Vad är atypisk parkinsonism?

Människor med atypisk Parkinsonism utvecklar samma symtom som de med Parkinsons sjukdom, såsom tremor och stelhet, men sjukdomen orsakar också en rad ytterligare problem.

Människor med atypisk parkinsonism tenderar inte att svara på traditionella behandlingar med Parkinsons sjukdom.

I den här artikeln lär du dig om symtomen och typerna av atypisk Parkinsonism och de tillgängliga behandlingarna.

Vad är atypisk parkinsonism?

Symtom på atypisk Parkinsonism kan inkludera demens, röstförändringar och svårigheter att gå.

Vissa människor som har Parkinsons sjukdom upplever symtom som är typiska för sjukdomen liksom andra symtom som inte är typiska för sjukdomen. När detta inträffar kallar läkare tillståndet för atypisk Parkinsonism eller Parkinsonism plus syndrom.

Parkinsons sjukdom är en progressiv sjukdom som drabbar hjärnan och främst orsakar förändringar i rörelse.

Några av de vanligaste symtomen inkluderar tremor, muskelstelhet och förändringar i en persons gång när man går.

Atypisk Parkinsonism har flera kända syndrom som påverkar människors allmänna hälsa. Exempel är Lewy body demens, en typ av tidig demens.

Atypisk Parkinsonism svarar kanske inte på traditionella Parkinsons sjukdomsbehandlingar, så det är viktigt att få en korrekt diagnos för att säkerställa att en person får de behandlingar som troligen är effektiva.

Symtom

Människor med atypisk Parkinsonism upplever symtom utöver de typiska för Parkinsons sjukdom. Symtomen på Parkinsons sjukdom inkluderar:

• skakningar eller skakande rörelser som vanligtvis finns i händerna
• långsamma rörelser
• styva muskler och brist på "svängning" i armar och ben medan du går

Människor med atypisk parkinsonism tenderar inte att ha en tremor i vila. De kan också utveckla symtom på Parkinsons sent stadium i snabbare takt. Dessa symtom inkluderar:

• röstförändringar
• ett plötsligt blodtrycksfall när du står upp (ortostatisk hypotoni)
• demens
• svårigheter att gå
• tidig blickförlamning eller förlamning, där en person kanske inte kan se upp eller ner
• sväljproblem
• svårigheter att sova
• hallucinationer

En läkare kommer att överväga dessa och andra symtom vid diagnos.

Typer av atypisk Parkinsonism

Atypisk Parkinsonism har flera former eller typer som är kända för att förekomma tillsammans med Parkinsons sjukdomssymtom. Dessa inkluderar:

• Kortikobasal degenerering (CBD): Människor med detta tillstånd upplever stelhet i extremiteterna, plötsliga muskelryckningar och problem med att genomföra målmedvetna rörelser, som att nå eller ta tag i ett föremål (apraxi).
• Demens med Lewy kroppar (DLB): Män äldre än 50 år med en familjehistoria av Parkinsons har mest sannolikhet att få DLB. Detta tillstånd orsakar tidig demens såväl som visuella hallucinationer.
• Progressiv supranukleär pares (PSP): PSP är den vanligaste formen av atypisk Parkinsonism. Sjukdomen kan påverka en persons förmåga att se upp och ner och kan orsaka hållbar instabilitet som leder till frekventa fall. Detta tillstånd är mer associerat med kvinnor och personer äldre än 60 år.
• Multipel systematrofi (MSA): MSA är den näst vanligaste formen av atypisk Parkinsonism. Tillståndet orsakar instabilt blodtryck och rödaktig missfärgning av huden, samt urinblåsa, tarm och sexuell dysfunktion.
• Normalt tryck hydrocephalus (NPH): Detta tillstånd resulterar i ett överskott av cerebrospinalvätska (CSF) som får en person att uppleva symtom som svårigheter att gå, inkontinens och demens.
• Vaskulär parkinsonism: Detta tillstånd orsakar att en person har många underkroppssymtom, såsom problem med gång och balans. En person kommer också att ha problem med blodflödet, vilket kan leda till stroke och minislag.

