Pustulär psoriasis: Vad du behöver veta
Psoriasis är ett inflammatoriskt tillstånd som påverkar huden och ibland lederna. Det uppstår på grund av ett problem med immunsystemet som resulterar i en överväxt av hudceller, vilket leder till hudförändringar.
Pustulär psoriasis är en sällsynt och svår form av psoriasis som innebär utbredd inflammation i huden och små vita eller gula pusfyllda blåsor eller pustler.
Pus består av vita blodkroppar och är inte ett tecken på infektion. På ljus hud kommer de drabbade områdena att visas röda. På mörkare hud är fläckarna mörkare.
Generaliserad pustulär psoriasis (GPP) eller von Zumbusch psoriasis orsakar utbredda symtom över hela kroppen.
Andra typer av pustulär psoriasis inkluderar palmoplantar pustulos och akrodermatit continua av Hallopeau, som bara påverkar händer och fötter.
Pustulär psoriasis kan också uppstå under graviditeten.
Eventuell pustulär psoriasis behöver läkarvård. En kombination av aktuella och andra terapier kan vanligtvis rensa symtomen. En person med GPP kan behöva spendera tid på sjukhuset, eftersom det kan vara livshotande.
Orsaker och riskfaktorer
Psoriasis är ett inflammatoriskt tillstånd som uppstår när immunsystemet förändrar hur celler fungerar, vilket leder till inflammation i olika delar av kroppen. Det kan utlösa den snabba tillväxten av hudceller som resulterar i hudförändringar.
Läkare vet inte varför detta händer, men de tror att specifika genetiska egenskaper kan öka en persons risk att utveckla tillståndet. Pustulär psoriasis verkar vara ärftlig och kan gå i familjer.
En person med dessa genetiska egenskaper kan vara mer benägna att utveckla psoriasis efter exponering för specifika utlösare, men inte alla med funktionerna kommer att utveckla den.
Riskfaktorer
Faktorer som verkar utlösa pustulär psoriasis inkluderar:
- användning eller uttag av vissa interna läkemedel, inklusive kortikosteroider
- användningen av några aktuella krämer
- överexponering för UV-ljus, till exempel solljus
- vissa infektioner
- påfrestning
Pustulär psoriasis är inte smittsam.
Komorbiditeter
Människor med pustulär psoriasis har en högre risk att utveckla andra typer av psoriasis och andra tillstånd.
Cirka 1 av 10 personer med pustulär psoriasis har tidigare haft plackpsoriasis.
En person med någon typ av psoriasis kan också ha en högre risk att utveckla:
- metaboliskt syndrom, som inkluderar diabetes, högt blodtryck och hjärt-kärlsjukdom
- vissa typer av cancer
- fetma
- andra inflammatoriska tillstånd, såsom reumatoid artrit
En person som märker symtom på någon typ av psoriasis bör se en läkare som också kan testa blodsockernivån och utföra andra tester.
Symtom och typer
Pustulär psoriasis involverar utbredda områden av inflammerad hud och pustler som innehåller vätska eller pus, vilket ger dem sin gula eller krämfärg. Det kan vara smärtsamt.
Pustler som spricker eller torkar kan verka bruna eller skorpiga. Den röda eller mörkare huden som omger pustlerna kan vara tjock och flagnande och huden kan spricka.
Förekomsten av pus indikerar inte en infektion eller bakterier. Som med alla typer av psoriasis är pustlerna inte smittsamma och utgör inte ett hot mot andra.
GPP
Bildkredit: scielo.br, 2010
Detta kan inträffa plötsligt.
Enligt Dermnetz NZ kan en person förvänta sig att följande händer:
- Först blir huden varm och öm.
- Inom några timmar dyker pustler upp, cirka 2–3 millimeter i diameter.
- Efter ungefär 24 timmar börjar pustlerna att gå ihop så att pooler av pus bildas.
- Områdena med pus torkar ut och lämnar en jämn, blank yta.
- Cykeln börjar igen, med nya pustler dyker upp några dagar till veckor.
- Med tiden kommer symtomen att rensas med behandlingen. En annan flare kan dock inträffa vid ett senare datum.
Vissa människor utvecklar erytroderma, ett allvarligt tillstånd som kan behöva läkarvård.
