Vad ska man veta om feokromocytom?
Feokromocytom, eller "feo", är en sällsynt tumör som utvecklas i binjurarna. Det påverkar produktionen av adrenalin och kan leda till högt blodtryck och andra hälsoproblem. Det är vanligtvis godartat.
Men i cirka 3–13% av fallen kan feokromocytom vara cancer. I sådana fall kan cancerceller spridas till andra delar av kroppen.
De flesta godartade fall involverar endast en binjur, men tillståndet kan påverka båda. Binjurarna är två små endokrina körtlar som sitter ovanför njurarna. De hjälper till att skapa och distribuera viktiga hormoner, inklusive adrenalin och kortisol.
Binjurehormoner hjälper till att balansera funktioner som:
- hjärtfrekvens och blodtryck
- ämnesomsättning
- blodsocker
- stress och immunsvar
Som ett resultat kan feokromocytom påverka ett stort antal kroppsfunktioner.
Vad är feokromocytom?
I feokromocytom producerar binjurarna för mycket adrenalin, noradrenalin eller båda.
Dessa hormoner hjälper till att balansera hjärtfrekvens, blodtryck och stressrespons, inklusive kamp-eller-fly-respons.
När nivåerna av dessa hormoner är för höga kan kroppen komma in i ett tillstånd som liknar kroniskt hög stress. Kroppen kommer att reagera som om den ständigt är under stress.
Feokromocytom är relaterat till en annan typ av tumör som kallas paragangliomas. Dessa växer i samma vävnadstyper men på utsidan av binjurarna. Båda kan leda till abnormiteter i binjurarnas hormoner.
Symtom
Symtom på feokromocytom varierar från person till person. Cirka 60% av personerna med detta tillstånd upplever antingen konstant eller sporadiskt högt blodtryck.
Vissa människor upplever konstant högt blodtryck, medan andra kan uppleva episoder med högt blodtryck. Dessa kan förekomma från flera gånger per dag till två gånger per månad.
Andra symtom uppträder vanligtvis i episoder med en tydlig kombination.
De vanligaste symptomen på feokromocytom är:
- huvudvärk
- hjärtklappning
- svettas
Andra symtom som kan uppstå under en episod eller oberoende inkluderar:
- illamående
- magont
- viktminskning
- snabb hjärtfrekvens
- ångest eller känsla av undergång
- känns skakig
- vara extremt blek
- humörsvängningar och irritabilitet
- högt blodsocker
Symtomen kan pågå i sekunder eller timmar. De tenderar att förvärras med tiden och blir vanligare när tumören växer.
Men vissa människor upplever inga symtom. Dessa människor kanske bara upptäcker att de har feokromocytom när de genomgår ett avbildningstest för ett annat tillstånd.
Adrenergisk kris
Feokromocytom kan störa binjurarnas normala funktion. Detta kan öka risken för en adrenergisk kris, som inträffar när utbrott av binjurhormoner kommer in i blodomloppet.
En adrenerg kris kan leda till hjärtinfarkt eller stroke, som båda kan vara livshotande.
Symtom på en adrenerg kris inkluderar extremt högt blodtryck och en snabb hjärtfrekvens.
Att ha dessa symtom betyder inte att en person definitivt har feokromocytom, eftersom de kan uppstå med andra tillstånd. Den som märker dessa symtom bör dock se en läkare för diagnos.
Vad orsakar högt blodtryck? Läs mer här.
Orsaker
Läkare vet inte exakt vad som orsakar feokromocytom. Många verkar slumpmässigt, men genetiska faktorer verkar spela en roll i vissa fall.
I cirka 25–35% av fallen ärver en person tillståndet enligt National Organization for Rare Diseases.
Det är mest troligt att det dyker upp i åldern 20–50 år, men det kan förekomma i alla åldrar.
En person med genetiska egenskaper kopplade till feokromocytom kan också ha en högre risk att utveckla en rad andra tillstånd, inklusive:
- von Hippel – Lindaus syndrom
- multipel endokrin neoplasi typ 2
- neurofibromatos typ 1
- Sturge – Webers syndrom
Av denna anledning bör en person med diagnosen feokromocytom överväga att genomgå genetisk testning för att bedöma risken för andra komplikationer.
