Vad ska man veta om Ramsay Hunt syndrom?

Ramsay Hunt syndrom är en infektion i ansiktsnerven. Det är en neurologisk störning där Varicella zoster virus infekterar specifika nerver i huvudet. Villkoret är också känt som Herpes zoster oticus.

De Varicella zoster virus kan också orsaka vattkoppor. Människor som har haft vattkoppor bär det vilande viruset i sina nerver. Några år senare kan den bli aktiv igen och infektera ansiktsnerven och orsaka Ramsay Hunt syndrom.

Villkoret innebär smärtsamt utslag och ansiktsmuskelsvaghet, som ibland förväxlas med stroke.

Ramsay Hunt syndrom behandlas vanligtvis effektivt, men vissa människor kan ha permanent ansiktsmuskelsvaghet och hörselnedsättning.

Risken för komplikationer minskar avsevärt vid snabb och korrekt behandling. Ju längre personen måste vänta på behandlingen, desto mindre är chansen att få en fullständig återhämtning.

Byrån för sällsynta sjukdomar klassificerar Ramsay Hunt Syndrome som en sällsynt sjukdom, med en förekomst av cirka 5 av 100 000 människor i USA. De flesta läkare kommer aldrig att stöta på ett fall av Ramsay Hunt-syndrom under sin karriär.

Behandling

De Varicella zoster virus orsakar Ramsay Hunt syndrom.

Tidig behandling förbättrar risken för fullständig återhämtning.

Läkaren kommer sannolikt att ordinera ett antiviralt läkemedel, såsom acyklovir (Zovirax), famciklovir (Famvir) eller valacyklovir (Valtrex), samt en kortikosteroid för svullnad och smärta. Patienten kan behöva ta diazepam (Valium) för symtom på yrsel.

Om svagheten i ansiktet kvarstår efter avslutad medicinsk behandling kan läkaren rekommendera sjukgymnastik för att återfå korrekt användning av ansiktsmusklerna.

En injektion i övre ögonlocket av botulinumtoxin typ A, mer allmänt känd som Botox, kan hjälpa dem som har svårt att stänga ett öga. En ögonplåster kan hjälpa till att skydda det drabbade ögat.

Det kan ta från några veckor till flera månader att återhämta sig från Ramsay Hunt syndrom. Om behandlingen är försenad och nervskadorna är allvarliga är en fullständig återhämtning mycket mindre sannolik.

Återhämtning

Framgångsrik återhämtning från Ramsay Hunt syndrom är beroende av att man känner igen och behandlar symtom under de första dagarna.

Det bästa sättet att säkerställa bästa möjliga återhämtning är att ta drogen acyklovir och prednisolon inom 7 dagar efter att symtomen startat.

Skadorna orsakade av Ramsay Hunt syndrom är reversibel.

Symtom

Tecken och symtom på Ramsay Hunt syndrom inkluderar:

  • smakförlust eller en betydande förändring av hur smak upplevs
  • ett ofta smärtsamt rött utslag med blåsor på tungan, gommen, inre / yttre örat och trumhinnan
  • vertigo
  • ett av ögonen kan vara svårare att stänga
  • en kontinuerlig öronvärk
  • ansiktssvaghet på samma sida som det drabbade örat
  • dövhet i det drabbade örat
  • tinnitus
  • ansiktsuttryck kan ändras, till exempel ett krokigt leende
  • ansiktshängande

Riskfaktorer

Individer över 60 år som redan har haft vattkoppor har högre risk att utveckla detta syndrom än andra åldersgrupper. Ramsay Hunt syndrom har i extremt sällsynta fall varit känt för att drabba barn.

Ramsay Hunt syndrom är inte smittsamt, men en person med tillståndet kan ge vattkoppor på människor som aldrig tidigare har haft sjukdomen.

Personer med Ramsay Hunt-syndrom bör vänta tills deras blåsor skrubbar över innan de är i kontakt med individer med försvagat immunförsvar, de som aldrig har haft vattkoppor, spädbarn och gravida mödrar.

Komplikationer

Hörselnedsättning kan uppstå till följd av Ramsay Hunt syndrom.

Komplikationer är sällsynta om behandlingen börjar inom några dagar efter symtomens början. En liten andel av patienterna kan dock uppleva permanent hörselnedsättning och ansiktssvaghet även om deras behandling applicerades snabbt och effektivt.

Om behandlingen är försenad finns det en risk att förlora ansiktsrörelser permanent, såväl som okontrollerade rörelser, som att blinka. Vissa människor kan ha svårt att stänga ett öga, vilket så småningom kan skada hornhinnan, vilket kan leda till ögonsmärta och synproblem.

Vissa patienter kan uppleva smärta långt efter att andra symtom har gått, i ett tillstånd som kallas postherpetisk neuralgi.

Viruset kan spridas till andra nerver, såsom hjärnan och ryggmärgen, vilket orsakar förvirring, slöhet, ryggsmärta, svaghet i armar och ben och huvudvärk. I sådana fall kan patienten behöva en ryggkran för att avgöra vilka delar av nervsystemet som har smittats.

Diagnos

En läkare kommer förmodligen att ställa en diagnos om kännetecknen på ansiktssvaghet och blåsliknande utslag upptäcks. En nervledningsstudie kan utföras för att bestämma omfattningen av skador på ansiktsnerven samt definiera sannolikheten för återhämtning.

Ramsay Hunt syndrom diagnostiseras ofta fel, eftersom många läkare aldrig har stött på tillståndet.

Ett prov av vätskan i en av blåsorna i örat kan tas för att bekräfta diagnosen. Läkaren kan också använda ett tår- eller blodprov.

En avbildning, såsom en MR, kan avslöja svullnad i ansiktsnerven. Skanningar kan också hjälpa läkaren att avgöra om viruset har nått hjärnan eller andra nerver.

none:  mäns hälsa rastlös ben-syndrom lungcancer