Vad är lupus?

Lupus är en långvarig autoimmun sjukdom där kroppens immunsystem blir hyperaktivt och attackerar normal, frisk vävnad. Symtom inkluderar inflammation, svullnad och skador på leder, hud, njurar, blod, hjärta och lungor.

På grund av dess komplexa natur kallar folk ibland lupus för ”sjukdomen med 1000 ansikten”.

I USA rapporterar människor cirka 16 000 nya fall av lupus varje år, och upp till 1,5 miljoner människor kan leva med tillståndet, enligt Lupus Foundation of America.

Stiftelsen säger att särskilt lupus drabbar kvinnor, och det är mest troligt att det uppträder mellan 15 och 44 år.

Lupus fick allmän uppmärksamhet 2015 efter att sångerskan Selena Gomez meddelade att hon fick en diagnos i tonåren och genomgick behandling för tillståndet.

Lupus är inte en smittsam sjukdom. En person kan inte överföra det sexuellt eller på något annat sätt till en annan person.

Men i sällsynta fall kan kvinnor med lupus föda barn som utvecklar en form av lupus. Detta kallas neonatal lupus.

Typer

Det finns olika typer av lupus. Denna artikel kommer främst att fokusera på systemisk lupus erythematosus (SLE), men andra typer inkluderar diskoid, läkemedelsinducerad och neonatal lupus.

Systemisk lupus erythematosus

Ett malarutslag är ett nyckelsymptom på lupus. Bildkredit: Doktorinternet, 2013.

SLE är den mest kända typen av lupus. Det är ett systemiskt tillstånd. Detta innebär att det har en inverkan i hela kroppen. Symtomen kan variera från mild till svår.

Det är allvarligare än andra typer av lupus, såsom discoid lupus, eftersom det kan påverka något av kroppens organ eller organsystem. Det kan orsaka inflammation i huden, lederna, lungorna, njurarna, blodet, hjärtat eller en kombination av dessa.

Detta tillstånd går normalt igenom cykler. Vid remissionstider har personen inga symtom. Under en uppblossning är sjukdomen aktiv och symtom uppträder.

Discoid lupus erythematosus

Vid discoid lupus erythematosus (DLE) - eller kutan lupus - påverkar symtomen bara huden. Ett utslag uppträder i ansiktet, nacken och hårbotten.

De upphöjda områdena kan bli tjocka och fjälliga, och ärrbildning kan uppstå. Utsläppen kan pågå från ett antal dagar till flera år, och det kan återkomma.

DLE påverkar inte de inre organen, men cirka 10 procent av människor med DLE fortsätter att utveckla SLE, enligt Lupus Foundation of America. Det är dock inte klart om dessa individer redan hade SLE och bara visade kliniska tecken på huden eller om det finns en progression från DLE eller SLE.

Subakut kutan lupus erythematosus

Subakut kutan lupus erythematosus avser hudskador som förekommer på delar av kroppen som utsätts för solen. Skadorna orsakar inte ärrbildning.

Läkemedelsinducerad lupus

Hos cirka 10 procent av personer med SLE uppträder symtom på grund av en reaktion på vissa receptbelagda läkemedel. Enligt Genetics Home Reference kan cirka 80 läkemedel orsaka tillståndet.

Dessa inkluderar några av de läkemedel som människor använder för att behandla anfall och högt blodtryck. De innehåller också vissa sköldkörtelmedicin, antibiotika, svampdödande medel och p-piller.

Läkemedel som vanligtvis förknippas med denna form av lupus är:

• Hydralazin, ett läkemedel mot högt blodtryck
• Prokainamid, ett hjärtrytmmedicin
• Isoniazid, ett antibiotikum som används för att behandla tuberkulos (TB)

Läkemedelsinducerad lupus försvinner vanligtvis efter att personen slutar ta medicinen.

Neonatal lupus

De flesta barn som är födda till mödrar med SLE är friska. Cirka 1 procent av kvinnorna med autoantikroppar relaterade till lupus kommer dock att få ett barn med nyfödda lupus.

Kvinnan kan ha SLE, Sjögrens syndrom eller inga sjukdomssymtom alls.

Sjögrens syndrom är ett annat autoimmunt tillstånd som ofta uppträder med lupus. Viktiga symtom inkluderar torra ögon och torr mun.

Vid födseln kan spädbarn med neonatal lupus få hudutslag, leverproblem och lågt blodtal. Cirka 10 procent av dem kommer att ha anemi.

Skadorna försvinner vanligtvis efter några veckor. Vissa spädbarn har emellertid ett medfödt hjärtblock, där hjärtat inte kan reglera en normal och rytmisk pumpning. Spädbarnet kan behöva en pacemaker. Detta kan vara ett livshotande tillstånd.

Det är viktigt för kvinnor med SLE eller andra relaterade autoimmuna sjukdomar att vara under en läkares vård under graviditeten.

Orsaker

Lupus är ett autoimmunt tillstånd, men den exakta orsaken är oklar.

Vad går fel?

Immunsystemet skyddar kroppen och bekämpar antigener, såsom virus, bakterier och bakterier.