Symtom kan inkludera:
- pustler
- inflammerad hud som är röd på ljus hud eller mörkare i svart hud
- skalande hud över hela kroppen
- feber och rysningar
- intensiv klåda
- en snabb puls
- uttorkning och utmattning
- huvudvärk
- illamående
- muskelsvaghet och ledvärk
- anemi
- viktminskning
Huden kan vara mycket öm och ömtålig. Efter ett utbrott av GPP kan mildare bloss av psoriasis uppstå.
En person kan också ha:
- kolangit
- furad eller geografisk tunga
- ovanlig nageltillväxt eller dålig nagelbildning
Palmoplantar pustulos
Stora, gula pustler förekommer i köttiga områden på händer och fötter.
Det kan hända i följande steg:
- huden blir röd
- pustler bildas
- skalning uppstår och huden kan spricka
Beroende på svårighetsgraden kan vissa människor finna vardagliga uppgifter, som att gå, utmanande.
Enligt Psoriasis and Psoriatic Arthritis Alliance (PAPAA) kommer cirka 5% av personer med psoriasis att uppleva palmoplantar pustulos.
Enligt PAPAA är det mest troligt att det påverkar människor som:
- är i åldern 20–60 år
- rök
- har haft en infektion
- har upplevt stress
Palmoplantar psoriasis är en annan typ av psoriasis som kan påverka händer och fötter. Läs mer här.
Acrodermatitis continua av Hallopeau
Detta är en sällsynt form av pustulär psoriasis som involverar smärtsamma hudskador på ändarna av fingrarna och ibland tårna. Skadorna bildas vanligtvis efter en skada i området. Benförändringar kan också förekomma.
Pustulär psoriasis under graviditeten
En sällsynt typ av pustulär psoriasis - impetigo herpetiformis - kan förekomma under graviditetens tredje trimester. Detta kan hända eftersom hormonella förändringar påverkar immunsystemet.
Det kan påverka en person som inte har haft psoriasis tidigare och vanligtvis går över efter graviditet.
Kvinnor som får behandling för psoriasis och blir gravida bör se sin läkare för vägledning eftersom de kan behöva justera sin medicin. Vissa läkemedel kan ha negativa effekter under graviditet och amning.
Diagnos
En hudläkare kan vanligtvis identifiera pustulär psoriasis efter vilken typ av lesioner som förekommer på huden, men tester kan också bekräfta diagnosen och identifiera eventuella komplikationer.
En läkare kan rekommendera:
- laboratorietester för att utesluta en bakteriell infektion
- en hudbiopsi
- ett blodtal
- njur- och leverfunktionstest
- mått på nivåer av elektrolyter och mineraler
Behandling
Skador på huden kan leda till förlust av vätska och inre skador. Beroende på hur allvarliga symtom är kan en person behöva spendera tid på sjukhuset.
En läkare kan ordinera:
- en aktuell steroidkräm eller mjukgörande medel att applicera på det drabbade området
- systemiska mediciner att ta genom munnen eller som en injektion, såsom metotrexat
- ett biologiskt läkemedel för att hantera fläckar och symtom
Behandlingen varierar från person till person beroende på deras symtom. En person kan behöva prova mer än en behandling eller en kombination av terapier innan man hittar en lämplig behandling.
Aktuell behandling
Aktuella terapier kan hjälpa, antingen ensamma eller i kombination med andra alternativ.
Dessa kan inkludera:
- kompresser som innehåller lämpliga topiska terapier
- kortikosteroider att applicera direkt på huden
- koltjära eller salicylsyra för att hjälpa till med skalning
- mjukgörande medel och fuktgivande medel för att förhindra sprickbildning
OTC-krämer som innehåller salicylsyra eller hydrokortison kan hjälpa vissa människor, men individer bör kontakta en läkare innan de används.
Andra alternativ inkluderar ljusterapi eller orala mediciner.
Sjukhusbehandling
GPP kan påverka stora delar av huden och personen kan behöva omedelbar läkarvård.
Beroende på hur allvarliga symtomen är kan de behöva spendera tid på sjukhuset.
Behandlingen syftar till att:
- återställa hudens skyddande funktion och kemiska balans
- förhindra förlust av vätska
- stabilisera kroppens temperatur
Hudskador kan leda till vätskeförlust, och detta kan leda till uttorkning och kemisk obalans i kroppen. Om detta händer kan det påverka hjärtat och njurarna, särskilt hos äldre vuxna.