Orsaker

Diagram som visar substantia nigra.
Bildkredit: Blausen.com-personal, “Medicinskt galleri av Blausen Medical 2014.” WikiJournal of Medicine 1, 2014.

Medan läkare inte vet den exakta orsaken till Parkinsons sjukdom, vet de att sjukdomen förstör celler i ett område i hjärnan som kallas substantia nigra.

Detta område är ansvarigt för att göra en signalsubstans som heter dopamin, som är förknippad med rörelse.

Människor med atypisk Parkinsons har skador i substantia nigra såväl som på cellerna utanför detta område av hjärnan som vanligtvis får dopaminöverföringar.

Som ett resultat kan individer uppleva ytterligare symtom som inte är förknippade med Parkinsons sjukdom.

För närvarande anser läkare inte atypisk parkinsonism vara ärftlig, vilket innebär att den inte verkar överföras från föräldrar till barn.

Diagnos

Läkare har inte ett definitivt test för att diagnostisera Parkinsons sjukdom eller atypisk Parkinsonism. Istället måste de ta hänsyn till en persons övergripande symtom och utesluta andra sjukdomar.

En läkare börjar med att ta en persons medicinska historia och fråga om eventuella symtom de har observerat. Diagnostisk testning kan innefatta:

• Magnetic resonance imaging (MRI) scan: Detta test kan hjälpa läkare att identifiera abnormiteter i hjärnan, såsom vätskeansamling.
• Positronemissionstomografi: Den här avbildningstypen kan upptäcka dopaminrörelser i hjärnan för att avgöra om dopaminet reser till receptorer eller om receptorerna är potentiellt skadade.
• Blodtest: En läkare kan beställa tester för att kontrollera sköldkörteln, leverfunktionen, njurfunktionen och mer.
• Läkemedel: En läkare kan ordinera ett läkemedel som är utformat för att öka mängden dopamin i hjärnan. Om en persons symptom förbättras kan läkare diagnostisera dem med Parkinsons sjukdom.

En person med atypisk Parkinsonism kanske inte förbättras med detta läkemedel eftersom läkemedel som är utformade för Parkinsons sjukdom inte alltid har någon effekt på atypisk Parkinsonism.

Ibland kan det ta tid att göra en definitiv diagnos av atypisk Parkinsons eftersom symtomen inte passar in i de vanligaste kategorierna förknippade med sjukdomen.

Behandlingar

Det finns inget botemedel mot atypisk Parkinsonism, men vissa mediciner kan hjälpa till att minska svårighetsgraden av symtomen. En läkare kommer också att ta hänsyn till typen av atypisk Parkinsonism vid förskrivning av behandlingar.

Till exempel kan läkare behandla demens med Lewy-kroppar med levodopa, ett läkemedel mot Parkinsons sjukdom. De kan också ordinera läkemedel mot demens och psykos, såsom donepezil och quetiapin (Seroquel).

En läkare kan också behandla PSP med levodopa samt läkemedel för att främja sömn, såsom zolpidem (Ambien). Ibland kommer läkare att använda injektioner av Botulinumtoxin (BOTOX) för att minska ryckningar i ögonmuskler.

Förutom mediciner kan en person också dra nytta av fysisk och arbetsterapi för att förbättra balans, förbättra styrka och uppmuntra oberoende.

Förebyggande

Atypisk Parkinsonism kan utvecklas om en person har frekventa hjärnskakningar.

Parkinsons sjukdom och atypisk Parkinsonism kan inte alltid förebyggas, men det finns vissa riskfaktorer som en person kan försöka undvika.

Faktorer som påverkar utvecklingen av atypisk Parkinsonism inkluderar:

• hjärnskada
• frekventa hjärnskakningar
• exponering för toxiner, såsom kolmonoxid, tungmetaller och bekämpningsmedel

En person kan vidta skyddsåtgärder för att undvika några av dessa risker genom att begränsa kemiska exponeringar och bära hjälm när man cyklar eller motorcyklar.

Syn

Atypisk Parkinsons representerar en mängd olika tillstånd och symtom förutom typiska Parkinsons symtom.

En person bör tala med sin läkare så snart som möjligt om de upplever Parkinsons symtom, eftersom en tidig diagnos kan identifiera atypisk Parkinsonism och tillhörande tillstånd.