Vad är Kaposi sarkom?
Kaposi sarkom är en sällsynt tumör. Det finns flera typer av Kaposi-sarkom och den vanligaste typen har länkar till avancerad HIV.
Herpesviruset Kaposi sarcoma herpesvirus (KSHV) orsakar alla former av Kaposi sarcoma (KS). De flesta med KSHV utvecklar dock inte KS om de inte har ett nedsatt immunförsvar.
Före spridningen av hiv i USA var KS extremt sällsynt. Men i början av 1990-talet hade förekomsten av KS ökat 20 gånger. Antalet i USA har minskat avsevärt sedan dess på grund av förbättrad behandling av HIV. Men denna typ av cancer utvecklas fortfarande oftast hos personer med steg 3 HIV eller AIDS, liksom de som tar immunsuppressiva läkemedel.
I den här artikeln tittar vi på de olika typerna av KS, vad som orsakar dem och hur man behandlar denna typ av tumör.
Vad är det?
KS är en multicentrisk vaskulär tumör. Detta innebär att det påverkar blodkärlen och kan utvecklas på mjukvävnad i flera delar av kroppen samtidigt.
Det har sitt ursprung i endotelcellerna som leder blodkärl och lymfkärl. KS låter dessa celler växa snabbare och överleva längre än vanligt.
Människor med svagare immunförsvar har en hög risk för Kaposi-sarkom. Detta inkluderar personer med hiv, individer som tar mediciner för att undertrycka immunsystemet efter en organtransplantation och äldre vuxna vars immunitet har minskat med åldern.
KS orsakar tumörer att utvecklas på huden, i munnen eller andra delar av kroppen, såsom lymfkörtlarna eller lungorna. När KS påverkar huden uppträder ofta lesioner på benen eller ansiktet. Dessa skador är vanligtvis ofarliga. Emellertid är KS-lesioner i levern, mag-tarmkanalen eller lungorna vanligtvis svårare.
Nästan alla KS-lesioner innehåller viralt DNA från KSHV. KSHV har flera överföringslägen. Det kan spridas genom sexuell och icke-sexuell kontakt, inklusive genom organtransplantation och saliv.
Bilder
Typer
Det finns fyra huvudtyper av KS:
- Epidemisk KS: Detta är den vanligaste formen av KS. Denna typ utvecklas hos personer som har diagnosen HIV 3 i steg 3. Läkare anser att KS är en AIDS-definierande sjukdom. Det betyder att när en person utvecklar KS är det troligt att de kommer att få diagnosen AIDS snarare än HIV. Men vissa personer med väl hanterad hiv och en omätbar virusbelastning utvecklar fortfarande KS.
- Klassisk KS: Detta förekommer främst hos äldre vuxna av östeuropeisk, medelhavs- och Mellanöstern härkomst. Män upplever klassisk KS mer än kvinnor. Denna typ presenterar lesioner som växer långsammare än andra typer.
- Endemisk KS: Denna form är också känd som afrikansk KS, och är relativt vanlig i ekvatorialafrika. Det utvecklas vanligtvis hos personer under 40 år. Detta brukade vara den vanligaste typen av KS i Afrika, men med ökningen av förekomsten av aids i hela Afrika är nu epidemin KS den mest utbredda.
- Latrogen KS: Detta är också känt som transplantationsrelaterat KS. Människor kan utveckla denna typ efter att ha tagit läkemedel som undertrycker immunsystemet efter en organtransplantation. Om en person bär KSHV kan intag av immunsuppressiva läkemedel få dem att utveckla KS.
Läs mer om hiv här.
Symtom
Människor med KS uppvisar inte alltid tecken eller symtom. Hos många indikerar dock hudskador tydligare närvaron av sjukdomen.
KS presenterar ofta som märken på huden med följande egenskaper:
- bruna, lila, rosa eller röda fläckar eller makuler
- tendensen att smälta samman till plack och knölar som sträcker sig från blåviolett till svart
- enstaka svullnad och utåtväxt eller inåtväxt i mjukvävnaden eller benet
Makulerna, plackerna eller tumörerna kan tyckas vara blåa eller violetta om tumören är en slemhinneskada. Detta är en lesion i slemhinnevävnad, såsom tumörer i munnen eller halsen.
En gastrointestinal KS-lesion kan orsaka blodiga avföring. Dessa skador är vanligtvis symptomfria. Sällan kan de leda till smärta, diarré eller fysisk obstruktion.
Om KS påverkar lungfodret kan det orsaka andfåddhet på grund av blockering. En blödande lesion på lungan kan läcka ut blod i slemet, som individen hostar upp.
De olika typerna tenderar att ha olika presentationer:
- Epidemi KS: Detta är mer aggressivt än andra typer och producerar vanligtvis flera lesioner, ofta i ansiktet och bagageutrymmet. Människor med endemisk KS utvecklar vanligtvis interna tumörer.
- Klassisk KS: Detta resulterar vanligtvis i ett litet antal lesioner, vanligtvis på huden på underbenen och särskilt på fotlederna och fotsulorna. Hudskadorna växer långsammare än i andra typer av KS. Människor med klassisk KS utvecklar sällan interna tumörer.
