Vad man ska veta om liposarkom
Liposarkom är cancer som börjar i fettcellerna. Det är en typ av mjukdelssarkom.
En liposarkom kan växa var som helst men utvecklas oftast i buken eller lemmarna.
Liposarkom är bland de vanligaste mjukdelssarkomerna. American Cancer Society (ACS) uppskattar att cirka 12 750 personer i USA kommer att få en diagnos av mjukdelssarkom 2019.
De förutspår också att det kommer att vara omkring 5 270 dödsfall från mjukdelssarkom samma år.
Eftersom liposarkom är sällsynta kommer en cancerläkare eller onkolog ofta att hänvisa personer med liposarkom till en annan specialist.
I den här artikeln tittar vi på liposarkom, symtomen och hur läkare behandlar denna typ av cancer, plus ger bilder av sjukdomen.
Vad är en liposarkom?
En liposarkom i benen kan orsaka svullnad. Bildkredit: Unklekrappy, 2010
En liposarkom är en sällsynt form av vävnadscancer. Vuxna utvecklar oftast liposarkom, men i sällsynta fall kan de förekomma hos barn.
Människor kan förväxla liposarkom med fettavlagringar i vävnad eller lipom, som inte är cancerösa.Det är extremt sällsynt att ett existerande icke-canceröst lipom blir cancer. Istället uppstår de flesta liposarkom på grund av en ny tumör.
Behandlingsplanen och utsikterna för liposarkom beror på typen. Vissa liposarkom växer också långsamt och är lätta att ta bort, medan andra växer snabbt och kan spridas till andra organ.
Symtom
Symptomen på liposarkom beror på tumörens plats.
Liposarkom i armar eller ben kan orsaka smärta, svullnad eller svaghet i den drabbade extremiteten.
I buken kan en liposarkom växa i retroperitoneum eller membran som täcker bukorganen. När detta inträffar kan en person ha symtom som inkluderar:
- viktökning
- magont eller svullnad
- förstoppning eller blodig avföring
- problem med urinering
En liposarkom kan inte orsaka några symtom alls förrän den är tillräckligt stor för att pressa på angränsande organ. Detta tryck kan orsaka smärta, svullnad eller störa funktionen hos närliggande organ, såsom lungor, lever eller andra bukorgan.
Orsaker
Liposarkom uppstår när tidigare friska celler utvecklar fel i sin genetiska kod eller DNA och börjar multiplicera snabbt.
Medan den exakta orsaken till denna förändring är oklar, utvecklas liposarkom vanligtvis hos män från 50–65 år.
Riskfaktorer för alla typer av mjukdelssarkom inkluderar:
- en strålningshistoria i buken eller en annan kroppsdel
- en historia av genetiskt relaterad cancer
- exponering för cancerframkallande kemikalier
- skada på lymfsystemet
Läkare har inte kopplat livsstilsval, såsom rökning eller dålig kost, till en ökad risk för liposarkom.
Diagnos
Om en person har en tumör eller symtom som kan indikera en liposarkom, kan en läkare använda bildundersökningar, såsom röntgen, CT-skanning eller MR, för att mäta tumörstorleken och om den har spridit sig.
Därefter kommer läkaren att utföra en biopsi för att testa ett prov av vävnaden.
Eftersom liposarkom är sällsynta är det viktigt att en erfaren specialistkirurg tar bort tumören. En patolog kan identifiera de celler som kännetecknar liposarkom efter avlägsnande av tumören.
Typer
Efter bekräftelse av liposarkom kommer läkare förmodligen att kategorisera tumören i en av fyra undertyper.
De viktigaste typerna av liposarkom inkluderar:
- Väl differentierad: Detta är den vanligaste typen. Cellerna tenderar att vara långsamt växande eller låggradiga och liknar mycket fettceller.
- Myxoid / rund cell: Dessa är mellanliggande till höggradiga tumörer som har ett distinkt, cirkulärt mönster av cancerceller. Höggradiga tumörer tenderar att spridas snabbare än lågkvalitativa typer.
