Medellivslängder för cystisk fibros
Cystisk fibros (CF) kan påverka en persons livskvalitet och påverka deras förväntade livslängd. Hur länge någon med CF kan förvänta sig att leva beror på deras ålder och stadium av deras tillstånd.
Före 1980-talet bodde ungefär hälften av CF-folket inte 20 år. Men under de senaste decennierna har livslängden för människor med detta tillstånd förbättrats dramatiskt.
Tack vare framstegen inom behandling och vård kan personer med CF nu förvänta sig att leva mycket längre. Faktum är att ny forskning tyder på att antalet vuxna som lever med CF år 2025 kommer att öka med cirka 75%.
Flera faktorer - inklusive sex, livsstilsval, infektioner och vilken typ av CF-genmutation som en person har - kan påverka livslängden.
Viss forskning har rapporterat att personer med CF tycker att information om livslängden är användbar. Det kan särskilt hjälpa till med att formulera en vårdplan och hantera känslomässigt med tillståndet.
I den här artikeln tittar vi på den genomsnittliga förväntade livslängden för personer med CF baserat på deras ålder och andra faktorer.
Livslängd efter födelseår
Patientregistret Cystic Fibrosis Foundation spårar personer med CF som får vård på specialcentra över hela USA.
Patientregistrets årliga datarapport publicerar medianberäknad överlevnadsålder för personer med CF baserat på deras födelseår. Medianförutspådd överlevnadsålder är ett internationellt accepterat sätt att uppskatta förväntad livslängd.
Till skillnad från ett medelvärde använder medianen mittpunkten i en uppsättning siffror. Det återspeglar mer exakt den ålder som en person med CF kan förvänta sig att nå.
Baserat på 2017 års statistik är medianförutspådda överlevnadsåldrar:
Uppgifterna visar också att hälften av alla spädbarn födda med CF 2017 kommer att leva för att vara 46 år eller äldre.
Annan statistik tyder på att mer än 50% av barn med CF födda 2018 och 50% av personer med CF i åldern 30 år eller äldre 2018 sannolikt kommer att nå minst sitt femte decennium av livet.
Det är viktigt att notera att små förändringar i CF-populationen kan ha betydande effekter på beräkningarna. De nuvarande siffrorna för förväntad livslängd vid födseln är uppskattningar som kan förändras från år till år.
Dessa förutsägelser tar inte heller hänsyn till potentialen för förbättringar av vården och behandlingen som kan uppstå när människor åldras.
Det är också viktigt att notera att dessa siffror bara är medelvärden. Vissa människor kommer att leva längre. Faktum är att vissa människor med CF lever i 70-talet.
Livslängd utanför USA
Denna statistik återspeglar den aktuella förväntade livslängden i utvecklade länder, såsom USA och Storbritannien.
Cystisk fibros över hela världen föreslår dock att i utvecklingsländer, såsom El Salvador och Indien, är livslängden för personer med CF under 15 år.
Livskvalitet med CF
När man diskuterar livslängden är det också viktigt att ta hänsyn till människans livskvalitet. Hur en individ ser på sin livskvalitet beror på ett antal faktorer, inklusive deras ålder och allmänna hälsotillstånd.
Många med CF utvecklar hälsokomplikationer när de åldras. Några av dessa kan bidra till minskad livskvalitet och tidig död.
Potentiella komplikationer inkluderar:
- gallgångar eller tarmhinder
- bronkiektas, ett tillstånd som orsakar luftvägsskador
- kroniska infektioner, inklusive bronkit och lunginflammation
- diabetes
- infertilitet, särskilt hos män
- näringsbrister
- osteoporos, en typ av bentillstånd
- pneumothorax, vilket innebär att luft samlas i utrymmet mellan lungorna och bröstväggen
- andningssvikt
Trots möjligheten till dessa komplikationer tyder en del forskning på att uppfattningen om livskvalitet förbättras när människor med CF blir äldre. Studien förlitade sig på självrapporterad data från mer än 300 vuxna med CF.
