Vad man ska veta om primär progressiv MS

Primär progressiv multipel skleros får hjärnan och nervfunktionen att förvärras. Symtom går inte i remission och återfall. Detta är en av flera former som MS kan ta.

Multipel skleros (MS) är en autoimmun sjukdom. Det gör att immunsystemet, som vanligtvis skyddar kroppen mot infektion och sjukdom, istället riktar sig mot den skyddande myelinbeläggningen som täcker nerverna.

Cirka 15% av personerna med MS har primär progressiv MS (PPMS).

I den här artikeln beskriver vi PPMS, dess behandling och ytterligare strategier för att hantera symtom.

Vad är primär progressiv MS?

PPMS upplever inte återfall i symtomen.

PPMS gör att hjärnans och centrala nervsystemets (CNS) funktion försämras konsekvent utan episoder av remission och återfall.

Men vissa personer med PPMS upplever tillfälliga platåer och ibland mindre symtomminskningar.

Av denna anledning lägger läkare till modifierare för att bättre beskriva MS-progression. Målet är att hjälpa en person att få den mest effektiva behandlingen.

Nedan följer dessa modifierare och deras definitioner:

• Aktiv: En MR i hjärnan visar fler skador och bredare sjukdomsaktivitet.
• Ej aktiv: Symtomen fortsätter, men sjukdomen orsakar inte ytterligare skador.
• Med progression: Handikappnivåerna ökar och symtomen förvärras.
• Utan progression: Sjukdomen orsakar inte ytterligare funktionshinder och symtomen är stabila.

Hos personer med återfall-remitterande MS eller sekundär progressiv MS utvecklas symtom och löser sig cykliskt. Hos en person med PPMS blir symtomen gradvis svårare, utan remissionsperioder.

Alla typer av MS skadar vanligtvis CNS. PPMS orsakar dock en tydlig typ av skada. Det tenderar att orsaka färre skador på hjärnan och fler skador på ryggmärgen, till exempel jämfört med andra former av MS.

Enligt National Multiple Sclerosis Society är PPMS svårare att diagnostisera och behandla än typer som remitterar och återfall.

Personer med PPMS utvecklar vanligtvis symtom ungefär tio år senare än de med återfallande typer av MS.

En annan viktig skillnad är att återfallande typer påverkar två till tre gånger fler kvinnor än män.PPMS, å andra sidan, utvecklas bland båda könen lika.

Symtom

Trötthet är ibland ett symptom på MS.

PPMS-symtom kan påverka människors vardag och förmåga att utföra vanliga uppgifter. Mobilitetsproblem är karakteristiska för PPMS, vanligtvis på grund av ryggmärgsskada.

En person med PPMS kan också uppleva följande symtom:

• förändringar i humör
• muskelsvaghet
• domningar
• en stickande känsla
• oklar eller rörig tanke
• Trötthet
• balansproblem
• synproblem
• problem med tarm- och urinblåsekontroll
• sexuell dysfunktion
• depression
• förlamning

Det är svårt att förutsäga vilka symtom som kommer att utvecklas hos varje person - inga två personer upplever samma symtom som MS.

Varje typ av MS kan leda till många av dessa symtom. Att skilja PPMS från andra typer kräver tid och upprepade diagnostiska tester. En person måste uppleva symtom som konsekvent förvärras under ett år för en läkare att diagnostisera PPMS.

Förutom att ha progressiva symtom måste en person uppvisa minst två av följande kriterier:

• MS-relaterade lesioner i hjärnan som visas vid en MR-skanning
• två eller flera MS-relaterade skador på ryggmärgen
• förhöjda nivåer av immunglobulin G-antikroppar eller vissa immunproteiner i ryggvätskan

En läkare kommer sannolikt att rekommendera regelbundna MR-undersökningar för att spåra sjukdomens utveckling.

Behandling

Ett läkemedel verkar sakta ner utvecklingen av PPMS. Detta är en sjukdomsmodifierande behandling som kallas ocrelizumab (OCR), eller, med sitt varumärke, Ocrevus.