- Pleomorf: Detta är den sällsynta men mest aggressiva formen av liposarkom.
- Dedifferentierad: Detta är en högklassig typ. Det utvecklas från en tumör som ursprungligen visade lågcancerceller.
Att veta vilken typ av cell som kan hjälpa en läkare att identifiera hur väl tumören kommer att svara på kemoterapi, såväl som att låta dem bestämma utsikterna.
Behandling
Behandling av liposarkom beror ofta på dess typ och plats.
Kirurgi
Ofta är det första steget att ta bort tumören kirurgiskt, tillsammans med en stor marginal av friska celler.
En tumör kommer ibland att vara på en plats där en kirurg inte kan ta bort alla cancerceller eftersom det kan skada närliggande organ.
På samma sätt kan kirurgi kanske inte vara effektiv som det enda behandlingsförloppet om cancerceller har spridit sig från tumören till andra platser.
Strålbehandling
En läkare kan rekommendera strålbehandling efter operation för att förstöra eventuella återstående cancerceller. Strålning kan också hjälpa en läkare att krympa tumören före operationen.
Kemoterapi
Även om en läkare kan begära kemoterapi för att förstöra cancerceller är det vanligtvis inte effektivt för liposarkom av låg kvalitet.
Kemoterapi riktar sig mot snabbt växande celler. Liposarkom med låg kvalitet växer kanske inte tillräckligt snabbt för att kemoterapi ska fungera.
U.S. Food and Drug Administration (FDA) har godkänt två kemoterapidroger som de kallar särläkemedel för att behandla liposarkom.
Särläkemedel är läkemedel för sällsynta sjukdomar som har färre än 10 000 fall om året som läkare har diagnostiserat.
Exempel på dessa läkemedel inkluderar:
- eribulinmesylat (Halavan)
- trabectedin (Yondelis)
FDA har godkänt dessa behandlingar för liposarkom som har spridit sig. De har också godkänt dem för när operationen kommer att vara farlig eller ineffektiv, och en liposarkom har inte svarat på tidigare kemoterapiregimer.
Här kan du lära dig mer om framgångsgraden för kemoterapi för olika typer av cancer.
Syn
ACS har inga specifika överlevnadsgrader för liposarkom. Sannolikheten för att överleva i 5 år efter en liposarkomdiagnos beror också på typ, stadium och behandlingsmetod. Enligt Memorial Sloan Kettering Cancer Center är överlevnadsgraden för personer med högkvalitativ liposarkom under 50%.
Överlevnadsgraden visar hur sannolikt en person är att leva under en viss tid efter diagnosen. ACS beräknar dessa för den övergripande kategorin av mjukdelssarkom.
Om en mjukdelssarkom inte sprider sig från sin ursprungliga plats, har en person en 5-årig överlevnad på 81%. Med de mest aggressiva mjukdelssarkomerna minskar detta till 16%.
Många liposarkomtumörer är återkommande, vilket innebär att de återvänder efter behandlingen.
Läkare kommer att rekommendera täta uppföljningstester för att se till att en persons cancer inte har kommit tillbaka. Exempel på dessa tester kan inkludera avbildningsskanningar, såsom en MR, och fysiska undersökningar.
Många medicinska och forskningscentra arbetar med att utveckla läkemedel för att behandla liposarkom. Helst kommer denna forskning att tillhandahålla nya behandlingsregimer som kan hjälpa till att förlänga livslängden för en person med denna typ av cancer.
F:
Är det svårt att hitta en liposarkomspecialist?
A:
Liposarkom är sällsynta, så det kan vara svårt att hitta en läkare utanför ett stort medicinskt eller forskningscentrum som har sett många av dessa fall.
Du kan konsultera din läkare eller onkolog för en remiss eller rekommendation till en specialist eller kontakta ett stort medicinskt eller forskningscentrum som kan vara mer benägna att ha läkare som är specialiserade på diagnos och behandling av sarkom.
Yamini Ranchod, doktorsexamen, MS Svar representerar våra medicinska experters åsikter. Allt innehåll är strikt informativt och bör inte betraktas som medicinsk rådgivning.