Mer specifikt tyder resultaten på att när personer med CF-ålder upplever de sin behandlingsbörda annorlunda och deras "emotionella funktion" ökar.
Detta skiljer sig dock från person till person. Till exempel bedömer personer med bättre lungfunktion konsekvent att deras livskvalitet är högre jämfört med betyg för personer med sämre lungfunktion.
Slutsteg CF
I de senare stadierna av CF orsakar komplikationer ofta allvarliga problem för människor. Dessa komplikationer påverkar vanligtvis lungorna, men de kan också påverka:
- endokrina systemet (hormon)
- tarmar
- lever
- bukspottkörteln
De främsta dödsorsakerna bland personer med CF är andningssvikt och kronisk progressiv lungsjukdom.
Andra tillstånd, såsom akut pankreatit, kan leda till dödliga hjärt-, lung- eller njurproblem.
Faktorer som påverkar livslängden
Flera faktorer kan påverka en människas livskvalitet och livslängd. Dessa inkluderar:
Ålder
När människor blir äldre finns det en ökad risk för komplikationer, varav vissa kan vara dödliga.
Andra faktorer kan dock ha ett större inflytande på livslängden, varför vissa människor med CF lever i 70-talet.
Sex
Kvinnor med CF har en sämre syn än män med tillståndet. Viss forskning tyder på att detta beror på den ökade risken för dödsfall hos kvinnor med CF-relaterad diabetes.
Hälsostatus
Livslängden för personer med CF beror till stor del på de komplikationer som de utvecklar. Förhållanden associerade med en lägre överlevnadsgrad inkluderar:
- vissa infektioner, inklusive Staphylococcus aureus
- diabetes, hos kvinnor
- att vara kvinna
- undernäring
- lågt kroppsmassindex eller BMI
- bukspottkörtelinsufficiens
- låg lungfunktion
- frekventa lungförvärringar eller episoder där lungsymtom förvärras
Genvariation
Hittills har forskare upptäckt över 1700 mutationer i CFTR gen som kan ge upphov till CF. Vissa mutationer orsakar allvarligare symtom än andra, och vissa kan vara förknippade med tidigare död.
Till exempel är delta F508-mutationen en som forskare har kopplat till en kortare livslängd. Detta är den vanligaste mutationen, som representerar cirka 70% av mutationerna.
Behandlingar
Det finns många behandlingsalternativ tillgängliga för CF. Ofta får människor en kombination av behandlingar, beroende på deras symtom och komplikationer.
Till exempel kan personer med allvarliga lungproblem kräva en lungtransplantation. Även om detta inte botar CF kan det hända att en transplantation förbättrar överlevnaden och livskvaliteten. Den 5-åriga överlevnadsgraden efter en transplantation är cirka 50%.
Nyare behandlingar, inklusive inhalerade antibiotika och andra mediciner, har ökat och kommer sannolikt att fortsätta öka livslängden framöver.
Tillgängligheten av screeningtester för nyfödda i alla 50 stater innebär också att de flesta i USA kan få en diagnos och behandling så tidigt som möjligt. I allmänhet, ju tidigare människor börjar behandling, desto bättre kommer deras utsikter att bli.
Andra faktorer
Några andra faktorer kan spela en roll i livslängden. Exempelvis exponering för cigarettrök eller låg socioekonomisk status kan öka risken för tidigare dödsfall.
Syn
Även om det inte finns något botemedel mot CF, lever människor med tillståndet nu längre än någonsin. Deras självrapporterade livskvalitet är också mycket bättre än tidigare decennier.
Forskare fortsätter att undersöka de genetiska mutationerna som orsakar CF och arbetar mot potentiella behandlingar och botemedel.
Det är viktigt för människor med CF att försöka förbli optimistiska för framtiden, eftersom forskare fortsätter att göra framsteg.
