Vad är Stevens-Johnsons syndrom?
Stevens-Johnsons syndrom är en sällsynt livshotande sjukdom i hud och slemhinnor. Experter förknippar tillståndet med att ta specifika mediciner och få vissa infektioner.
Det huvudsakliga symptomet på Stevens-Johnsons syndrom är bildandet av mörkröda smärtsamma fläckar, vilket leder till omfattande hudblåsor och skalning. Det övre lagret i huden, kallat epidermis, lossnar från det andra hudlagret, som kallas dermis.
I den här artikeln beskriver vi symtomen på Stevens-Johnsons syndrom och förklarar orsakerna och behandlingsalternativen.
Översikt
Den första beskrivningen av Stevens-Johnsons syndrom inträffade 1922 när två läkare - Albert Stevens och Frank Johnson - utvärderade symtomen på ett okänt tillstånd hos två unga pojkar och publicerade en rapport om tillståndet.
Som ett resultat av sitt arbete kallade människor tillståndet Stevens-Johnsons syndrom.
Stevens-Johnsons syndrom liknar toxisk epidermal nekrolys. Experter anser att de är på samma sjukdomsspektrum, med Stevens-Johnsons syndrom som en mindre allvarlig form än toxisk epidermal nekrolys.
Om en persons symptom påverkar mindre än 10% av kroppsytan har de Stevens-Johnsons syndrom, medan de som har plåster på mer än 30% av kroppsytan har toxisk epidermal nekrolys.
I de fall där symtomen påverkar 10–30% av kroppsytan anser experter att detta är en överlappning mellan Stevens-Johnsons syndrom och toxisk epidermal nekrolys.
Personer med Stevens-Johnsons syndrom behöver behandling på ett sjukhus på grund av de livshotande komplikationerna av tillståndet. Dessa inkluderar sepsis, ärrbildning i slemhinnor (såsom ögon och könsorgan), multipel organsvikt och risken för allvarliga störningar i kroppstemperatur, hydratiseringsstatus och andra kroppsfunktioner.
Symtom
De första symptomen på Stevens-Johnsons syndrom är generella snarare än specifika. Dessa symtom inkluderar:
- feber
- influensaliknande symtom
- en hostning
- kroppssmärtor
- en allmän känsla av att vara dålig
Efter 1-3 dagar kommer människor att märka ett rött eller lila utslag som bildas på kroppen. Det börjar ofta i ansiktet och bröstet. Utsläppen kommer så småningom att bli blåsor som lätt går sönder och huden börjar dra av sig.
Läkare beskriver huden hos personer med Stevens-Johnsons syndrom som liknar hud som har fått en betydande brännskada.
Människor med Stevens-Johnsons syndrom kommer att utveckla smärtsamma, råa hudområden. Utslag och blåsor kan involvera andra områden, såsom:
- ögon
- mun
- hals
- genitalier
Människor kan uppleva smärta i ögonen och könsorganen och har svårt att svälja, andas och urinera.
Människor som upplever symtom i ögonen kan utveckla långvariga komplikationer, såsom synförlust eller svår ärrbildning runt ögonen. Men ögonläkare är överens om att tidigt ingripande kan hjälpa till att minimera eller förhindra dessa komplikationer.
Mer än 50% av personerna med Stevens-Johnsons syndrom kommer att uppleva komplikationer som påverkar deras syn.
Ibland kan tillståndet spridas till tarmarna, vilket kan orsaka matsmältningssymtom. Människor kan uppleva diarré och svarta eller tjärliknande avföring.
Bilder
Behandling
Personer med Stevens-Johnsons syndrom måste få behandling på sjukhuset, ofta på en intensivvårdsavdelning, brännskada eller hudläkare.
Läkare vill först identifiera om ett visst läkemedel orsakar Stevens-Johnsons syndrom och avbryta användningen så snart som möjligt. De kan rekommendera en person att sluta ta alla icke-viktiga mediciner.
Läkare behandlar personer med Stevens-Johnsons syndrom med stödjande vård och mediciner.
Stödjande vård kan innefatta:
- omfattande sårvård
- smärthantering
- vätske- och näringstillskott
- andningsstöd
- ögonvård
- könsvård
- hålla rumstemperaturen mellan 86,0 ° F och 89,6 ° F
- övervakar huden för infektioner
För sår som uppträder i munnen kan läkare rekommendera ett desinfektionsmedel. Om tillståndet påverkar andra områden, såsom ögon eller könsorgan, kommer specialister att spela en roll i personens vård.
