive möjliga alternativ för kirurgi.
Symtom
Många är inte medvetna om att de har Pagets sjukdom eftersom de inte upplever symtom.
De kan också misstänka några symtom för andra benstörningar, såsom artrit.
De vanligaste symtomen som förekommer är ben- eller ledvärk. Andra symtom inkluderar svullnad i leder, ömhet eller rodnad i huden som täcker de områden som drabbas av Pagets sjukdom.
Vissa människor blir först medvetna om sin presentation av Pagets sjukdom efter att ha upplevt en fraktur i ett försvagat ben.
Pagets sjukdom förekommer oftast i följande ben:
- bäckenet
- ryggraden
- skallen
- lårbenet eller lårbenet
- skenbenet eller skenbenet.
Många stora nerver i kroppen löper genom eller vid sidan av benen, så onormal bentillväxt kan få ett ben att komprimera, nypa eller skada en nerv och utlösa smärta.
Komplikationer
Även om utsikterna för personer med Pagets sjukdom i allmänhet är bra kan det leda till andra hälsoproblem, inklusive:
- artrit
- hörselnedsättning
- hjärtsjukdom
- problem med nervsystemet
- Pagets sarkom, en typ av cancer som förekommer hos 1 procent av personer med Pagets sjukdom
- lösa tänder
- synproblem
Till sambandet är tydligt mellan Pagets bensjukdom och benskörhet, trots flera mediciner kan en läkare ordinera för att behandla båda och en tendens att försvaga ben.
Orsaker
Forskare måste ännu definitivt fastställa orsaken till Pagets sjukdom.
Pagets sjukdom verkar förekomma i familjer. Enligt American College of Rheumatology har mer än en familjemedlem sjukdomen i 30 procent av fallen.
Ett annat förslag är att sjukdomen eventuellt uppstår på grund av infektion med mässlingvirus under barndomen. Nya studier föreslog att mässling kan förändra mekanismen för benbildning, vilket leder till Pagets sjukdom.
Forskare har dock ännu inte upptäckt en tydlig koppling mellan viruset och Pagets sjukdom.
Bevis tyder på att antalet personer med Pagets sjukdom har minskat under de senaste 25 åren. Vissa forskare har kopplat ökningen av vaccination i många länder och den resulterande minskningen av antalet människor med mässling till fallande Pagets sjukdom.
Hur vanlig är Pagets sjukdom?
Cirka 1 miljon människor i USA har Pagets sjukdom.
Pagets sjukdom tenderar att förekomma hos äldre vuxna såväl som människor från norra Europa. Störningen förekommer hos tre män till varannan kvinna med Pagets sjukdom.
Diagnos
En läkare identifierar normalt först möjligheten för Pagets sjukdom med hjälp av fysisk undersökning, vilket kan visa abnormiteter i skelettformen eller bendeformiteter.
De kommer sedan att använda benundersökningar och laboratoriestudier för att bestämma omfattningen av tillståndet.
Ett alkaliskt fosfatasblodtest kan indikera Pagets sjukdom. Människor med sjukdomen har ett överskott av alkaliskt fosfatas, ett enzym, i blodet. Men många andra sjukdomar eller tillstånd kan vara orsaken till förhöjda alkaliska fosfatasnivåer.
Benavsökningar kan avslöja abnormiteter vid ombyggnad av ben, inklusive områden med ökad och minskad benavsättning.
Läkaren bör sedan göra en röntgen på benen med sjukdomen för att bekräfta diagnosen.
Behandling
Behandling kan kontrollera Pagets sjukdom och minska effekterna av symtom, men inget fullständigt botemedel finns tillgängligt.
Inte alla personer med Pagets sjukdom behöver behandling, men om det finns symtom, eller om tester visar att behandling är nödvändig, kommer den första behandlingslinjen normalt att vara bisfosfonater. Det kan också ordinera vitamin D och kalcium som tillskott.
Bisfosfonater är läkemedel som hjälper till att minska nedbrytningen av stört ben. Människor som får bisfosfonater måste också upprätthålla tillräckliga nivåer av vitamin D och kalcium.
Kontoret för kosttillskott (ODS) rekommenderar att människor ska konsumera 1200 miligram (mg) kalcium och minst 600 internationella enheter (IE) vitamin D per dag mellan 51 och 70 år.
Människor över 70 år bör öka D-vitaminintaget till 800 IE om dagen.
Läkare rekommenderar också ökad exponering för solljus, eftersom detta förbättrar kroppens förmåga att framställa D-vitamin.
Ta orala bisfosfonater och kalciumtillskott med minst två timmars mellanrum, eftersom kalcium kan minska absorptionen av bisfosfonat.
Bisfosfonater och kalcium kan skydda de svagare delar av ben som orsakar deformitet och löper stor risk för fraktur.
En person med Pagets sjukdom som tidigare har upplevt njursten bör diskutera ökat kalcium- och D-vitaminintag med sin läkare.
Kirurgi
Kirurgi kan vara nödvändigt om Pagets sjukdom leder till en betydande bendeformitet eller brott i benet.
Frakturer är vanligast i lårbenet och skenbenet.
Behandling av dessa frakturer involverar vanligtvis en intramedullär stav. En ortopedkirurg infogar detta genom märgkaviteten i mitten av benet.
En annan vanlig operation hos personer med Pagets sjukdom är osteotomi. I denna procedur tar kirurgen bort en kil av benet för att korrigera ett dåligt inriktat ben. En osteotomi är ofta nödvändig när benbenen blir missformade i de senare stadierna av sjukdomen.
Utsikterna för Pagets sjukdom är i allmänhet bra, särskilt om människor får behandling innan större benförändringar inträffar.
Förebyggande
Pagets sjukdom är oundviklig för de flesta med sjukdomen, men träning kan hjälpa till att bibehålla skeletthälsan, undvika viktökning för att lindra trycket på leder och ben och upprätthålla ledrörlighet.
Personer med sjukdomen bör prata med sin läkare innan de påbörjar ett träningsprogram, eftersom det kan leda till skada att lägga extra stress på ben som drabbas av Pagets sjukdom.
Hämtmat
Pagets bensjukdom är en störning i processen genom vilken kroppen absorberar och regenererar ben.
Det kan leda till missbildningar och svaghet som ökar risken för skador och frakturer. Pagets sjukdom orsakar emellertid ofta milda symtom eller inga alls. Många människor med sjukdomen kommer inte att vara medvetna om att de har det.
Medan forskare fortfarande undersöker orsakerna till Pagets sjukdom, tror vissa att det har kopplingar till mässlingviruset, eftersom forskare har hittat spår av sjukdomen i ben som drabbats av Pagets sjukdom. Störningen har också blivit mindre vanlig eftersom mässlingstakten också har minskat.
Behandlingen inkluderar orala bisfosfonater och kosttillskott av vitamin D och kalcium. Ett kirurgiskt ingrepp som kallas osteotomi kan vara nödvändigt om ben blir särskilt deformerade eller frakturer uppstår.
Utsikterna för Pagets sjukdom i benet är bra om en person får behandling innan deformationer eller svagheter utvecklas. Det finns dock inget fullständigt botemedel mot sjukdomen.
