Hur ser MDS ut och hur lång livslängden är?

Myelodysplastiska syndrom, eller MDS, är en grupp av störningar där en persons benmärg inte producerar tillräckligt fungerande blodceller.

MDS är en typ av cancer. MDS skadar några av de blodbildande cellerna i benmärgen, vilket leder till lågt antal av en eller flera typer av blodkroppar.

Utsikterna för MDS varierar beroende på faktorer som inkluderar:

• typen av MDS
• ålder vid diagnos
• progression av cancer
• behandlingens framgång

American Cancer Society (ACS) säger att det exakta antalet MDS-diagnoser varje år inte är klart. Vissa människor uppskattar cirka 10 000 diagnoser varje år, men andra tror att det finns fler.

I den här artikeln tittar vi på utsikterna för personer med tillståndet. Vi överväger också hur en läkare når en prognos för dem med MDS.

Syn

Ett antal faktorer kan påverka utsikterna för personer med MDS.

Behandling av MDS beror på flera faktorer, inklusive typen av MDS, individens ålder och andra hälsoproblem de kan ha.

De med låg risk för att MDS blir cancer kanske inte behöver behandling först. En läkare kommer dock att noggrant övervaka deras blodvärden och gå framåt för att se till att tillståndet inte fortskrider.

Syftet med behandlingen är att få tillbaka antalet blodkroppar och balansen mellan olika celler till det normala samtidigt som symtomen hanteras.

För de flesta människor kan behandling inte ofta bota MDS. Vanligtvis kommer det att finnas perioder med intensiv behandling med tid att vila däremellan.

Behandlingar kan innefatta:

• Stödjande behandling: Alternativ inkluderar blodtransfusioner, läkemedel för att ta bort överflödigt järn från blodet, läkemedel med tillväxtfaktor och antibiotika.
• Tillväxtfaktorer: Dessa hormonliknande ämnen hjälper benmärgen att bilda blodkroppar.
• Kemoterapi: Detta kan förhindra progression hos personer som har högre risk att utveckla akut myeloid leukemi (AML).
• Benmärgstransplantation: En kirurg implanterar donatorstamceller i benmärgen för att ersätta onormala celler.

Av dessa alternativ är en benmärgstransplantation den bästa chansen för en person med MDS att bota tillståndet. Men många äldre vuxna är inte berättigade på grund av potentiellt livshotande biverkningar.

Biverkningarna av cancerbehandling kan vara allvarliga. Om en behandling inte förbättrar antalet blodkroppar kan en person välja att sluta aktiv behandling och istället fokusera på stödjande vård.

MDS är en kronisk sjukdom, och det är därför viktigt att se till att det finns någon form av försäkring. Att behandla ett kroniskt tillstånd kan vara dyrt och monteringskostnader kan öka de känslomässiga svårigheter som MDS kan medföra.

Om ett tillstånd är svårt att behandla kan det leda till känslor av depression och ångest. Om dessa känslor utvecklas under MDS-behandling kan människor söka efter möjliga supportnätverk. Dessa kan vara:

• familj och vänner
• religiösa eller sociala grupper
• MDS-stödgrupper
• professionella rådgivare och psykoterapeuter

Progression till leukemi

Cirka en tredjedel av personer med MDS kommer att utveckla AML, som är cancer i benmärgen. Av denna anledning hänvisar läkare ibland till MDS som preleukemi.

Människor med mer avancerad MDS har en mycket högre risk för AML.

För närvarande finns det inga livsstilsförändringar eller kosttillskott som kan minska risken för att MDS blir AML. Att ta steg, som att sluta eller undvika att röka, upprätthålla en hälsosam kroppsvikt och träna kan hjälpa en person att må bättre.

Förväntad livslängd

Många livslängdsberäkningar tar inte hänsyn till moderna behandlingar.

Det reviderade International Prognostic Scoring System (IPSS-R) grupperar personer med MDS i fem kategorier som det bygger på risk:

• väldigt låg
• låg
• mellanliggande
• hög
• väldigt högt

Detta system tar hänsyn till hur många låga blodvärden en person har haft och andelen vita blodkroppar i blodet. Det redogör också för antalet onormala genförändringar i benmärgsceller.

Överlevnadsgraden för varje grupp kommer från den genomsnittliga livslängden efter diagnos för personer i den gruppen.

• Mycket låg: 8,8 år
• Låg: 5,3 år
• Mellanliggande: 3 år
• Hög: 1,6 år
• Mycket hög: 0,8 år

Det är värt att notera att dessa uppskattningar kommer från personer med diagnos tidigare. Dessa individer fick inte mer moderna behandlingar som kan ha förbättrat deras överlevnadschanser.

Världshälsoorganisationen (WHO) har också ett prognostiskt poängsystem som heter WPSS. Detta härrör från tre faktorer:

• WHO-klassificeringen av MDS
• eventuella avvikelser i kromosomerna
• om en person behöver blodtransfusion

WHO baserade dessa priser på personer som fick en diagnos mellan 1982 och 2004. Dessa överlevnadsgrader tar också hänsyn till risken för progression till AML.