Utlösare
Avsnitt kan inträffa när som helst, men vissa livshändelser kan också utlösa dem.
Möjliga utlösare inkluderar:
- anstränger kroppen under hård fysisk aktivitet eller förlossning
- genomgår en operation eller ingrepp som innebär anestesi
- höga nivåer av emotionell eller fysisk stress
En förening som kallas tyramin kan också utlösa symtom. Tyramin finns i fermenterade eller åldrade livsmedel, såsom rött vin, choklad och vissa ostar.
Hos vissa människor kan vissa läkemedel också utlösa symtom. Till exempel har monoaminoxidashämmare - ett behandlingsalternativ för depression och andra psykiska tillstånd - varit kända för att utlösa symtom.
Diagnos
Det kan vara svårt att diagnostisera feokromocytom, eftersom det är sällsynt och påverkar olika människor på olika sätt.
En person med något av följande bör testas för att utesluta eller bekräfta feokromocytom:
- episoder av högt blodtryck eller konstant högt blodtryck
- hjärtklappning, svettningar, huvudvärk eller andra symtom
- en tillfällig binjure massa
Tester
Ett antal tester kan hjälpa till att söka efter nyckelmarkörer för tillståndet. Till exempel:
Blod- eller urintest: Dessa kan visa om en person har ovanligt höga nivåer av adrenalin eller noradrenalin i kroppen.
Bildtest: En CT- eller MR-skanning av binjurarna kan bekräfta förekomsten av en tumör. Feokromocytom har ofta ett karakteristiskt utseende vid avbildningstester.
Genetisk testning: Om undersökningar bekräftar en tumör kan en läkare rekommendera genetisk testning. Detta kan visa om personen har en genmutation som ökar risken för detta och andra tumörer. Om en genmutation är närvarande kan de också rekommendera screening för familjemedlemmar.
Behandling
En läkare rekommenderar vanligtvis att man tar bort tumören kirurgiskt. Kirurger väljer ofta laparoskopisk kirurgi, som endast involverar små snitt.
Feokromocytom drabbar vanligtvis bara en binjur. En kirurg kan därför ta bort hela körteln, eftersom den återstående körteln kan producera tillräckligt med hormoner för att kroppen ska överleva.
Om tumörer uppträder i båda körtlarna kommer kirurgen att försöka ta bort endast tumörvävnaden och lämna en del av körtlarna intakta. Om detta inte är möjligt kan de behöva ta bort båda binjurarna.
Om kirurgen tar bort båda binjurarna kommer kroppen inte längre att kunna producera binjurhormoner. Personen måste ta steroider för att ersätta dessa hormoner.
Under operation kan förändringar i blodtryck eller oregelbunden hjärtslag leda till komplikationer. Under några dagar före operationen kan personen behöva ta mediciner för att balansera hjärtfrekvensen och sänka blodtrycket.
De flesta feokromocytom är godartade. Efter operationen försvinner symtomen vanligtvis.
Maligna tumörer
I vissa fall kommer emellertid personen att ha en malign tumör som kan återkomma på avlägsna platser, vanligtvis lunga, ben eller lever.
Om tumören är malign, inkluderar behandlingsalternativen:
- jodisotoper
- strålbehandling
- kirurgi
- kemoterapi
Addisons sjukdom påverkar också binjurarna. Läs mer här.
Komplikationer
De flesta feokromocytom är godartade. Men utan behandling kan de leda till komplikationer.
Möjliga komplikationer inkluderar:
- hjärtmuskelsjukdom (kardiomyopati)
- hjärtinfarkt (hjärtinfarkt)
- blödning i hjärnan (hjärnblödning)
- en ansamling av vätska i lungorna (lungödem)
En person kan också ha högt blodtryck som är svårt att kontrollera.
Syn
Feokromocytom är sällsynt, och det är vanligtvis inte cancer. Men utan behandling kan det leda till allvarliga komplikationer.
Att ta bort tumören kommer vanligtvis att få symtomen att försvinna. En läkare kan dock rekommendera livslång uppföljning, eftersom vissa feokromocytom kan återkomma.
