Vad är bronkiektas?
Bronkiektas händer när irreversibel skada påverkar bronkierna, som är en del av andningsorganen. En person kommer att ha en ihållande hosta och täta infektioner, och de kommer att ha svårt att ta bort sputum.
Bronkiektas kan inträffa när ett medicinskt tillstånd eller en infektion skadar lungorna, vilket gör att de inte kan ta bort slem. Eftersom slem samlas i lungorna finns det en risk för ytterligare infektioner och mer skada.
Det kan förekomma i alla åldrar, men det är vanligast bland kvinnor över 60 år.
Tidigare drabbade bronkiektas ofta barn. Men framsteg i hygienstandarder, antibiotika och immuniseringsprogram har gjort barninfektioner som orsakar det mindre vanligt. Vid 1980-talet verkade det vara på väg tillbaka.
Men det finns nu farhågor om att det återkommer.
Mellan 2009 och 2013 drabbade bronkiektas 213 personer av 100 000 och 340 000–522 000 vuxna fick behandling. Sedan 2001 har antalet diagnoser ökat med cirka 8 procent varje år.
Bronchiectasis är ett allvarligt tillstånd. Utan behandling kan det leda till andningssvikt eller hjärtsvikt. Tidig diagnos och behandling kan dock hjälpa människor att hantera symtomen och förhindra att tillståndet försämras.
Symtom
Bronchiectasis utvecklas på grund av skador på luftvägarna. Det kan ta månader eller år innan tecken och symtom uppträder.
De vanligaste symtomen inkluderar:
- en ihållande, daglig hosta
- produktion av sputum
- bröstsmärta eller obehag
- väsande andning och andfåddhet
- förtjockning av huden under naglarna och tånaglarna och naglar som kan böjas nedåt
- trötthet och trötthet
Lungorna knakar när en läkare lyssnar på dem genom ett stetoskop.
Personen kan också ha upprepade bröstinfektioner. Läkare anser att dessa är en förvärring. Varje infektion kan orsaka att de långsiktiga symptomen förvärras.
Senare tecken och symtom kan inkludera:
- andfåddhet
- svårigheter att gå mer än 100 meter utan att stanna
- frekventa eller allvarliga bröstinfektioner
- en blek eller blå hudfärg
- viktminskning
- långsam tillväxt hos barn
- Trötthet
- blod i slem
- hosta blod
- en lukt på andan
Tester kan visa:
- svamp på sputum
- utbredd lungskada
Patienter med svår bronkiektas kan så småningom utveckla allvarligare tillstånd, såsom en kollapsad lunga och andningssvikt. Låga syrenivåer kan leda till hjärtsvikt.
Orsaker
När vi andas kommer luft in och lämnar lungorna genom en serie förgrenade luftvägar som kallas bronkialrör. Normalt smalnar dessa rör jämnt mot kanterna på varje lunga.
Skadorna orsakade vid bronkiektas innebär att de vidgas istället för att smala.
Cilia och slem täcker foder på bronkialrören. Slem skyddar mot oönskade partiklar som kommer in i lungorna. Cilia är som små hårstrån som sveper partiklarna och överflödigt slem uppåt, ut ur lungan.
Detta är en pågående process, även om de flesta inte märker att slem kommer ut, förutom till exempel under en säsongsförkylning.
Vid bronkiektas innebär skador på cilia i bronkialrören att de inte kan sopa partiklarna och slem uppåt. Istället ackumuleras partiklar och slem. Sputumet blir klibbigt och svårt att röra sig, även vid hosta.
När sputumet samlas samlas bakterier och börjar multipliceras, vilket leder till infektioner, ytterligare skador och mer sputum.
Riskfaktorer
Den exakta orsaken till bronkiektas är oklar. Skador på luftrören kan dock uppstå under en infektion eller ett medicinskt tillstånd.
Cystisk fibros
Cystisk fibros (CF) står för nästan hälften av fallen i USA.
CF är en genetisk sjukdom som påverkar sekretoriska körtlar. Slem blir tjock och klibbig så att den täpps till luftvägarna, vilket leder till infektioner och lungskador.
Icke-CF-bronkiektas avser bronkiektas som inte beror på CF.
