Vad man ska veta om desmoidtumörer
Desmoidtumörer är icke-cancerösa tillväxter som utvecklas i bindväv, såsom muskler. De kan växa nästan var som helst i kroppen.
Även om dessa tumörer är godartade kan de växa snabbt och kan vara svåra att ta bort.
Desmoida tumörer är mycket sällsynta. I USA får cirka 900 personer en diagnos av detta tillstånd varje år.
I den här artikeln tittar vi på orsakerna och behandlingen av desmoidtumörer, liksom utsikterna för personer med dessa tillväxter.
Vad är en desmoid tumör?
En desmoid tumör växer från bindväv, som binder organ och vävnader tillsammans i hela kroppen.
Bindvävnaden innehåller celler som kallas fibroblaster som ger vitala organ strukturellt stöd och skydd. Genetiska mutationer i fibroblaster kan få dem att växa okontrollerbart. I detta skede blir de desmoida tumörer.
Dessa tumörer sprider sig inte. De kan dock växa så stora att de stör vitala kroppsfunktioner. De kan till exempel komprimera lungorna, levern, tarmarna eller andra vitala organ. De kan också flytta till närliggande vävnader och strukturer.
Desmoidtumörer kan vara svåra att ta bort, vilket innebär att de kan vara livshotande.
Symtom
Beroende på dess placering i kroppen kan en desmoid tumör inte orsaka några symtom.
Det vanligaste symptomet på en desmoid tumör är en relativt fast massa eller klump, vilket ofta orsakar mild smärta. Andra symtom inkluderar:
- rektal blödning och svår buksmärta, när en desmoid tumör i buken lägger på tarmarna
- lokal smärta eller stelhet, när en desmoid tumör komprimerar nerver, blodkärl eller ett organ
- haltande och andra rörelseproblem
- sömnförlust
- ångest
På grund av det stora utbudet av möjliga platser för en desmoid tumör kan dess symtom variera mycket.
Även om desmoidtumörer kan växa i de flesta delar av kroppen, utvecklas de vanligtvis i axlar, ben eller överarmar. De växer också ofta i och runt bukorganen, såsom tarmarna.
Av denna anledning beskriver läkare ofta desmoidtumörer som antingen intra-abdominal eller extra abdominal. Intra-abdominal desmoid tumörer växer inuti buken, medan extra abdominal desmoid tumörer utvecklas utanför den.
Diagnos
Diagnosen av en desmoid tumör börjar vanligtvis med ett ultraljud av tillväxten.
Läkaren kommer också att använda en biopsi för att kontrollera cancerceller och utesluta andra potentiella orsaker till tumören. För att utföra biopsi tar de i allmänhet bort antingen några få celler eller hela tumören. De skickar sedan provet till ett laboratorium för analys under ett mikroskop.
Efter att de har bekräftat diagnosen måste läkaren bedöma om tumören är fäst vid närliggande organ. Denna information kommer att avgöra om en kirurg kan ta bort den på ett säkert sätt.
Läkaren kan också begära en MR- eller CT-skanning. Dessa avbildningstester kan ge mer information om tumörens plats och tillväxthastighet.
Behandling
Det är bäst att få behandling för en desmoid tumör från ett medicinskt team som är specialiserat på att hantera sarkom. Teamet bör inkludera:
- medicinska onkologer
- kirurger
- strålnings onkologer
- genetiska specialister
- sjuksköterskor
I vissa fall kan läkare helt enkelt övervaka desmoidtumörer, eftersom de ibland kan krympa utan ingripande. Det medicinska samfundet hänvisar till icke-delande cancerceller som i ett vilande tillstånd.
Beroende på tumörens egenskaper är en ”vänta och titta” -period ibland det bästa sättet innan en person genomgår mer intensiv behandling.
Kirurgi
Kirurgi är en standardbehandling för en desmoid tumör, men det är bara ett alternativ om en kirurg kan ta bort tumören utan att skada de omgivande organen.