I februari 2016 beviljade Food and Drug Administration (FDA) OCR "Design för genombrottsterapi" som en behandling för PPMS.

Riktlinjer från 2018 beskriver OCR som "den enda [sjukdomsmodifierande terapin] som visas för att förändra sjukdomsprogression hos individer med [PPMS] som är ambulerande."

Det finns dock inga bevis för att OCR ger kliniska fördelar för personer som inte är mobila.

Här lär du dig viktiga fakta om multipel skleros.

Andra åtgärder

En rad terapier och strategier kan hjälpa till med att hantera symtom och förbättra livskvaliteten.

Exempel inkluderar:

• Läkemedel för att lindra symtom: Dessa kan till exempel minska depression, muskelspasmer och urinblåsproblem.
• Terapier: Fysisk, yrkesmässig, tal- och psykologisk behandling kan hjälpa till att förbättra styrka, humör och rörlighet, och vissa känner att de främjar självständighet.
• Livsstilsjusteringar: Dessa bör stödja fysisk och mental hälsa. Exempel är att äta en hälsosam kost, träna, meditera och delta i rådgivning eller gruppterapi.

Det är också viktigt för en person med alla typer av MS att undvika exponering för extrema temperaturer. Att bli överhettad kan förvärra symtomen.

Syn

PPMS är en oförutsägbar typ av MS.

PPMS är en mycket oförutsägbar typ av en sjukdom som redan är svår att förutsäga. Symtomen kan vara svåra och hastigheten med vilken de utvecklas varierar från person till person.

Författare till en studie publicerad i Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry notera att PPMS-progression kan bero på vilka typer av symtom och ålder de först inträffade.

För att mäta omfattningen av funktionshinder från MS kan en läkare använda Kurtzke Expanded Disability Status Scale. Poängen varierar från 0,0, vilket visar att en person inte har några symtom, till 10,0, vilket indikerar att presentationen av MS kan vara dödlig.

Några av de viktigaste funktionella skillnaderna på skalan inkluderar:

• 4.0: En person kan gå utan hjälpmedel, t.ex. en käpp. De kan stå eller gå runt i minst 12 timmar om dagen utan alltför nedsatt funktion.
• 5.0: En person kan gå utan hjälp i cirka 200 meter. Handikappnivån är dock tillräckligt svår för att begränsa vissa dagliga aktiviteter, till exempel heltidsarbete.
• 6.0: En person behöver tillfällig eller daglig hjälp och använder en käpp, krycka eller stag för att gå avstånd på 100 meter eller mer.
• 7.0: En person kan inte gå 5 meter med hjälp och använder vanligtvis rullstol.
• 8.0: En person kan i allmänhet inte röra sig från en säng eller stol och kan använda en motoriserad rullstol. I denna fas är en persons armar vanligtvis opåverkade.

Övergången mellan poängen 4,0 och 5,0 representerar vanligtvis en förändring i en persons förmåga att gå, vilket är ett primärt symptom på PPMS.

Författarna till studien i Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry rapportera att den genomsnittliga tiden det tar för en person med en diagnos av PPMS att nå en poäng på 4,0 är 8,1 år.

Tiden det tar att nå 8,0 kan variera, men i genomsnitt tar det cirka 20,7 år, fann författarna. Den hastighet med vilken symtom utvecklas är snabbare hos personer med PPMS än hos personer med en återfallande typ av MS.

Eftersom vetenskapliga framsteg leder till nya mediciner finns det hopp om att utsikterna för personer med PPMS kommer att förbättras.

F:

Har PPMS alltid resulterat i funktionshinder?

A:

PPMS är ofta förknippat med svaghet i benen och svårigheter att gå. I en studie hade över 90% av patienterna med PPMS svaghet i benen.

Seunggu Han, MD Svar representerar våra medicinska experters åsikter. Allt innehåll är strikt informativt och bör inte betraktas som medicinsk rådgivning.