Vad är erytroblastos fetalis?
Erythroblastosis fetalis är ett allvarligt medicinskt tillstånd som oftast beror på oförenlighet mellan vissa blodtyper hos en gravid kvinna och fostret.
Villkoret innefattar en blodkomponent som kallas Rh-faktor.Rh-faktor är ett ärftligt protein, som finns på ytan av röda blodkroppar. Inte alla har detta protein.
Om en person har proteinet är de Rh-positiva. De som inte har Rh-proteinet är Rh-negativa.
Om en kvinna är Rh-negativ och fostret är Rh-positiv kan det leda till Rh-inkompatibilitet och potentiella komplikationer under graviditeten.
Rhesus inkompatibilitet som orsak
Erytroblastos fetalis kan uppstå när olika Rh-faktorblodtyper blandas under graviditeten.
Problem kan uppstå även om små mängder Rh-positiv och Rh-negativ blodblandning.
Även om det är sällsynt att blod mellan kvinnan och fostret blandas under graviditeten, kan det hända som ett resultat av:
- moderkakan lossnar från livmoderväggen under förlossningen
- blödning under graviditeten
- manuell rotation av en sätesbarn
- abort
- en ektopisk graviditet
- ett missfall
- ett fall, trubbigt trauma eller invasiv prenatal testning
- prenatala tester, såsom fostervattensprov eller chorion villus sampling (CVS)
Om Rh-negativt blod blandas med Rh-positivt blod kan ett immunsvar som kallas Rh-sensibilisering uppstå. Detta innebär att personen med Rh-negativt blod kommer att producera antikroppar för att bekämpa framtida exponering för Rh-positivt blod.
Kroppen kan också producera antikroppar efter kontaminering med ett Rh-positivt blod från en nål eller blodtransfusion.
När de väl är sensibiliserade kommer kroppens immunsystem att känna igen alla framtida Rh-positiva celler som främmande och attackera dem.
Om Rh-positivt blod från ett foster kommer in i blodomloppet hos en kvinna med sensibiliserat Rh-negativt blod kommer kvinnans immunsystem att attackera de invaderande cellerna och förstöra dem.
Erythroblastosis fetalis förstör röda blodkroppar
Förstörelsen av de röda blodkropparna (hemolys) kan vara snabb hos ett foster. Som ett resultat får fostret inte tillräckligt med syre, vilket kan leda till anemi, andra sjukdomar eller till och med döden.
När hemolys fortsätter kommer fostret snabbt att försöka producera fler röda blodkroppar. Dessa celler är dock nya röda blodkroppar ofta omogna och kan inte fungera helt.
Eftersom kroppen producerar röda blodkroppar i levern och mjälten, kan denna överproduktion ibland orsaka att dessa organ förstoras.
När en nyfödd har detta tillstånd är det känt som hemolytisk sjukdom hos det nyfödda.
När de omogna röda blodkropparna fortsätter att brytas ned, bildas bilirubin, som är en biprodukt från nedbrytningen av röda blodkroppar. Överskottet av bilirubin som cirkulerar i den nyfödda kroppen kommer att leda till gulsot där hudens och ögonvita hos spädbarnet blir gula.
Andra orsaker och risker
Rh-inkompatibilitet är den vanligaste orsaken till tillståndet, men andra faktorer kan också vara ansvariga, inklusive andra celler eller blodkompatibiliteter som producerar antikroppar.
Vita spädbarn är mer benägna att utveckla tillståndet än afroamerikanska spädbarn.
Risken är också högre vid graviditeter där Rh-sensibilisering redan har ägt rum, till exempel under en första graviditet.
Det är viktigt att notera att att ha en annan blodgrupp än fostret (ABO-inkompatibilitet) inte är en orsak till erytroblastos fetalis eller hemolytisk sjukdom hos nyfödda, även om vissa andra sällsynta skillnader i blodgruppen ibland kan vara en orsak.
Det påverkar vanligtvis inte en första graviditet, men problem kan uppstå i framtida graviditeter.
Symtom
Symtom på erytroblastos fetalis under graviditeten kan dyka upp under rutinmässig testning.
Dessa inkluderar:
- gul fostervätska med spår av bilirubin från ett fostervattensprocedur som testar fostervattnet
- en förstorad lever, mjälte eller hjärta
- en ansamling av vätska i buken, lungorna eller hårbotten, som detekteras genom en ultraljudsundersökning under graviditeten
Nyfödda med tillståndet kan visa synliga symtom såväl som vissa som dyker upp på skanningar, såsom:
- blek hud
- gul fostervätska, navelsträng, hud eller ögon, antingen vid födseln eller inom 24 till 36 timmar efter förlossningen
- mjälte eller leverförstoring
Komplikationer
Komplikationer som fostret upplever kan inkludera:
- mild till svår anemi
- höjde bilirubinnivåerna
- gulsot
- svår anemi vid sidan av lever- och mjälteförstoring
Hydrops fetalis är en annan allvarlig komplikation som får vätska att byggas upp i fostrets vävnader och organ som ett resultat av hjärtsvikt. Detta är ett livshotande tillstånd.