- Endemisk KS: Vissa former av endemisk KS verkar identiska med klassisk Kaposi, medan andra typer påverkar lymfsystemet och inre organ.
- Latrogen KS: Detta kan visas mer plötsligt. Lesioner förblir vanligtvis på huden, men så är inte alltid fallet.
Läs mer om att känna igen hudcancer och utslag.
Diagnos
En laboratorieundersökning av ett prov kan hjälpa en läkare att bekräfta en misstänkt KS-lesion på huden. De samlar vanligtvis detta prov med hjälp av en stansbiopsi, vilket kan kräva lokalbedövning.
Om en läkare misstänker att en person kan ha inre KS-tumörer, såsom hos personer med stadium 3 HIV, kan de använda andra tester, inklusive:
- CT- eller röntgenundersökningar av bröstet och buken
- bronkoskopi
- gastrointestinal endoskopi
Det finns ingen rutinmetod för att identifiera KS, och ofta kan mer än en lesion uppträda samtidigt. Detta kan göra det svårt för läkare att upptäcka en isolerad tumör tidigt.
Människor som är i riskzonen, som de med ett undertryckt immunförsvar, kan genomgå regelbundna kontroller av KS.
Läkare använder specifika, officiellt auktoriserade system för att behandla de flesta cancerformer. Men när de iscensätter progressionen av KS använder de systemet AIDS Clinical Trials Group (ACTG).
ACTG-systemet tittar på:
- tumörens omfattning
- immunsystemets status
- omfattningen av engagemang i kroppen eller systemisk sjukdom
Forskare undersöker för närvarande användningen av ultraljud i huden, vilket är ett icke-invasivt förfarande, för att upptäcka KS-lesioner.
Behandling
Många människor upplever ingen smärta från sina tumörer och behöver inte behandling.
Behandlingsalternativen för KS liknar dock de läkare som rekommenderar för andra typer av cancer. Dessa inkluderar:
- lokal terapi, inklusive kirurgi
- strålbehandling
- kemoterapi
- immunterapi
Behandling för KS fokuserar på att upprätthålla immunförsvarets hälsa. Detta innebär vanligtvis att man riktar sig mot HIV eller använder immunsuppressiva läkemedel.
Antiretroviral terapi (ART) är en kombination av anti-HIV-läkemedel som gör behandling för KS mer effektiv. En läkare kan rekommendera dem som en del av kombinationsbehandling tillsammans med kemoterapi.
Detta är endast relevant för personer med HIV-stadium 3 som också har KS-tumörer. Denna behandling syftar till att förbättra en persons immunitet genom att minska hivbelastningen.
Personer med undertryckta immunförsvar på grund av medicinering kan hantera KS genom att byta eller minska sitt läkemedelsregime.
Lokala terapier för KS inkluderar:
- kirurgisk excision, där en kirurg avlägsnar en lesion med hjälp av en skalpell eller curette
- kryoterapi, där en kirurg försöker frysa skadan från huden med flytande kväve
- elektrokoagulation, där en hudspecialist använder el för att förstöra en lesion
När flera lesioner påverkar lymfkörtlar tillämpar en läkare vanligtvis strålbehandling direkt på lesionerna.
Hälso- och sjukvårdspersonal rekommenderar ibland imiquimodkräm för behandling av ytliga tumörer, till exempel hos personer med klassisk KS. Denna kräm bekämpar virus och stärker immunförsvaret.
En läkare kan injicera vissa kemoterapidroger, såsom vinblastin, direkt i tumören.
Men många människor upplever oönskade biverkningar med vinblastin. Som ett resultat undersöker forskare andra typer av lokaliserad behandling, såsom natriumtetradecylsulfat. En läkare kan rekommendera intravenösa (IV) kemoterapidroger för mer aggressiva former av KS.
Immunterapi för KS utlöser immunsystemet för att attackera cancerceller. Interferon-alfa är en form av immunterapi. En läkare injicerar interferon i muskelvävnad.
Här kan du lära dig mer om kryoterapi.
Syn
American Cancer Society använder den 5-åriga överlevnadsgraden för att mäta hur troligt det är att en person kommer att leva i 5 år efter en diagnos av KS jämfört med en person som inte har cancer.
De föreslår att personer som upptäcker och behandlar KS innan det har spridit sig till närliggande områden har 81% chans att leva i 5 eller fler år efter diagnos.
Detta minskar dock till 45% för personer vars KS-lesioner har spridit sig till avlägsna delar av kroppen, såsom lungorna.
Personer med nedsatt immunförsvar bör följa råd från sin läkare om regelbunden screening för KS.
F:
Var utvecklas KS-lesioner oftast?
A:
KS-lesioner kan förekomma både i och utanför kroppen.
När de förekommer utanför kroppen uppträder de ofta som hudskador i ansiktet eller benen, bland andra områden. När de är inne i kroppen tenderar de att vara i lungorna, levern eller mag-tarmkanalen och kan orsaka obekväma eller smärtsamma symtom.
Om en person har KS-skador i mag-tarmkanalen, inklusive mun eller hals, kan de ha svårt att svälja, äta eller tala.
Christina Chun, MPH Svar representerar våra medicinska experters åsikter. Allt innehåll är strikt informativt och bör inte betraktas som medicinsk rådgivning.