Det gör det genom att producera proteiner som kallas antikroppar. Vita blodkroppar, eller B-lymfocyter, producerar dessa antikroppar.

När en person har ett autoimmunt tillstånd, såsom lupus, kan immunsystemet inte skilja mellan oönskade ämnen eller antigener och frisk vävnad.

Som ett resultat riktar immunsystemet antikroppar mot både den friska vävnaden och antigenerna. Detta orsakar svullnad, smärta och vävnadsskador.

Den vanligaste typen av autoantikropp som utvecklas hos personer med lupus är en antinukleär antikropp (ANA). ANA reagerar med delar av cellens kärna, cellens kommandocenter.

Dessa autoantikroppar cirkulerar i blodet, men vissa av kroppens celler har tillräckligt genomträngliga väggar för att släppa igenom några autoantikroppar.

Autoantikropparna kan sedan attackera DNA i kärnan i dessa celler. Det är därför lupus påverkar vissa organ och inte andra.

Varför går immunsystemet fel?

Flera genetiska faktorer påverkar troligen utvecklingen av SLE.

Vissa gener i kroppen hjälper immunsystemet att fungera. Hos personer med SLE kan förändringar i dessa gener hindra immunförsvaret från att fungera korrekt.

En möjlig teori avser celldöd, en naturlig process som inträffar när kroppen förnyar sina celler, enligt Genetics Home Reference.

Vissa forskare tror att kroppen på grund av genetiska faktorer inte blir av med celler som har dött.

Dessa döda celler som finns kvar kan frigöra ämnen som orsakar att immunsystemet inte fungerar.

Riskfaktorer: Hormoner, gener och miljö

Lupus kan utvecklas som svar på ett antal faktorer. Dessa kan vara hormonella, genetiska, miljömässiga eller en kombination av dessa.

1) Hormoner

Hormoner är kemiska ämnen som kroppen producerar. De kontrollerar och reglerar aktiviteten hos vissa celler eller organ.

Hormonal aktivitet kan förklara följande riskfaktorer:

Kön: U.S. National Institutes of Health noterar att kvinnor är nio gånger mer benägna att ha lupus än män.

Ålder: Symtom och diagnos förekommer ofta mellan 15 och 45 år, under de fertila åren. Men 20 procent av fallen uppträder efter 50 års ålder, enligt Genetics Home Reference.

Eftersom 9 av 10 förekomster av lupus drabbar kvinnor, har forskare tittat på en möjlig koppling mellan östrogen och lupus. Både män och kvinnor producerar östrogen, men kvinnor producerar mer.

I en recension som publicerades 2016 observerade forskare att östrogen kan påverka immunaktiviteten och inducera lupusantikroppar hos möss som är mottagliga för lupus.

Detta kan förklara varför autoimmuna sjukdomar är mer benägna att drabba kvinnor än män.

År 2010 publicerade forskare som publicerade en studie om självrapporterade fläckar i tidskriften Reumatologi fann att kvinnor med lupus rapporterar svårare smärta och trötthet under menstruationen. Detta antyder att fläckar kan vara mer troliga just nu.

Det finns inte tillräckligt med bevis för att bekräfta att östrogen orsakar lupus. Om det finns en länk kan östrogenbaserad behandling reglera svårighetsgraden av lupus. Men mer forskning är nödvändig innan läkare kan erbjuda det som en behandling.

2) Genetiska faktorer

Forskare har inte bevisat att någon specifik genetisk faktor orsakar lupus, även om det är vanligare i vissa familjer.

Genetiska faktorer kan vara anledningen till att följande är riskfaktorer för lupus:

Ras: Människor med vilken bakgrund som helst kan utveckla lupus, men det är två till tre gånger vanligare hos människor i färg jämfört med den vita befolkningen. Det är också vanligare hos spansktalande, asiatiska och indianska kvinnor.

Familjehistoria: En person som har en första eller andra graders släkting med lupus har en högre risk att utveckla den.

Forskare har identifierat vissa gener som kan bidra till utvecklingen av lupus, men det finns inte tillräckligt med bevis för att bevisa att de orsakar sjukdomen.

I studier av identiska tvillingar kan en tvilling utveckla lupus medan den andra inte, även om de växer upp tillsammans och har samma miljöexponering.

Om en medlem av ett tvillingpar har lupus, har den andra 25 procent chans att utveckla sjukdomen, enligt en studie som publicerades i Seminarier i artrit och reumatism under 2017. Det är mer sannolikt att båda är identiska tvillingar att båda har tillståndet.

Lupus kan inträffa hos personer utan sjukdomshistoria, men det kan finnas andra autoimmuna sjukdomar i familjen. Exempel inkluderar tyroidoid, hemolytisk anemi och idiopatisk trombocytopeni purpura.

Vissa har föreslagit att förändringar i x-kromosomer kan påverka risken.

3) Miljö

Miljömedel - som kemikalier eller virus - kan bidra till att utlösa lupus hos personer som redan är genetiskt mottagliga.

Möjliga miljöutlösare inkluderar:

Rökning: En ökning av antalet fall de senaste decennierna kan bero på högre tobaksexponering.

