Vad man ska veta om Miller Fishers syndrom
Miller Fishers syndrom, även känt som Fishers syndrom, är en neurologisk sjukdom som kännetecknas av plötslig svaghet i ansiktet, förlust av reflexer och dålig samordning.
Miller Fishers syndrom (MFS) är ett sällsynt, autoimmunt nervtillstånd. Det är en mindre allvarlig form av Guillain-Barré syndrom.
Läs vidare för en översikt över Miller Fishers syndrom, inklusive symtom, behandling och återhämtningstid.
Vad är MFS?
MFS är ett plötsligt neurologiskt tillstånd som orsakar problem med det perifera nervsystemet, inklusive:
- samordning och balans
- förlust av reflexer
- ansiktshålighet
- problem med att kontrollera ögonlocken
MFS följer ofta en virussjukdom, så många människor upplever symtom på förkylning, mono, diarré eller andra sjukdomar innan MFS uppträder.
MFS är en mildare variant av Guillain-Barré syndrom (GBS). Båda anses vara autoimmuna tillstånd som utvecklas när immunsystemet attackerar nervsystemet.
GBS kan orsaka svaghet, stickningar och förlamning i armar och ben. Mer allvarliga former av detta syndrom kan göra det svårt att andas. Uppskattningsvis 5 till 10 procent av personer med GBS utvecklar andningsförlamning som kräver användning av andningsrör eller ventilator.
MFS har vanligtvis en bra syn, och de flesta börjar återhämta sig inom 2 till 4 veckor.Vissa människor upplever dock bestående effekter och återfall kan uppstå.
Alternativt kan MFS-symtom signalera början på GBS. Eftersom GBS kan orsaka andningsproblem kan läkare lägga in sjukhus på personer med symtom på MFS.
Hur vanligt är MFS?
MFS är en sällsynt sjukdom. Guillain-Barré syndrom drabbar endast 1 av 100 000 personer. MFS utgör bara 1-5 procent av dessa fall i västländer, men mer i Taiwan och Japan.
Eftersom MFS är ett så sällsynt tillstånd kan det ibland vara svårt att diagnostisera. En person som tror att de har något av dessa villkor kan behöva träffa en specialist.
Symtom
Symtomen på MFS kommer vanligtvis snabbt, vilket skiljer det från andra nervsjukdomar som gradvis börjar.
De tre primära symptomen på MFS är:
- förlust av kontroll över kroppsrörelser, inklusive svaghet eller okontrollerade rörelser
- förlust av reflexer, särskilt i knän och anklar
- svaghet i ansiktet, inklusive ansiktsfall, svårigheter att hålla ögonen öppna och suddig syn
För de flesta börjar symtomen i ögonen. Många människor med MFS kämpar för att gå och kan vackla eller gå mycket långsamt. Vissa människor upplever andra neurologiska symtom, såsom svårigheter att urinera.
Eftersom MFS ofta följer en virusinfektion kan personer med detta tillstånd också ha symtom på en virussjukdom.
Behandling
Eftersom MFS orsakas av GBS och kan utvecklas till GBS är behandlingen för de två tillstånden identiska.
Enligt National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) finns det två primära behandlingsalternativ för MFS. Den första innebär en injektion av proteiner som kallas immunglobuliner i venerna (IV). Det alternativa tillvägagångssättet är en process som kallas plasmautbyte, vilket är ett förfarande för att rengöra blodet.
Plasmautbyte innebär att man tar bort lite blodplasma, rengör det och sedan sätter tillbaka det i kroppen. Plasmautbyte kan ta flera timmar och är svårare än immunoglobulinbehandling, så de flesta läkare föredrar IV-behandling med immunglobulinproteiner.
Vissa människor som har MFS kan behöva ytterligare behandlingar för att deras kroppar ska fungera. Personer som utvecklar GBS kan behöva använda en ventilator eller hjärtmonitor och kommer sannolikt att behöva kontinuerlig övervakning på sjukhuset.