Kirurgen kommer också att ta bort en marginal av vävnaden som omger tumören. Desmoidtumörer invaderar ofta omgivande strukturer, inklusive blodkärl och organ. Att ta bort extra vävnad minskar risken för att detta inträffar.
Men kirurgi blir mindre vanligt för personer med en desmoid tumör eftersom tumören kan växa tillbaka på sin ursprungliga plats efter behandling.
Kemoterapi
I denna typ av behandling administrerar en läkare intravenöst läkemedel som riktar sig till och dödar onormala celler. För en desmoid tumör använder läkare ofta följande läkemedel:
- doxorubicin
- liposomalt doxorubicin
- dakarbazin
- metotrexat
- vinorelbin
- vinblastin
Strålbehandling
En läkare kan rikta in tumören med koncentrerad strålning för att döda cellerna. Biverkningarna kan dock vara allvarliga och det finns risk för att nya cancerformer utvecklas.
Därför kommer en person endast att få strålbehandling för en desmoid tumör under mycket specifika omständigheter.
Läs mer om strålterapi här.
Termisk ablation
Några behandlingscentra använder intensiv värme, kyla eller fokuserad ultraljud för att förstöra vissa typer av desmoid tumör. De långsiktiga effekterna av denna framväxande behandling är dock ännu inte tydliga.
Det har också gjorts anekdotiska rapporter om framgång från följande behandlingar:
- icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID), såsom sulindac
- antihormonella medel, såsom tamoxifen
- tyrosinkinashämmare, en ny behandling som har visat positiva effekter under desmoid tumörhantering
Emellertid har kliniska prövningar ännu inte bekräftat säkerheten och effektiviteten hos dessa behandlingar.
Efter desmoid tumörbehandling kan en person behöva sjukgymnastik för att återfå funktionen på den ursprungliga platsen för tumören.
Orsaker och riskfaktorer
Forskare förstår ännu inte helt vad som orsakar desmoidtumörer, men vissa riskfaktorer ökar sannolikheten. Dessa inkluderar:
- Genetik: Ett ärftligt tillstånd som kallas familjär adenomatös polypos (FAP), som beror på en genetisk mutation, kan öka risken för att utveckla kolorektal cancer. Det utsätter också människor för desmoid tumörer.
- Trauma: Vissa forskare tror att fysiskt trauma, särskilt upprepat trauma, kan spela en roll i bildandet av desmoidtumörer. Till exempel utvecklar vissa människor en desmoid tumör efter operation eller kroniska skador.
- Graviditet: Sällan utvecklar gravida desmoidtumörer, vilket kan bero på en kombination av hormoner och fysiskt trauma.
Rapporterna om ett samband mellan graviditet och desmoid tumörer är dock främst anekdotiska. Det finns inga tillförlitliga bevis som stöder detta påstående.
Eftersom desmoidtumörer är sällsynta är det utmanande att konstruera välkontrollerade studier med tillräckligt stort antal deltagare för att avgöra orsakerna. Forskning pågår.
För närvarande tyder dock inga data på att något specifikt ingripande kan förhindra desmoid tumörer.
Prognos och överlevnad
Desmoidtumörer är så sällsynta att National Cancer Institute inte har tillgång till en exakt överlevnadsgrad.
De flesta desmoidtumörer påverkar troligen inte den totala livslängden, men de kan orsaka smärta när de växer. De är också svåra att ta bort och behandla.
Eftersom desmoidtumörer kan skada organ, orsaka inre blödningar och hämma organfunktionen kan människor behöva ytterligare operationer eller behandlingar för dessa komplikationer.
Desmoidtumörer kan återkomma och personer med desmoidtumör kan utvecklas mer i framtiden.
F:
Orsakar andra typer av cancer desmoidtumörer?
A:
Nej, desmoidtumörer är inte själva cancerösa och de kommer inte från andra cancerformer.
Dessa tumörer växer från fibroblaster, som utgör bindväv.
J. Keith Fisher, M.D. Svar representerar våra medicinska experters åsikter. Allt innehåll är strikt informativt och bör inte betraktas som medicinsk rådgivning.