Strategier inkluderar:
- sängstöd
- mild mjukgörande terapi
- rehydrering
- undvik överdriven värme
- ta bort alla möjliga utlösare, inklusive mediciner som kan orsaka problemet
Läkemedel mot GPP inkluderar:
- antibiotika för bekräftad eller misstänkt infektion
- acitretin
- systemiska kortikosteroider
- biologiska läkemedel
En läkare kan ordinera cyklosporin och kolchicin. Off-label innebär att läkemedlen har fått godkännande för ett annat tillstånd, men läkaren vet att de kan hjälpa till med pustulär psoriasis.
Pustulär psoriasis kan vara svårt att behandla.
Läkare kombinerar eller roterar ofta behandlingen, beroende på hur symtomen svarar och de möjliga biverkningarna. Att kombinera mediciner kan hjälpa till att rensa huden och få remission.
Biologisk terapi
För personer som upplever frekventa fläckar eller måttliga till svåra symtom kan en läkare rekommendera att man använder en biologisk behandling.
Detta är en typ av terapi som kan minska risken för fläckar och svårighetsgraden av symtom. En läkare kan ge den som en injektion eller en infusion. Vissa typer är lämpliga för en person att använda hemma.
Biologics kan hjälpa till att lösa det underliggande problemet som leder till hudsymptom genom att rikta in sig på specifika gener som påverkar hur immunsystemet fungerar.
Naturläkemedel
Pustulär psoriasis behöver vanligtvis medicinsk behandling, men vissa hemläkemedel kan ge ytterligare lindring genom att lugna huden och lindra irritation och klåda.
Möjliga alternativ inkluderar:
- badar med saltvatten
- tar havregrynbad
- med en oljig fuktighetskräm för att hålla huden fuktig och eventuellt förhindra skalning
Om skalor bildas bör en person ta bort dem med en mjuk trasa.
Hudvård är viktigt eftersom blåsor ökar risken för att bakterier kommer in i huden. Att hålla huden ren och återfuktad kan bidra till att minska risken för infektion.
Läs mer om hemmetoder mot psoriasis.
Förebyggande och utsikter
Psoriasis är ett långvarigt tillstånd som påverkar immunsystemet. De flesta människor kommer att fortsätta att uppleva fläckar, men medicinering och livsstilsalternativ kan hjälpa till att minska risken och svårighetsgraden av symtom.
Det är inte möjligt att förhindra ett tillstånd som beror på en genetisk förändring, men vissa livsstilsval kan minska risken för pustulär psoriasis.
Tips som kan hjälpa till är:
- röker inte
- undvika att dricka ohälsosamma mängder alkohol
- undvika stress där det är möjligt
- få tillräckligt med sömn
- följer en hälsosam kost
Klicka här för att ta reda på mer om hur diet kan påverka psoriasis.
För mycket exponering för solljus kan utlösa en bloss eller förvärra symtomen, men studier visar också att viss sol exponering kan gynna en person med psoriasis. En individ bör fråga sin läkare om hur mycket sol som är bra för dem och hur man får rätt mängd solsken.
Läs mer här om hur solsken kan påverka psoriasis.
En person bör prata med sin läkare om en behandlingsplan, följa läkarens anvisningar och informera läkaren om förändringar inträffar, om symtomen förvärras eller om ett läkemedel verkar utlösa biverkningar.
F:
Jag har ibland pustulär psoriasis. Finns det någon diet jag kan följa som hjälper till att förhindra en flare?
A:
För närvarande finns det inga kända dieter som kan förhindra flare. Det finns dock bevis för att en diet som främjar viktminskning kan hjälpa till med symtomen och frekvensen av uppblåsningar för psoriasis i allmänhet.
Prova en diet som består av mindre alkohol och färre nattskuggmat, som tomater. Att inkludera fiskolja och D-vitamin i kosten kan hjälpa vissa människor att hantera sina symtom.
Debra Sullivan, doktor, MSN, RN, CNE, COI Svar representerar våra medicinska experters åsikter. Allt innehåll är strikt informativt och bör inte betraktas som medicinsk rådgivning.
