Vad man ska veta om interstitiell lungsjukdom
Interstitiell lungsjukdom är namnet på en grupp tillstånd som orsakar inflammation och ärrvävnad i lungorna, vilket gör det svårare för dem att arbeta. Luftvägarna, luftsäckarna, lungans yttre aspekt och blodkärlen kan också påverkas.
Tillståndet får människor att andas och det åtföljs ofta av torr hosta. Diagnos kan vara utmanande och det finns för närvarande inget botemedel mot sjukdomen.
Det finns dock behandlingsalternativ som kan hjälpa till att hantera symtomen. Behandlingen inkluderar också livsstilsförändringar så långsamt som möjligt.
Snabba fakta om interstitiell lungsjukdom:
- Orsakerna sträcker sig från miljöexponering till långvariga medicinska tillstånd och genetiska faktorer.
- Den exakta orsaken till de flesta interstitiella lungsjukdomar är okänd.
- När sjukdomen fortskrider kan det leda till allvarliga, potentiellt livshotande komplikationer.
Typer
Interstitiell lungsjukdom innefattar typer såsom interstitiell lunginflammation, idiopatisk lungfibros och sarkoidos.
Det finns många typer av interstitiell lungsjukdom, som alla påverkar interstitiet, vilket är nätverket av vävnad som går genom båda lungorna.
Interstitium stöder alveolerna eller små luftsäckar i lungorna. Blodkärl flyter genom interstitiet, vilket gör att blodet kan ta emot syre och bli av med överskott av koldioxid.
Störningar som påverkar interstitiet förtjockar vävnaderna genom ärrbildning, inflammation och vätskeretention. Denna förtjockning gör det svårt för blodet att absorbera syre, vilket kan leda till symtom på interstitiell lungsjukdom, som andfåddhet.
Enligt American Thoracic Society finns det mer än 200 olika lungsjukdomar som påverkar interstitiet. Några av dessa störningar inkluderar:
- Kronisk silikos: En lungsjukdom som vanligtvis är kopplad till en persons anställning och orsakas av att andas in för mycket kiseldamm.
- Interstitiell lunginflammation: En lunginfektion som uppträder i interstitiumet.
- Kolarbetares pneumokonios: Även kallad svart lunga, detta är en lungstörning orsakad av inandning av koldamm.
- Idiopatisk lungfibros: Kronisk ärrbildning i interstitiet utan känd orsak.
- Sideros: Inflammation eller ärrvävnad från inandning av järn från svetsning eller brytning.
- Ospecifik interstitiell pneumonit: Skada på interstitium som ofta uppstår vid autoimmuna tillstånd, såsom sklerodermi eller reumatoid artrit.
- Överkänslighetspneumonit: Inflammation på grund av inandning av allergener eller irriterande ämnen, såsom mögel, växt- och djuravfall eller kemikalier.
- Bindvävnadsrelaterad lungfibros: Ett tillstånd som drabbar vissa personer med andra bindvävssjukdomar, såsom sklerodermi eller reumatoid artrit.
- Kryptogen organiserande lunginflammation: Interstitiell lungsjukdom som kan likna lunginflammation utan att en infektion är närvarande.
- Akut interstitiell lunginflammation: Plötslig skada på interstitiet som är allvarlig och ofta kräver akut medicinsk behandling och livsstöd.
- Deskvamativ interstitiell lunginflammation: Betydande lunginflammation ofta förknippad med kraftig rökning.
- Sarkoidos: Ett inflammatoriskt tillstånd som påverkar interstitium, sarkoidos kan också orsaka svullna lymfkörtlar och problem med hjärtat, ögonen, lederna, huden och nerverna.
- Familjell lungfibros: En ansamling av ärrvävnad i lungorna som drabbar två eller flera personer i samma familj.
- Asbestos: Ärrvävnad eller inflammation i lungorna orsakad av inandning av asbestfibrer.
Vilka är symtomen?
Symtom på interstitiell lungsjukdom varierar och beror på den bakomliggande orsaken. Men vissa symtom är vanligtvis vanliga för alla olika former av sjukdomen. Det vanligaste symptomet är en känsla av andfåddhet eller att inte få andan.
De flesta med interstitiell lungsjukdom upplever detta symptom och det kan bli värre med tiden. Så småningom kan en person med interstitiell lungsjukdom känna sig andfådd även i vila.
Denna karakteristiska andfåddhet åtföljs ofta av en torr, oproduktiv hosta. Vissa människor kan också uppleva oförklarlig viktminskning.
Den som har svårt att andas bör kontakta sin läkare för diagnos.
Orsaker och riskfaktorer
Vem som helst kan utveckla interstitiell lungsjukdom, även om det kan vara vanligare hos personer med vissa medicinska tillstånd, specifik droganvändning eller miljöfaror. Dessa riskfaktorer kan inkludera:
Autoimmuna störningar
Vissa autoimmuna sjukdomar får kroppen att attackera och skada lungorna och andra organ.
Autoimmuna sjukdomar som kan påverka lungorna inkluderar:
- sklerodermi
- reumatism
- lupus
- dermatomyosit
- polymyosit
- Sjögrens syndrom
- vaskulit
- blandad bindvävssjukdom
Miljörisker
Vissa arbetslinjer kan också utgöra en risk för interstitiell skada. Exponering för olika toxiner eller föroreningar kan skada lungorna över tid. Dessa ämnen kan inkludera:
- damm, såsom kornstoft
- kiseldamm
- asbest
- kol
- järnsvetsning
- forma
- några animaliska proteiner, såsom de som är i fågelskräp
- lermineraler, till exempel talk
- strålbehandlingar
Läkemedel
Vissa mediciner och läkemedel kan också skada lungorna, inklusive:
- hjärtmedicin som används för att behandla oregelbundna hjärtslag
- vissa antibiotika
- antiinflammatoriska läkemedel
- kemoterapidroger
- narkotika, inklusive heroin och medicinsk behandling metadon
Komplikationer
Komplikationer kan inkludera:
Andningssvikt
Andningssvikt inträffar vid interstitiell lungsjukdom i sent stadium när extremt låga syrgasnivåer i blodet kan bidra till andra organsvikt.