Läkemedel för behandling av Stevens-Johnsons syndrom kan inkludera:
- smärtstillande medel för att minska obehag
- aktuella steroider för att minska inflammation
- antibiotika för infektionskontroll
Läkare kan ordinera smärtstillande medel till vissa personer med överdriven smärta. Vissa smärtstillande medel orsakar dock Stevens-Johnsons syndrom.
Immunrelaterade behandlingar
Ibland behandlar läkare Stevens-Johnsons syndrom med immunmodulerande medel, såsom glukokortikoider, immunsuppressiva medel, intravenösa immunglobuliner eller en kombination av dessa.
Det finns liten enighet om den mest effektiva behandlingen för Stevens-Johnsons syndrom, men beroende på personens egenskaper föreslår vissa läkare att off-label användning av oral cyklosporin med eller utan eternacept är den överlägsna behandlingsstrategin.
Inte alla läkare kommer att ordinera glukokortikoider eftersom vissa tror att de kan:
- öka risken för infektioner
- fördröja återväxt av huden
- förlänga sjukhusvistelsen
- orsaka en högre dödlighet
Läkare är i allmänhet överens om att mer forskning är nödvändig innan de kan rekommendera glukokortikoidbehandling för personer med Stevens-Johnsons syndrom.
Användningen av intravenösa immunglobuliner är fortfarande kontroversiell.
Orsaker
Den främsta orsaken till Stevens-Johnsons syndrom är användningen av vissa mediciner, men vissa föreslår att det är möjligt att få Stevens-Johnsons syndrom från infektioner.
Forskare är också överens om att människor kan ha andra för närvarande okända riskfaktorer för att utveckla Stevens-Johnsons syndrom.
Läkare måste hitta orsaken till Stevens-Johnsons syndrom för varje person. Om orsaken är ett läkemedel måste de avbryta läkemedlet omedelbart. Människor som utvecklar Stevens-Johnsons syndrom från en infektion måste ta lämplig antibiotikabehandling.
Läkemedel
Vissa läkemedel som kan orsaka Stevens-Johnsons syndrom inkluderar:
- allopurinol (Zyloprim)
- vissa host- och förkylningsmedicin
- antiepileptika, inklusive karbamazepin (Tegretol), lamotrigin (Lamictal) och fenytoin (Dilantin)
- smärtstillande medel, särskilt klassen av icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel som kallas oxikamer
- cancerterapier
- antibiotika, såsom penicillin- och sulfonamidläkemedel
- nevirapin (Viramune)
Infektioner
Vissa infektioner, såsom mycoplasma pneumoniae, kan orsaka eller ha samband med Stevens-Johnsons syndrom.
Riskfaktorer
Vissa människor är mer utsatta än att utveckla Stevens-Johnsons syndrom. Faktorer som ökar en persons chans att utveckla Stevens-Johnsons syndrom kan inkludera att ha:
- HIV
- cancer
- ett försvagat immunförsvar
- en personlig eller familjehistoria av Stevens-Johnsons syndrom eller toxisk epidermal nekrolys
- en specifik variation av en av HLA-generna
Förekomsten av Stevens-Johnsons syndrom och toxisk epidermal nekrolys är ungefär 100 gånger högre bland personer med HIV än bland dem som inte lever med detta tillstånd.
Syn
Stevens-Johnsons syndrom är ett allvarligt hudsjukdom som kan utvecklas som svar på vissa mediciner eller infektioner. Personer med Stevens-Johnsons syndrom behöver omedelbar läkarvård.
Läkare som behandlar personer med Stevens-Johnsons syndrom kommer att ge stödjande vård och se till att huden inte smittas.
De kommer också att antingen stoppa medicinen som är ansvarig för syndromet för att förhindra att tillståndet försämras eller behandla infektionen som orsakat sjukdomen.
Trots de många behandlingsalternativen kan människor dö av Stevens-Johnsons syndrom. Individer med allvarligare former av Stevens-Johnsons syndrom har högre dödlighet. Äldre vuxna och personer med andra underliggande medicinska tillstånd har också en högre risk att dö.