Infektioner
Infektioner som ökar risken inkluderar:
- tuberkulos (TB)
- lunginflammation
- en svampinfektion
- kikhosta tidigt i livet
- mässling
En mängd olika faktorer kan leda till bronkiektas, inklusive:
- genetiska abnormiteter
- immunologiska tillstånd
- autoimmuna sjukdomar, såsom reumatoid artrit
- luftvägshinder
- underliggande brister på grund av genetiska faktorer
Andra hälsotillstånd
Förutom CF kan ett antal andra långvariga tillstånd öka risken för bronkiektas.
Kronisk obstruktiv lungsjukdom (KOL): Detta är ett långvarigt tillstånd som innebär inflammation och skada på lungvävnad och en förträngning av luftvägarna. Detta kan göra andningen svår.
Antitrypsin (A1AT) -brist: Detta är ett genetiskt tillstånd som kan leda till lung- och leverproblem. Det kan innebära gastroesofagealt återflöde, mikroaspiration och sväljsvårigheter.
Youngs syndrom: En person producerar slem som är ovanligt visköst.
Allergisk bronkopulmonal aspergillos (ABPA): Vissa människor har en allergi mot aspergillus, en typ av svamp. Exponering för svampen kan leda till inflammation och svullnad i luftvägarna och lungorna.
Astma: Allvarlig astma, särskilt om en person också har aspergillos, kan öka risken.
Primär ciliär dyskinesi (PCD) eller Kartageners syndrom (KS): Detta är ett ärftligt tillstånd där cilierna i luftvägarna inte fungerar ordentligt. De kan inte sopa bort sekret effektivt. Detta kan leda till återkommande infektioner.
Immunbriststörningar: Dessa inkluderar vanliga variabla immunbrister, HIV och AID.
Kronisk lungaspiration: En person med detta tillstånd inhalerar mat, saliv och andra oönskade ämnen i lungorna. Det kan bero på alfa-1-antitrypsinbrist.
Bindvävnadssjukdomar: Dessa är autoimmuna sjukdomar som inkluderar Crohns sjukdom och Sjögrens syndrom.
Miljöfaktorer och blockeringar
Blockeringar: Om bronkiektas endast påverkar en del av lungan, kan detta vara ett tecken på en blockering, möjligen på grund av en icke-cancerös tillväxt eller ett inhalerat föremål, såsom en jordnöt.
Inandning av toxiner: Andning av ammoniak och andra giftiga gaser eller vätskor kan också leda till bronkiektas.
Alla problem med luftvägarna eller lungorna behöver läkarvård.
Diagnos
En läkare kommer att överväga symtomen och genomföra en fysisk undersökning.
De kan rekommendera följande tester:
- en röntgen på bröstet
- en högupplöst datortomografisökning (HRCT)
- spirometri, som mäter lungfunktionen
- laboratorietester på sputumprover
- blodprov för att bedöma den allmänna hälsan
De kan också testa för cystisk fibros om personen kan vara i riskzonen.
En person med bronkiektas kan behöva kontinuerlig övervakning för att kontrollera infektioner eller försämring av tillståndet.
Behandling
Det finns inget botemedel mot bronkiektas, men tidig och effektiv behandling kan hjälpa till att:
- minska komplikationer
- förhindra infektioner och förvärringar
- kontrollera sekret
- lindra hinder i luftvägarna
- förbättra livskvaliteten
- hindra sjukdomen från att utvecklas
För att behandla en infektion kan en läkare ordinera:
- antibiotika, antingen för en infektion eller pågående, för att förhindra nya infektioner
- bronkdilatatorer, vanligtvis för att andas in, för att slappna av musklerna i luftvägarna
- sjukgymnastik och motion, för att hjälpa till att rensa utsöndringar
- slemhämmande läkemedel för att rensa slem
- god hydrering, till exempel genom att dricka tillräckligt med vätska, för att minska risken för att slem blir tjockt och klibbigt
Personer med ett underliggande tillstånd kan få behandling för det tillståndet, och detta kan minska symtomen och utvecklingen av bronkiektas.
I svåra fall kan syrebehandling vara nödvändig för att höja syrenivån i blodet.
Behandling av inflammation och slemackumulering
Läkare ordinerar ibland inhalerade kortikosteroider för att minska inflammation, men forskare säger att det finns få bevis som visar att det hjälper.