Pulmonell hypertoni
Ärrvävnad, inflammation eller låga syrenivåer som begränsar blodflödet är orsaker till högt blodtryck i lungartärerna.
Hjärtsvikt i höger kammare
Interstitiell lungsjukdom kan leda till cor pulmonale när höger kammare måste pumpa hårdare för att flytta blod genom lungorna. Detta extraarbete kan få hjärtat att misslyckas på grund av påfrestningen.
Diagnos
Om läkare tror att en person har interstitiell lungsjukdom kan ett enkelt avbildningstest, såsom en röntgen- eller CT-skanning, hjälpa dem att bedöma skadans omfattning. De kan också be om andra tester för att bekräfta sin diagnos.
Ett stresstest kan hjälpa läkare att avgöra om en persons andningssymtom beror på hjärtproblem eller lungorna.
Stresstester ökar hjärtats arbete genom att få en person att träna på ett löpband eller ta mediciner som får hjärtat att slå snabbare.
Lungfunktionstester kontrollerar för minskad lungkapacitet genom att låta någon blåsa in i en maskin som kallas spirometer. Testerna hjälper till att avgöra vilken typ av lungproblem de kan uppleva. De ger också information om hur lungorna rör luft in och ut och hur bra de använder syre.
En bronkoskopi är ett annat test för att hjälpa läkare att kontrollera själva lungvävnaden. Läkaren kommer att lugna individen lätt och sätta ett rör i halsen och in i lungorna. De tar sedan bort en liten bit lungvävnad för testning.
Ett bronkoalveolärt sköljningstest kan ge ytterligare information genom att använda saltlösning för att samla in celler för testning.
I vissa fall kan emellertid en kirurgisk biopsi vara nödvändig.
Vilka är behandlingsalternativen?
Det finns för närvarande inga behandlingar som helt kan vända lungskador. Men vissa behandlingar som för närvarande finns tillgängliga kan bromsa utvecklingen av ärrbildning och låta en person andas mer fritt.
Läkare kan ordinera några olika behandlingar för att hantera någons symtom.
Många läkare rekommenderar att man genomgår lungrehabilitering, eftersom detta kan hjälpa till att stärka lungorna. Lungrehabilitering använder olika övningar för att uppmuntra en person att sträcka sin lungkapacitet och andas bättre.
En nyligen genomförd liten studie undersökte nyttan av lungrehabilitering hos personer med interstitiell lungsjukdom på grund av olika orsaker. Forskningen drog slutsatsen att lungrehabilitering var fördelaktig för träningstolerans, symtom på interstitiell lungsjukdom och livskvalitet.
Syrebehandling kan ordineras för att minska hur andfådd en person känner och för att förbättra sin förmåga att vara aktiv. En ny granskning av forskningen ifrågasätter dock användbarheten av syrebehandling på lång sikt hos personer med interstitiell lungsjukdom.
Antiinflammatoriska läkemedel
Medan vissa antiinflammatoriska läkemedel kan skada lungorna, kan andra hjälpa till att lindra symtomen. Ett exempel är kortikosteroid prednison.
Kortikosteroidbehandling kan vara användbar för en mängd interstitiell lungsjukdom, men det är inte utan biverkningar.
Immunsupprimerande läkemedel
Om en autoimmun sjukdom orsakar symtom kan läkare rekommendera immundämpande läkemedel för att minska skadorna i lungorna.
Antifibrosläkemedel
En ny klass av läkemedel som kallas antifibros eller anti-ärrande läkemedel verkar fungera genom att blockera de vägar i kroppen som är nödvändiga för ärrvävnadsbildning.
Dessa läkemedel har godkänts för behandling av idiopatisk lungfibros, en typ av interstitiell lungsjukdom utan känd orsak.
Exempel på dessa läkemedel inkluderar Ofev (nintedanib) och Esbriet (pirfenidon), som för närvarande studeras för deras effektivitet vid andra typer av interstitiell lungsjukdom.
Transplantation
Tillstånd som är allvarliga eller utvecklas snabbt kan kräva en lungtransplantation. Läkare vill vara säker på att en person har tillräckligt god hälsa och är fri från andra hälsoproblem innan de rekommenderar en lungtransplantation.
Hämtmat
Utsikterna för interstitiell lungsjukdom är olika för alla. Det är en progressiv sjukdom, och det finns för närvarande inget botemedel mot skador orsakade av ärr och inflammation. Symtom kan utvecklas oförutsägbart och göra någons liv svårt.
Personer med interstitiell lungsjukdom kan reagera bra på livsstilsförändringar, såsom syrebehandling, lungrehabilitering och att äta en hälsosam och varierad diet. Medicinska behandlingar kan hjälpa till att sakta lungskador och hjälpa någon att andas, och i vissa fall kommer en lungtransplantation att vara en nödvändighet.
Att besöka en läkare för att diagnostisera interstitiell lungsjukdom och diskutera det perfekta behandlingsalternativet är det bästa sättet att handla för alla som misstänker att de kan uppleva interstitiell lungsjukdom.