Behandlingen botar inte tillståndet utan kan förkorta tiden till återhämtning. Stödjande behandling kan också förhindra allvarliga komplikationer av GBS. De flesta återhämtar sig efter MFS, och en studie från 2007 tyder på att behandlingen gör liten eller ingen skillnad.
Studien visade att terapi med immunglobulin något minskade den tid som vissa människor upplevde ögonproblem och rörelseproblem. Det var dock liten skillnad i återhämtningstider mellan dem som hade IV-behandling, plasmautbyte och ingen behandling. Studien drog slutsatsen att varken immunoglobulinbehandling eller plasmaförändring påverkade de totala resultaten.
Återhämtningstid
Enligt National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) börjar personer med MFS återhämta sig 2 till 4 veckor efter att de först märkt symtom. Full återhämtning tar längre tid, även om de flesta återhämtar sig inom cirka sex månader. Mindre än 3 procent av personer med MFS upplever ett återfall månader eller år senare.
Människor vars MFS utvecklas till GBS är mer benägna att uppleva långsiktiga effekter. Uppskattningsvis 30 procent av personer med GBS upplever fortfarande svaghet tre år senare.
Orsaker
Symtomen på MFS beror på en viss typ av nervskada. Nerver skyddas av ett ämne som kallas myelin, och när myelinet skadas kan nerverna inte fungera normalt. Denna process kallas demyelinisering.
Forskare föreslår att något, vanligtvis en infektion, utlöser kroppen att producera en antikropp som leder till MFS. Denna antikropp orsakar skador på de perifera nerverna och påverkar ögonen, musklerna och ibland urinblåsan.
Särskilda virus inklusive Campylobacter jejuni, herpes simplex och Mycoplasma är vanliga utlösare för GBS. Även om en infektion vanligtvis orsakar MFS, är det oklart varför vissa människor utvecklar detta syndrom, och andra inte.
Vissa människor utvecklar också MFS eller GBS efter en vaccination eller operation.
Diagnos
Läkare diagnostiserar vanligtvis GBS eller MFS baserat på en fysisk undersökning och bedömning av de symtom som en person visar, samt hur snabbt symtomen uppträdde.
Det är viktigt att en läkare utesluter andra tillstånd, särskilt de som kan vara medicinska nödsituationer, såsom stroke eller hjärnskada. Läkare kan utföra avbildningsskanningar på hjärnan för att testa för dessa tillstånd, och kan också fråga om senaste sjukdomar, sjukdomshistoria och livsstil.
Blodarbete kan testa för en specifik antikropp som kallas anti-GQ1b-antikropp, som vanligtvis förekommer hos personer med MFS eller GBS. Ett nervtest som kallas ett nervledningshastighetstest eller en ryggkran som tar bort en liten bit cerebrospinalvätska kan också underlätta diagnosen.
Syn
De flesta människor återhämtar sig efter MFS, vissa även utan behandling. De som utvecklar GBS kan dock utveckla allvarliga eller till och med livshotande komplikationer. En person som tror att de kan ha MFS bör inte självdiagnostisera eller anta att symtomen försvinner på egen hand.
Eftersom andra störningar, såsom polio, stroke eller nervskada, kan orsaka symtom som liknar MFS, är det viktigt att söka omfattande test från en läkare som förstår neurologisk hälsa.
Rapportera alla symtom till en läkare, särskilt de som indikerar neurologiska problem. Andningssvårigheter ska alltid behandlas som en medicinsk nödsituation, så människor som upplever svaghet eller domningar och andningssvårigheter bör gå till akuten.
Sammanfattning
MFS är ett sällsynt och dåligt förstått tillstånd. Läkare förstår ännu inte varför vissa människor utvecklar MFS efter en sjukdom, men de flesta inte.
Att ge en läkare omfattande information om hälsohistoria och symtom kan säkerställa en korrekt diagnos och kan till och med hjälpa läkare att bättre förstå detta förbryllande syndrom.