• Mycket låg: 12 år med 3% risk för AML.
• Låg: 5,5 år med 14% risk för AML.
• Medel: 4 år med 33% risk för AML.
• Hög: 2 år med 54% risk för AML.
• Mycket hög: 9 månader med 84% risk för AML.

Vissa människor kanske inte vill veta överlevnadsgraden för sin cancer och kan välja att inte göra det när de får diagnosen.

Typer

Det finns olika undertyper av MDS. Subtypen som en person har påverkar utsikterna och behandlingsförloppet. En läkare identifierar undertypen genom att testa individens blod och benmärg.

Typerna är baserade på:

• antal blodkroppar
• procent av sprängningar, eller omogna blodkroppar, i benmärgen
• risk att MDS förvandlas till AML

Typerna av MDS är som följer:

• Eldfast anemi: Lågt antal röda blodkroppar, mindre än 5% sprängningar i benmärgen och förvandlas vanligtvis inte till AML.
• Eldfast anemi med ringformade sideroblaster: Ett lågt antal röda blodkroppar, mer än 15% sideroblaster eller röda blodkroppar som har järn i en ring runt mitten och låg chans att bli AML.
• Eldfast cytopeni med multilinege dysplasi: Två av de tre typerna av blodkroppsantal är låga, mindre än 5% sprängningar och kan förvandlas till AML.
• Eldfast cytopeni med multilinege dysplasi och ringade sideroblaster: Två av de tre typerna av blodceller är låga, mer än 15% sideroblaster och kan förvandlas till AML. av de tre typerna av blodceller, 5% till 20% sprängningar i benmärgen, och cirka 40% förvandlas till AML.
• Myelodysplastiskt syndrom, oklassificerat: Detta är en ovanlig typ som har ett lågt antal blodkroppar som inte passar kriterierna för andra former. Den har en oklar prognos.
• Myelodysplastiskt syndrom associerat med isolerad del (5q) kromosomavvikelse: Detta är ett lågt antal röda blodkroppar och en specifik genetisk kod, eller DNA, mutation och har goda utsikter.

Riskfaktorer

I allmänhet är de exakta orsakerna till MDS inte tydliga.

Vissa faktorer ökar en persons risk för MDS, även om dessa inte nödvändigtvis betyder att en person kommer att utveckla sjukdomen. Vissa människor utvecklar MDS utan att ha någon av riskfaktorerna.

Cancer behandling

Kemoterapi är den viktigaste riskfaktorn för MDS.

När tillståndet utvecklas efter att en person har kemoterapi kallar läkare det för sekundär MDS. Strålbehandling ökar ytterligare en persons risk för MDS.

De som har haft kemoterapi eller strålbehandling för potentiellt botande cancer har en högre risk för att utveckla MDS upp till tio år efter behandlingen, enligt MDS Foundation.

Genetiska syndrom

Medan en person inte kan ärva MDS själv verkar människor med vissa genetiska syndrom vara mer utsatta för MDS.

Enligt American Cancer Society inkluderar dessa:

• Fanconi anemi
• Shwachman-Diamond syndrom
• Diamond Blackfan anemi
• familjär trombocytstörning
• svår medfödd neutropeni
• dyskeratosis congenita

Miljöexponering

Läkare tenderar att diagnostisera MDS hos personer över 60 år.

Exponering för strålning och vissa kemikalier har kopplingar till MDS. Den kemiska bensen, som människor i vissa yrken kan utsättas för regelbundet, kan vara en utlösare för MDS.

Andra riskfaktorer inkluderar:

• rökning
• ålder
• sex

Enligt ACS utvecklar fler män MDS än kvinnor.

De flesta med MDS får också en diagnos vid 60 års ålder. Mycket få personer under 40 år utvecklar MDS.

Hämtmat

MDS är ett allvarligt, kroniskt syndrom från vilket mycket få människor lyckas återhämta sig. Det utvecklas ofta till AML, vilket är en form av leukemi.

Beroende på vilket poängsystem en läkare använder kan den förväntade livslängden förändras, beroende på utvecklingen av MDS.

Vissa människor kan välja att avbryta kemoterapi eller strålbehandling och fokusera istället på att bevara sin livskvalitet med stödjande vård.

Ett robust supportnätverk och aktiv livsstil, där det är möjligt, kan hjälpa en person att upprätthålla en god livskvalitet med detta kroniska tillstånd.

F:

Kan MDS förvandlas till en blodcancer som inte är AML?

A:

MDS kan förvandlas till akut lymfoblastisk leukemi (ALL), men detta är extremt sällsynt.

Yamini Ranchod, doktorsexamen, MS Svar representerar våra medicinska experters åsikter. Allt innehåll är strikt informativt och bör inte betraktas som medicinsk rådgivning.