FIBROSARKOM: SYMTOM, DIAGNOS OCH BEHANDLING - FIBROMYALGI

Vad är fibrosarkom och vilka är symtomen?

Fibrosarkom är en sällsynt typ av cancer som drabbar celler som kallas fibroblaster. Fibroblaster är ansvariga för att skapa den fibrösa vävnaden som finns i hela kroppen. Senor, som ansluter muskler till ben, består av fibrös vävnad.

När fibrosarkom slår förlorar kroppens fibroblaster kontrollen och multiplicerar för mycket. Detta skapar antingen fibrös vävnad där den inte ska vara eller i överskott. Liksom andra cancerformer kan fibrosarkom spridas i hela kroppen.

Fibrosarkom är en del av en bredare familj av cancer som kallas sarkom. Andra exempel inkluderar osteosarkom, som specifikt påverkar ben, och rabdomyosarkom, som specifikt påverkar muskler.

Sällan kan fibrosarkom förekomma i ben, men det påverkar vanligtvis den närliggande fibrösa vävnaden, inte själva benet.

I den här artikeln tittar vi på symtomen på fibrosarkom, hur läkare kan diagnostisera det och vad utsikterna är för personer med denna sjukdom.

Symtom

Fibrosarkom är en cancer som påverkar fibroblastcellerna.

Fibrosarkom är inte lätt att identifiera med symtom ensam, inte minst eftersom det delar symtom med andra former av sarkom.

Enligt Macmillan Cancer Support tar symtomen på mjukdelssarkom, såsom fibrosarkom, lång tid att dyka upp. När de dyker upp kan symtomen inkludera:

smärtfri eller smärtsam svullnad i olika delar av kroppen, och särskilt i extremiteterna
hosta eller andfåddhet
mörk avföring
kräkningar blod
oregelbunden blödning från slidan
smärta i buken

Fibrosarkom som påverkar ben kan vara ännu svårare att identifiera med enbart symtom. Enligt Macmillan Cancer Support inkluderar symtom på primär bencancer:

ihållande smärta i tumörområdet, som kan kännas som en vrickning eller "växande smärtor"
svullnad runt benet, som ofta inte dyker upp förrän tumören är ganska stor
svårigheter att flytta en led eller lem
domningar i delar av kroppen på grund av att tumören trycker på nerverna
bräckliga, lätt knäckta ben, eftersom benet har försvagats av cancer

Fibrosarkom kan förekomma i hela kroppen men är mer benägna att uppträda på specifika platser, såsom mjuka vävnader, än i andra.

Fibrosarkom i benet är sällsynt och cirka 70 procent av alla fibrosarkom i ben utvecklas i de långa benen - såsom lårbenet, skenbenet och käftbenet. Lårbenet är det ben som oftast påverkas av fibrosarkom.

Orsaker och riskfaktorer

American Cancer Society listar följande riskfaktorer för att utveckla mjukdelssarkom som kan inkludera fibrosarkom:

försvagat eller skadat lymfsystem
strålningsexponering
vissa kemiska exponeringar, eventuellt inklusive vinylklorid, arsenik och dioxin
vissa cancersyndrom orsakade av ärftliga genetiska abnormiteter

Diagnos

En PET-skanning kan krävas för att diagnostisera fibrosarkom.

American Cancer Society listar en mängd olika tester som rutinmässigt utförs för att diagnostisera mjukdelssarkom och för att bestämma vilken variant av cancer som är på jobbet.

Dessa tester inkluderar:

vanliga röntgenbilder
CT (datortomografi) skannar, som ger detaljerade bilder av kroppen från olika vinklar
MR-skanning (magnetisk resonanstomografi) som använder radiovågor och magneter för att kartlägga kroppens vävnader
ultraljudsundersökningar, vilket ofta görs före en biopsi
PET-skanning (positronemissionstomografi), som involverar injektion och spårning av radioaktivt socker
biopsier, där ett vävnadsprov tas bort för testning

Med hjälp av dessa tester kan läkare identifiera fibrosarkom genom att undersöka de platser där det oftast förekommer. Specifika nyckelfunktioner signalerar också fibrosarkom, såsom tumörer som uppträder utan kalciumuppbyggnad på röntgenstrålar.

Att identifiera fibrosarkom är dock inte alltid en enkel process. En studie från 2014 varnar för att förväxla den med osteosarkom, som har liknande egenskaper.

Som ett resultat kan läkare utföra en mängd olika tester, inklusive en biopsi, för att säkerställa en korrekt diagnos.

Iscensättning och klassificering

Staging är en term som används för att beskriva hur långt cancer har spridit sig i kroppen och hur mycket cancervävnad som finns.

Ett av de vanligaste iscensättningssystemen är nummersystemet, som sträcker sig från 1–4 med några sekundära klasser.

Antalet steg för mjukdelssarkom, såsom fibrosarkom, är:

1A: Tumör mäter 5 centimeter (cm) eller mindre, låg eller okänd kvalitet, nära kroppsytan eller djup och har inte spridit sig.
1B: Tumör större än 5 cm, låg eller okänd kvalitet, nära ytan eller djup och har inte spridit sig.
2A: Tumör 5 cm eller mindre, medelhög eller hög kvalitet, nära ytan eller djup och har inte spridit sig.
2B: Tumör större än 5 cm, måttlig kvalitet, nära ytan eller djup och har inte spridit sig.
3: Tumör större än 5 cm, hög kvalitet, nära ytan eller djup och har inte spridit sig. Alternativt har tumören vilken storlek som helst, vilken som helst, nära ytan eller djup, har spridit sig åtminstone en lymfkörtel men inte längre.

4: Tumör har spridit sig till en annan del av kroppen, såsom lungorna eller andra mjuka vävnader. Tumören kan vara av vilken storlek som helst, vilken som helst, nära ytan eller djup, och kan ha spridit sig till lymfkörtlar eller inte. Denna typ är också känd som sekundär eller metastaserande cancer.

Graden av tumör är hur onormal dess celler och vävnader visas under ett mikroskop. Ju högre betyg, desto mer onormalt visas det och desto snabbare kommer det att växa och spridas.

Behandling

Strålbehandling kan användas för att behandla fibrosarkom, vanligtvis före eller efter operation för att avlägsna en tumör.

Behandling för fibrosarkom beror på cancerstadiet.

American National Cancer Institute listar följande möjliga behandlingar för mjukdelssarkom såsom fibrosarkom hos vuxna:

Steg 1

kirurgisk avlägsnande av tumör
strålterapi, vilket kan vara före eller efter operationen

Steg 2

kirurgi för att ta bort tumören
strålterapi före eller efter operationen
strålning eller kemoterapi före och eventuellt efter operation vid behov
högdosstrålbehandling för tumörer som inte kan avlägsnas kirurgiskt

Steg 3

kirurgi, inklusive avlägsnande av lymfkörtlar och potentiell strålbehandling efter
en klinisk prövning av kirurgi med kemoterapi efter
en klinisk prövning av regional hypertermi-behandling, vilket ökar kroppstemperaturen i specifika områden

Steg 4

kemoterapi
kirurgisk avlägsnande av cancer som har spridit sig till lungorna

Prognos

En prognos är en förutsägelse av utvecklingen av en sjukdom, återhämtning och överlevnad efter behandling.

Med någon form av cancer påverkas prognosen signifikant av det stadium då cancer först identifierades och behandlades.

En prognos refererar vanligtvis till 5-årig överlevnad. För högkvalitativa fibrosarkom är 5-års överlevnad cirka 30 procent. För låggradiga fibrosarkom ökar dessa överlevnadsgrader till 50–80 procent.