Vad man ska veta om esofageal achalasi
Achalasia är en störning i matstrupen eller matröret, vilket gör att celler och muskler förlorar funktion. Detta kan leda till svårigheter med att svälja, bröstsmärtor och uppstötningar. Mat kan också komma in i lungorna och orsaka hosta och andningsproblem.
Achalasia kan påverka någon del av mag-tarmkanalen, inklusive tarmarna. Hirschsprungs sjukdom är en typ av achalasi.
Människor får vanligtvis en diagnos av esofageal achalasi mellan 25–60 år. Enligt American Journal of Gastroenterology påverkar den cirka 1 av 100 000 personer och förekommer lika hos män och kvinnor.
Läkare vet inte vad som orsakar achalasi, och det finns för närvarande inget botemedel. Behandlingen kan dock lindra symtomen.
Vad är esofagus achalasi?
En person med esofageal achalasi kan uppleva svårigheter att svälja mat.
Esophageal achalasia är en kronisk sjukdom i matstrupen, som orsakar en långsam försämring av nervfunktionen.
Matstrupen är röret som förbinder halsen med magen. Den sitter mellan luftröret och ryggraden och fortsätter ner i nacken där den går samman med den övre eller hjärtänden av magen.
När en person sväljer, musklerna i matstrupen väggar kontraherar och skjuter maten eller vätskan i magen. Körtlar i matstrupen producerar slem, vilket stöder sväljningen.
I esofagus achalasi öppnar matstrupen inte för att mat ska gå igenom. Detta beror på en svaghet i den glatta muskeln i nedre delen av matstrupen.
När denna glatta muskulatur inte kan flytta maten ner kallas detta matstrupen i matstrupen.
Orsaken är fortfarande okänd, men enligt Society of Thoracic Surgeons, tyder nya studier på att det kan vara en autoimmun sjukdom där immunsystemet attackerar nervceller i matstrupen.
En parasit i Sydamerika som leder till Chagas sjukdom kan också orsaka typer av achalasi.
Störningen förekommer inte i familjer och risken är lika i alla etniska grupper.
Symtom
Först kan symtomen vara milda och lätta att ignorera. Så småningom fortskrider achalasia, vilket gör det svårare för en person att svälja mat och vätska.
Personen kan märka:
- dysfagi eller svårigheter att svälja mat
- ta upp mat och vätska igen efter sväljningen
- hosta, särskilt när du ligger ner
- bröstsmärtor, liknar halsbränna, som kan likna en hjärtinfarkt
- andningssvårigheter när en person andas in mat, vätska och saliv i lungorna
Personen kan också gå ner i vikt, ha svårt att böja och känna att de har en klump i halsen.
Människor kan försöka kompensera genom att äta långsammare, lyfta nacken eller kasta axlarna för att svälja.
Men symtomen blir ofta värre.
Diagnos
Achalasi-symtom liknar symptom på gastroesofageal refluxsjukdom (GERD), bråck i bröstet och vissa psykosomatiska störningar. Detta kan göra det svårare för en läkare att ställa en diagnos.
Läkaren kan beställa följande diagnostiska tester för att utesluta andra tillstånd.
Röntgen- och bariumsvaltest: En individ sväljer en vit flytande lösning, känd som bariumsulfat. Bariumsulfat syns på röntgenstrålar. När personen sväljer suspensionen, täcker lösningen matstrupen. Detta visar matstrupen ihåliga i röntgenbilder.
Esofageal manometri: Detta mäter muskeltryck och rörelser i matstrupen. En specialist i matsmältningssjukdomar, eller gastroenterolog, sätter in en manometer, som är ett tunt rör, genom individens näsa.
Personen med misstänkt achalasi kommer att behöva svälja flera gånger.
Enheten mäter muskelsammandragningar i olika delar av matstrupen. Denna procedur hjälper läkaren att avgöra om den nedre esofagusfinktern slappnar av ordentligt medan personen sväljer.
Det kan också bedöma funktionen av den glatta muskeln, samt utesluta cancer.
Endoskopi: Detta innebär att du använder en kamera på ett tunt, upplyst rör. En gastroenterolog passerar röret ner i matstrupen medan en individ är under sedering.
Detta gör att läkaren kan se inuti matstrupen och magen. Det kan visa tecken på achalasi eller någon inflammation, sår eller tumörer som också kan orsaka symtom.
Under endoskopi kan läkaren också ta en biopsi för att kontrollera eventuella cancerformer som kan orsaka matsmältningssvårigheter. Detta innebär att man samlar in ett vävnadsprov och skickar det till ett laboratorium för analys under ett mikroskop.
Läs mer om endoskopier här.
Behandling
Behandlingen kan inte bota esofageal achalasi eller återställa nervfunktionen helt. Det finns dock sätt att minska svårighetsgraden av symtomen.
Läkemedel: Om en läkare diagnostiserar sjukdomen tidigt i utvecklingen kan läkemedel hjälpa till att utvidga den smala delen av matstrupen så att maten kan passera igenom.
Exempel inkluderar kalciumkanalblockerare och nitrater. Vissa människor kan uppleva huvudvärk och svullna fötter.
