Allt du behöver veta om kataplexi
Kataplexi är en plötslig, kort förlust av frivillig muskeltonus utlöst av starka känslor som skratt.
Tillståndet är oftast förknippat med narkolepsi, en sömnstörning som antas drabba mellan 135 000 och 200 000 människor i USA.
Kataplexi uppstår under vakningstid. Under en mild attack kan det finnas en knappt synlig svaghet i en muskel, såsom hängande ögonlock. En allvarligare episod kan innebära en total kroppskollaps.
Även om det är ett annat tillstånd, diagnostiseras kataplexi ibland felaktigt som en anfallsstörning.
Det finns inget botemedel mot kataplexi, men det kan hanteras med mediciner och modifiering av potentiella utlösare.
Snabba fakta om kataplexi
Här är några viktiga punkter om kataplexi. Mer detaljer finns i huvudartikeln.
- Under en episod av kataplexi är en individ vaken men tillfälligt förlamad.
- Kataplexi förvärras av trötthet och starka känslor och påverkar män och kvinnor lika.
- Kataplexi är kopplat till narkolepsi och kan uppstå efter att man plötsligt har stoppat ett antidepressivt läkemedel.
- Natriumoxybat är godkänt av U. S. Food and Drug Administration (FDA) för behandling av kataplexi
Vad är kataplexi?
Kataplexi är en plötslig förlust av muskelkontroll, vanligtvis på båda sidor av kroppen, utlöst av starka, ofta trevliga känslor.
Skratt är den mest typiska utlösaren, men andra utlösare kan inkludera lycka, spänning, irritation, överraskning, rädsla eller en stressande händelse.
Kataplexi är oftast associerad med narkolepsi, men det kan förekomma med andra sällsynta sjukdomar som Niemann-Pick typ C-sjukdom, Prader-Willis syndrom och Wilsons sjukdom.
Ibland kan kataplexi ses i andra medicinska tillstånd inklusive stroke, multipel skleros, huvudskada och encefalit.
Varaktigheten av en kataplexattack är kort, varar i allmänhet var som helst från några sekunder till några minuter - vanligtvis mindre än 2 minuter - följt av en snabb återkomst av normal muskelton och funktion.
Orsaker
REM-sömnassociationshypotesen antyder att kataplexi är den muskelförlamning som normalt inträffar under REM-sömn som tränger in i vakna timmar.
Den exakta bakomliggande orsaken till detta intrång är okänd, men en förlust av neuroner som producerar hypokretin (även känd som orexin) anses vara en viktig bidragande faktor. Hypocretin är en neurotransmittor som är involverad i främjandet av vakenhet i sömn / vakna cykeln,
Människor med kataplexi har visat sig ha ett visst humant leukocytantigen, variationer i T-cellreceptorer eller dysfunktionella immunsystemsvar på vissa antigenexponeringar. Man tror att narkolepsi kan vara en autoimmun sjukdom, men mer forskning behövs.
En studie som publicerades i Journal of Clinical Investigation 2010 avslöjade att förlusten av hypokretin orsakades av ett autoimmunt svar riktat mot tribbles homolog 2 (trib 2) autoantigener. Detta autoimmuna svar orsakar att stam 2-antikroppar bildas, som riktar sig och dödar neuronerna i hjärnan som producerar hypokretin.
Frekvensen av kataplektiska episoder varierar från mindre än en per år till flera per dag. I genomsnitt kommer en person med kataplexi att uppleva ett eller flera avsnitt varje vecka.
Symtom
Symtom på kataplexi i samband med narkolepsi börjar ofta i barndomen och ung vuxen ålder, mellan 7 och 25 år, men det kan börja när som helst.
Kataplektiska attacker kan variera mycket. De kan vara milda och knappt märkbara eller svåra med hela kroppen kollapsar.
Symtom på en kataplektisk episod kan inkludera:
- ansikts ryckningar, flimrande eller grimaserande
- ovanliga tungrörelser
- käft tremor
- tappar huvudet eller käken
- knäskälv eller knäckning
- hängande ögonlock
- tal svårigheter
En person kan kollapsa och inte kunna röra sig.
