Allt du behöver veta om syringomyelia
Syringomyelia är en sällsynt sjukdom där en vätskefylld cysta bildas i ryggmärgen. Cerebrospinalvätska omger och skyddar hjärnan och ryggmärgen. Syringomyelia händer när denna vätska samlas in i ryggmärgen och bildar en cysta.
Cysten kallas en syrinx. Med tiden blir syrinx större och kan skada ryggmärgen och omgivande nervfibrer.
I den här artikeln lär du dig om orsaker och symtom på syringomyelia, liksom behandlingsalternativen och utsikterna för en person med denna sjukdom.
Orsaker och riskfaktorer
I de flesta fall har människor en typ av syringomyelia som kallas medfödd syringomyelia. En abnormitet som kallas Chiari-missbildning, vilket kan hända när fostret utvecklas i livmodern, är ansvarig för denna form av tillståndet.
Hos personer med Chiari-missbildning sträcker sig hjärnvävnaden längre än normalt från baksidan av huvudet till den övre delen av ryggmärgen. Denna strukturella abnormitet påverkar flödet av cerebrospinalvätska och kan orsaka att en syrinx bildas.
Chiari-missbildningar kan hända på grund av en ärftlig gen, även om forskare fortfarande letar efter ytterligare bevis på detta.
Mindre vanligt har människor en typ av syringomyelia som kallas förvärvad syringomyelia, vars orsaker inkluderar ryggskador och andra tillstånd, såsom:
- hjärnhinneinflammation
- en tumör
- araknoidit
- en bunden ryggmärg
- en blödning
Ibland finns det ingen känd orsak till syringomyelia. Läkare kallar detta idiopatisk syringomyelia.
Syringomyelia förekommer oftast hos vuxna mellan 20 och 40 år. Små barn och äldre vuxna kan också utveckla tillståndet.
Syringomyelia kan vara lite mer benägna att drabba män än kvinnor.
Symtom
Symtomen på syringomyelia inkluderar:
- muskelsvaghet i armar och ben som förvärras med tiden
- smärta i nacke och axlar
- domningar, stickningar eller brännande känslor
- en minskning eller förlust av känslighet för varmt och kallt, särskilt i händerna
- stelhet och bristande koordination i benen
- skolios, som är en krökning av ryggraden
- huvudvärk
- förlust av balans
- förlust av urinblåsan och tarmkontrollen
- svårigheter med sexuell funktion
Skolios kan vara det enda symptomet som finns hos barn.
Symtomen på syringomyelia kan utvecklas över tiden och de uppträder vanligtvis först före 40 års ålder.
Symtom kan ibland utvecklas plötsligt om en person drabbas av en skada som påverkar ryggmärgen. Hosta eller ansträngning kan också utlösa symtom hos personer med befintlig syringomyelia.
Människor kan uppleva symtom på antingen bara ena sidan av kroppen eller båda sidor.
Relaterade villkor
Huvudvillkoret som har samband med syringomyelia är en Chiari-missbildning. Det finns många olika typer av Chiari-missbildning, vilket är en abnormitet i hjärnan som påverkar området där hjärnan och övre ryggmärgen går med.
Chiari missbildningar inträffar vanligtvis från födseln, även om symtomen kanske inte uppträder förrän vuxen ålder. Människor kan ibland få en Chiari-missbildning senare i livet på grund av en skada.
Symtomen på en Chiari-missbildning varierar beroende på svårighetsgraden. Vissa människor har inga symtom, medan andra kan ha symtom som påverkar deras vardag. I vissa fall kan en Chiari-missbildning vara livshotande.
Symtom på Chiari-missbildningar inkluderar:
- huvudvärk som sprider sig uppåt från nacken
- synproblem
- ofrivilliga ögonrörelser
- yrsel
- muskelsvaghet
- brist på balans och samordning
Många andra neurologiska tillstånd kan också orsaka symtom som liknar de hos syringomyelia. Dessa villkor inkluderar:
- multipel skleros
- ankyloserande spondylit
- amyotrofisk lateral skleros
- central pontin myelinolys
- ryggmuskelatrofi
- diabetisk neuropati
- kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati
- arteriovenösa missbildningar
Syringobulbia är ett liknande neurologiskt tillstånd som också orsakar en syrinx i ryggmärgen. Människor med syringobulbia har en liten slits i hjärnstammen som påverkar kranialnerven och vägarna som styr sensoriska och motoriska reaktioner.
Diagnos
För att diagnostisera syringomyelia tar en läkare först en medicinsk historia och frågar en person om deras symtom. De kommer sedan att utföra en mängd olika tester.
Läkare kan använda en MR-skanning för att hjälpa dem att diagnostisera syringomyelia. Detta test kan också visa om en person har skolios.
En rörlig MR-skanning, kallad cine eller dynamisk MR, visar rörelsen av cerebrospinalvätska. En läkare kan använda detta för att avgöra om en syrinx påverkar vätskans flöde.
Läkare kan också använda en CT-skanning för att ge en detaljerad bild av ryggmärgen och omgivande vävnader.
En person kan behöva genomgå motoriska och sensoriska tester för att bedöma deras rörelse, balans och koordination.
Behandling
Behandlingen varierar beroende på svårighetsgraden av symtomen. Människor kan behöva arbeta med ett team av vårdpersonal för att behandla syringomyelia.
Det kan hjälpa till att begränsa alla aktiviteter, som tunga lyft, som utlöser symtom. Vissa människor kan dra nytta av sjukgymnastik. Smärtstillande läkemedel kan hjälpa till att lindra smärta som en person upplever.
Personer med svåra eller förvärrade symtom på syringomyelia kan behöva operation för att skapa ett normalt flöde av cerebrospinalvätska och dränera det från syrinxen. En kirurg kan sätta in ett litet rör som kallas en shunt i syrinxen för att tömma vätskan. Denna dränering bör lindra trycket på ryggmärgen och lindra vissa symtom, inklusive huvudvärk.
Om en tumör eller bunden ryggmärg orsakar syringomyelia, kommer människor att behöva specifik behandling för denna fråga.
Om en person har syringomyelia men inte upplever några symtom behöver de vanligtvis ingen behandling. En neurolog kommer att övervaka personens tillstånd om symtom börjar dyka upp och de kan rekommendera personen att undvika att lyfta tunga föremål eller anstränga kroppen på andra sätt.
Komplikationer
Kirurgi för syringomyelia medför risk för potentiella komplikationer. Att infoga en shunt för att lindra trycket på ryggraden kan vara effektivt, men det har risker.
Shunts kan orsaka ryggmärgsskada och leda till blödning eller infektion. En shunt måste också bytas ut om den utvecklar en blockering eller slutar fungera.
Syringomyelia kan återvända efter operationen, i vilket fall en person behöver en ny operation.
Syn
Om en person med symtom på syringomyelia inte får behandling eller det finns en lång försenad behandling kan detta leda till permanent skada på ryggmärgen.
Utan behandling kan symtomen förvärras. En person kan uppleva:
- kronisk smärta
- förlust av känsla i händerna
- försämrad svaghet i armar och ben
I fall där operation är nödvändig kan det hjälpa till att förbättra symtomen eller stabilisera tillståndet för de flesta.
Om en person har syringomyelia utan några symtom kommer en neurolog att övervaka dem om några symtom börjar utvecklas och behandling blir nödvändig.