Komplikationer hos en nyfödd kan inkludera:
- kraftigt höga nivåer av bilirubin, med tillhörande gulsot
- anemi
- leverförstoring
En ansamling av bilirubin i hjärnan kan leda till en komplikation som kallas kernicterus, vilket leder till anfall, hjärnskador, dövhet eller död.
Diagnos
Det första steget i diagnos av erytroblastos fetalis är att avgöra om orsaken är Rh-inkompatibilitet.
En läkare kan identifiera inkompatibilitet med ett antikroppsscreeningstest under första trimestern. De kan upprepa testet vid 28 veckors graviditet och kan också testa Rh-faktorn hos den manliga partnern.
Fostertestning kan inkludera:
- ett ultraljud
- fostervattensprov, där läkaren extraherar och testar fostervätska
- mätning av blodflödet i mellersta hjärnartären, för att testa blodrörelser i hjärnan
- test av fostrets navelsträngsblod för att undersöka innehållet av blod från fostret
Hos det nyfödda kan en läkare göra tester för att utvärdera:
- blodgrupp och Rh-faktor
- antal röda blodkroppar
- antikroppar och bilirubinnivåer
Behandling
Behandlingen kan inkludera en fostrets blodtransfusion och födsel av fostret mellan 32 och 37 veckors graviditet.
Behandlingsalternativ för nyfödda med tillståndet inkluderar:
- blodtransfusion
- intravenösa (IV) vätskor
- hanterar andningsproblem
- IV immunglobulin (IVIG)
Målet med IVIG-antikroppsterapi är att minska nedbrytningen av röda blodkroppar och nivåer av cirkulerande bilirubin.
Ibland är en transfusion nödvändig. Denna typ av transfusion innebär att små mängder blod ersätts med olika blod. Målet är att öka närvaron och antalet röda blodkroppar och sänka bilirubinnivåerna.
Förebyggande
Erythroblastosis fetalis är ett förebyggande tillstånd. Ett läkemedel som kallas Rh-immunglobulin (Rhig), även känt som RhoGAM, kan hjälpa till att förhindra Rh-sensibilisering.
Detta läkemedel förhindrar att den gravida kvinnan utvecklar Rh-positiva antikroppar. Detta kommer dock inte att hjälpa kvinnor som redan har genomgått Rh-sensibilisering.
Kvinnor med risk för Rh-sensibilisering bör få RhoGAM-doser vid specifika tidpunkter under graviditeten och efter förlossningen.
Dessa inkluderar:
- vid 28 veckors graviditet
- 72 timmar efter förlossningen, om den nyfödda är Rh-positiv
- inom 72 timmar efter ett missfall, abort eller ektopisk graviditet
- efter ett invasivt prenatal test, såsom fostervattensprov eller CVS
- efter vaginal blödning
Om en kvinna har en graviditet som sträcker sig längre än 40 veckor, kan läkaren rekommendera en ytterligare dos RhoGAM.
Hämtmat
Erythroblastosis fetalis är ett potentiellt farligt tillstånd som uppstår under utvecklingen av ett spädbarn. Villkoret uppstår när en blodkomponent som kallas Rh-faktor är oförenlig mellan den gravida kvinnan och fostret.
Det kan orsaka gulsot och andra, allvarligare komplikationer, inklusive möjlig hjärtsvikt.
Behandlingen inkluderar blodtransfusion, IV-vätskor, immunglobin och att hantera andningssvårigheter.
Att ge en gravid kvinna Rh-immunglobin kan också hjälpa till att förhindra tillståndet genom att blockera Rh-sensibilisering.
F:
Har detta tillstånd några långsiktiga effekter på en nyfödd?
A:
Om ett foster med erytroblastos fetalis överlever och föds levande kan barnet vara extremt sjuk.
Bristen på syre orsakad av svår anemi runt födelsetiden kan leda till långvarig skada på hjärnan och andra organ.
Kernicterus orsakad av höga bilirubinnivåer kan också orsaka permanent hjärnskada.
Emellertid kan erytroblastos fetalis förhindras, och dessa komplikationer är sällsynta.
Karen Gill, MD Svar representerar våra medicinska experters åsikter. Allt innehåll är strikt informativt och bör inte betraktas som medicinsk rådgivning.