Efter några månader kan vissa mediciner sluta fungera. Om detta inträffar kan en person behöva söka olika behandlingar.
Pneumatisk ballongutvidgning: Kirurger blåser upp en ballong för att vidga utrymmet genom att riva muskeln i den nedre esofagusfinkteren.
För cirka 70% av människor lindrar ballongbehandling symtomen. Denna procedur kan behöva ske mer än en gång. Enligt American Journal of Gastroenterology kan cirka 30% av personerna som genomgår en pneumatisk utvidgning av ballonger behöva en uppföljning.
Biverkningar inkluderar bröstsmärtor omedelbart efter ingreppet och en liten risk för perforering av matstrupen. Om perforering inträffar kommer en person att behöva ytterligare behandling.
Ballongutvidgning leder också till GERD hos cirka 15–35% av patienterna.
Myotomi: Detta är en operation för att skära musklerna. Det hjälper vanligtvis till att förhindra obstruktion.
American Journal of Gastroenterology anger att kirurgisk myotomi har en framgångsgrad på 60–94%. Upp till 31% av människorna kan dock utveckla GERD efter en myotomi, beroende på vilken typ av procedur de har.
Det finns en rad olika tillvägagångssätt för myotomi, inklusive transabdominal myotomi, torakoskopisk myotomi, laparoskopisk myotomi och Heller-myotomi.
Peroral endoskopimyotomi (POEM): Kirurgen passerar en elektrisk skalpell genom ett endoskop. De gör ett snitt i matstrupen i matstrupen och skapar en tunnel i matstrupen.
Denna procedur verkar vara säker och effektiv. Det är dock ett relativt nytt förfarande och dess långsiktiga effekter är okända.
Botox: En person kan få injektioner av botulinumtoxinet, eller Botox. Detta kan slappna av musklerna i matstrupen.
Botox-injektioner kan hjälpa dem som inte kan eller är olämpliga att genomgå operationer. En enda injektion ger lindring i upp till 6 månader för cirka 50% av människorna. Många människor behöver upprepa injektioner efter att effekten av den första försvinner.
Efter icke-invasiv operation kan en person förvänta sig att spendera 24–48 timmar på sjukhuset. De kommer vanligtvis att kunna återgå till normala aktiviteter efter två veckor.
En person som genomgår en öppen operation kommer troligen att behöva en längre sjukhusvistelse men kan återuppta en aktiv livsstil inom 2-4 veckor.
Efter operation eller några ingrepp kan en läkare ordinera ett läkemedel som kallas protonpumpshämmare (PPI). Detta kan hjälpa till att minska mängden syra som är involverad i matsmältningen och risken för surt återflöde.
Här kan du lära dig mer om procedurer för att lindra matstrupspasmer.
Komplikationer
Eftersom det inte finns något botemedel mot esofageal achalasi, bör människor söka regelbundna uppföljningsbesök för att upptäcka och behandla eventuella komplikationer i de tidiga stadierna.
Syraåterflöde, svår förstoring av matstrupen och skivepitelcancer i matstrupen är alla möjliga komplikationer.
American College of Gastroenterology rekommenderar inte regelbunden screening med endoskopi för matstrupscancer, eftersom studier inte tyder på att detta minskar risken för progression till cancer.
Vissa läkare rekommenderar dock screening vart tredje år hos personer som har fått diagnosen esofageal achalasi i 10–15 år. I stället för att identifiera cancer, är det mer användbart för att diagnostisera komplikationer, såsom en förstorad matstrupe eller megaesofagus.
Megaesofagus och matstrupscancer kan göra det nödvändigt för en kirurg att ta bort hela matstrupen. Tidig upptäckt och behandling kan dock förhindra detta.
Diet
Personen kommer troligen att behöva en flytande diet de första dagarna efter behandlingen. När det blir lättare att svälja kan de gå över till en solid diet.
Personer med achalasi bör äta långsamt, tugga maten ordentligt och dricka mycket vatten under måltiderna. De bör undvika att äta måltider nära sänggåendet.
Att sova med huvudet något upplyft kan hjälpa gravitationen att tömma matstrupen och minska risken för att fastna vid uppstötning.
Livsmedel att undvika inkluderar:
- citrusfrukter
- alkohol
- koffein
- choklad
- ketchup
Dessa kan uppmuntra återflöde. Stekta och kryddiga livsmedel kan också irritera matsmältningssystemet och förvärra symtomen.
Det finns ingen specifik diet för personer med achalasi. En recension från 2017 föreslår dock att en diet med låg fiber kan minska huvuddelen av maten och låta den passera lättare genom matstrupen.
Syn
Medan forskare har mycket kvar att lära sig om achalasi, enligt Informationscentrumet för genetiska och sällsynta sjukdomar, ser cirka 90% av människorna en långvarig förbättring av symtomen efter behandling.
Ibland kan en kirurg behöva ta bort hela matstrupen. Detta förekommer hos cirka 10-15% av individerna.
Om människor börjar få sväljproblem bör de söka konsultation så tidigt som möjligt för att förbättra deras syn.