Sjukgymnastik
Vissa fysiska strategier kan hjälpa till att tömma slem.
Postural dränering: Att sitta eller ligga i vissa positioner gör det möjligt för tyngdkraften att rensa trängseln.
Bröstverkan: En terapeut knackar på bröstet med ihåliga händer eller en slagverk för att lossa slem så att patienten kan hosta upp det. Andra namn på detta är sjukgymnastik (CPT) eller bröstklappning.
Enheter: Vissa enheter kan hjälpa till att lossa slem i lungorna, till exempel en elektrisk bröstklaff, en uppblåsbar terapiväst som använder högfrekventa luftvågor eller en liten, handhållen enhet som orsakar vibrationer.
Övningar för att stärka bröstmusklerna kan hjälpa en person att andas lättare. Fysisk aktivitet i allmänhet kommer också att hjälpa.
Avlägsnande av ett bronkialt hinder
Om ett litet föremål har fastnat i luftvägarna tar en läkare bort det.
De kan använda ett bronkoskop, ett långt, tunt, flexibelt rör med ett ljus och en kamera i slutet för att se insidan av luftvägarna och avlägsna ett hinder, om det behövs.
Lungkirurgi och embolisering
Om bronkiektas endast påverkar en lunga eller ett begränsat område, eller om skadorna är allvarliga och det finns frekventa infektioner, kan kirurgi vara lämpligt.
Ibland kan en person med avancerad bronkiektas och cystisk fibros behöva lungtransplantation.
Komplikationer
Komplikationer av bronkiektas inkluderar:
- upprepa infektioner
- blödning i lungorna
- andningssvikt, vilket leder till låga syrenivåer
- atelektas, eller en kollapsad lunga, vilket gör det svårt att andas
- hjärtsvikt på grund av låga syrenivåer
Några av dessa kan vara livshotande. Om några förändringar inträffar hos en person med bronkiektas, bör de träffa en läkare.
Förebyggande
Att ha rutinmässiga vaccinationer mot vissa sjukdomar kan minska risken för den typ av skada som leder till bronkiektas.
Dessa inkluderar:
- mässling, kikhosta och lunginflammation för barn
- influensa och pneumokock för människor i alla åldrar som kan vara i riskzonen
Andra steg för att minska risken inkluderar:
- undvika giftiga ångor
- få tidig behandling för andra lungproblem, såsom astma eller KOL
- övervaka barn för att minska risken för att de andas in leksaker och andra små föremål
Rökning kan förvärra alla lungsjukdomar. Personer med bronkiektas bör undvika att röka eller sluta om de redan röker. En läkare kan ge råd om hur man gör detta.
Tidig diagnos och behandling är viktigt, särskilt för barn.
Vissa tillstånd som orsakar bronkiektas kan svara på behandlingen. Tidig behandling för dessa tillstånd kan hindra sjukdomen från att utvecklas eller till och med vända den.
Syn
Utsikterna beror på flera faktorer men främst på hur väl behandlingen kan hantera eller förhindra infektioner och eventuella komplikationer.
Prognosen kan vara värre om en person:
- försenar behandlingen
- har existerande tillstånd, såsom kronisk bronkit eller emfysem
- har komplikationer, såsom pulmonell hypertoni
NHLBI noterar att en person med bronkiektas med rätt behandling kan njuta av en god livskvalitet.
Det viktiga är att söka behandling så snart symtomen uppträder och när de förvärras.
F:
Kan rökning eller trafikförorening orsaka bronkiektas?
A:
Flera forskningsartiklar som publicerats under de senaste åren har visat att medan irriterande ämnen som rökning eller trafikförorening inte orsakar bronkiektas, kan de göra tillståndet och symtomen mycket värre.
Rökning och trafikföroreningar är riskfaktorer för KOL. Vid KOL finns en förträngning av bronkialrören som gör att slem kan byggas upp och försämrar andningsfunktionen.
Individer som har haft KOL under lång tid kan utveckla bronkiektas.
Vincent J. Tavella, MPH Svar representerar våra medicinska experters åsikter. Allt innehåll är strikt informativt och bör inte betraktas som medicinsk rådgivning.