Avsnittet varar vanligtvis några minuter eller mindre och går sedan utan ingripande. Det är dock viktigt att se till att personen inte skadar sig själv om de kollapsar till ett fall.
En person som upplever kataplexi förblir medveten, kan andas och kan röra ögonen.
Diagnos
Tester kan hjälpa till att diagnostisera narkolepsi med kataplexi, men en diagnos baseras också på patientens beskrivning av händelser och historia.
Ofta klagar en person till en läkare om överdriven sömnighet dagtid (EDS) med en ihållande bakgrundskänsla av sömnighet under vakna timmar. EDS är ofta det första symptomet på narkolepsi. Men om kataplexi uppträder med EDS, är det troligt att narkolepsi är närvarande.
Individer som har EDS eller symtom på kataplexi bör kontakta sin läkare.
En sömnstudie (ett polysomnogram) kommer troligen att beställas av leverantören, följt av ett Multiple Sleep Latency Test (MSLT), en serie med fem tupplurar som planeras tas under en dag.
Genomförandet av MSLT dagen efter polysomnografi gör det möjligt för läkare att ta reda på om sömnen som erhölls föregående natt har någon effekt på dagsluren.
Behandling och förebyggande
Det finns inget botemedel mot kataplexi, och behandling är symtomhantering med god sömnhygien och användning av läkemedel efter behov.
Dessutom bör säkerhetsåtgärder vidtas för att undvika allvarliga skador som kan orsakas av fall.
God sömnhygien är:
- hålla ett konsekvent sömnschema, inklusive att gå upp och gå till sängs vid samma tid varje dag, även på helger eller under semestrar
- sträva efter minst 7 till 8 timmars sömn, eller den mängd som normalt får dig att känna dig uppdaterad
- gör sovrummet tyst och avkopplande och håller det vid en bekväm, sval temperatur
- begränsar exponeringen för ljus på kvällarna
- tränar regelbundet och upprätthåller en hälsosam kost
- undvika en stor måltid före sänggåendet och välja ett lätt, hälsosamt mellanmål om det behövs
- undvika koffein på sen eftermiddag eller kväll
- undvika alkohol
- schemalägga en eller flera korta tupplurar under dagen.
Natriumoxybat i doser mellan 6 och 9 gram (g) varje natt är läkemedlet godkänt av U.S. Food and Drug Administration (FDA) för behandling av kataplexi. Natriumoxybat är effektivt för att minska både attackernas frekvens och intensitet.
Möjliga biverkningar är yrsel, huvudvärk och illamående. Detta läkemedel ska inte användas tillsammans med alkohol eller något annat centralt nervsystem (CNS) depressivt på grund av risken för andningsdepression och andra signifikanta CNS-depressiva effekter.
Andra mediciner som kan hjälpa till att kontrollera symtomen är antidepressiva medel. Dessa inkluderar venlafaxin, ett serotonin-noradrenalinåterupptagshämmare (SNRI) antidepressivt medel, och tricykliska antidepressiva medel såsom klomipramin, imipramin och desipramin.
Bevis som stöder användningen av antidepressiva medel för kataplexi varierar dock. Dessutom kan plötsligt tillbakadragande av venlafaxin potentiellt orsaka rebound cataplexy.
När det gäller säkerhet, även om en individ känner av en episod, är skada mycket möjlig med kataplexi.
För att undvika skador från kataplexi:
- Bedöma och vara medveten om potentiella faror som glas, skarpa kanter och höjder.
- Öva på avslappning och stresshanteringstekniker.
- Undvik sömnbrist.
- Undvik situationer som sannolikt kan väcka starka känslor, eller förbered dig i förväg genom att sitta ner eller ha en följeslagare i närheten.
- Kör inte bil eller använd tunga maskiner förrän godkänd av en läkare.
- Anlita hjälp från betydande andra och vänner och utbilda dem om hur allvarlig sjukdomen är.
Kataplexi är en övergående, plötslig förlust av frivillig muskelkontroll orsakad av en stark känslomässig utlösare som skratt eller spänning. Kataplexi är nästan alltid förknippat med narkolepsi.
Det finns inget botemedel, men utbildning, sömnhygienpraxis och receptbelagd medicin kan hjälpa människor med detta tillstånd att njuta av en bättre livskvalitet.