Exponering för solljus: Vissa föreslår att detta kan vara en utlösare.

Läkemedel: Cirka 10 procent av fallen kan vara drogrelaterade, enligt Genetics Home Reference

Virusinfektioner: Dessa kan utlösa symtom hos personer som är utsatta för SLE.

Lupus är inte smittsam, och en person kan inte överföra den sexuellt.

Tarmmikrobiota

Nyligen har forskare tittat på tarmmikrobiota som en möjlig faktor i utvecklingen av lupus.

Forskare som publicerade forskning i Tillämpad och miljömikrobiologi under 2018 noterade att specifika förändringar i tarmmikrobiota har både människor och möss med lupus.

De efterlyser mer forskning inom detta område.

Är barn i riskzonen?

Lupus är sällsynt hos barn under 15 år om inte deras födelsemoder har det. I det här fallet kan ett barn ha lupusrelaterade hjärt-, lever- eller hudproblem.

Spädbarn med neonatal lupus kan ha större chans att utveckla en annan autoimmun sjukdom senare i livet.

Symtom

Symptomen på lupus uppträder i tider av uppblossningar. Mellan uppblåsningar upplever människor vanligtvis remissionstider när det finns få eller inga symtom.

Lupus har ett brett spektrum av symtom, inklusive:

• Trötthet
• aptitlöshet och viktminskning
• smärta eller svullnad i leder och muskler
• svullnad i benen eller runt ögonen
• svullna körtlar eller lymfkörtlar
• hudutslag på grund av blödning under huden
• munsår
• känslighet för solen
• feber
• huvudvärk
• bröstsmärtor vid djup andning
• ovanligt håravfall
• bleka eller lila fingrar eller tår från kyla eller stress (Raynauds fenomen)
• artrit

Lupus påverkar människor på olika sätt. Symtom kan förekomma i många delar av kroppen.

Effekt på andra kroppssystem

Lupus kan också påverka följande system:

Njurar: Inflammation i njurarna (nefrit) kan göra det svårt för kroppen att effektivt avlägsna avfallsprodukter och andra toxiner. Cirka 1 av 3 personer med lupus har njurproblem.

Lungor: Vissa människor utvecklar pleurit, en inflammation i slemhinnan i brösthålan som orsakar bröstsmärta, särskilt vid andning. Lunginflammation kan utvecklas.

Centrala nervsystemet: Lupus kan ibland påverka hjärnan eller centrala nervsystemet. Symtom inkluderar huvudvärk, yrsel, depression, minnesstörningar, synproblem, kramper, stroke eller förändrade beteenden.

Blodkärl: Vaskulit eller inflammation i blodkärlen kan uppstå. Detta kan påverka cirkulationen.

Blod: Lupus kan orsaka anemi, leukopeni (ett minskat antal vita blodkroppar) eller trombocytopeni (en minskning av antalet blodplättar i blodet, vilket hjälper till att koagulera).

Hjärta: Om inflammation påverkar hjärtat kan det resultera i myokardit och endokardit. Det kan också påverka membranet som omger hjärtat och orsaka perikardit. Bröstsmärta eller andra symtom kan uppstå. Endokardit kan skada hjärtklaffarna och orsaka att ventilytan blir tjockare och utvecklas. Detta kan resultera i tillväxt som kan leda till hjärtmumling.

Andra komplikationer

Att ha lupus ökar risken för ett antal hälsoproblem:

Infektion: Infektion blir mer sannolikt eftersom både lupus och dess behandlingar försvagar immunsystemet. Vanliga infektioner inkluderar urinvägsinfektioner, luftvägsinfektioner, jästinfektioner, salmonella, herpes och bältros.

Benvävnadsdöd: Detta inträffar när det finns låg blodtillförsel till ett ben. Små pauser kan utvecklas i benet. Så småningom kan benet kollapsa. Det påverkar oftast höftleden.

Graviditetskomplikationer: Kvinnor med lupus har högre risk för graviditetsförlust, för tidig födsel och preeklampsi, ett tillstånd som inkluderar högt blodtryck. För att minska risken för dessa komplikationer rekommenderar läkare ofta att fördröja graviditeten tills lupus har varit under kontroll i minst 6 månader.

Video

Följande video förklarar hur lupus orsakar symtom.

Klassificering: 11 symtom

American College of Rheumatology använder ett standardklassificeringsschema för att bekräfta en diagnos.

Om en person uppfyller 4 av 11 kriterier kommer en läkare att överväga att de kan ha lupus.

De 11 kriterierna är:

1. Malarutslag: Ett fjärilformat utslag dyker upp över kinderna och näsan.
2. Discoidutslag: Upphöjda röda fläckar utvecklas.
3. Ljuskänslighet: Ett hudutslag uppträder efter exponering för solljus.
4. Munsår eller nässår: Dessa är vanligtvis smärtfria.
5. Icke-erosiv artrit: Detta förstör inte benen runt lederna, men det finns ömhet, svullnad eller effusion i 2 eller fler perifera leder.
6. Perikardit eller pleurit: Inflammation påverkar slemhinnan runt hjärtat (perikardit) eller lungorna (pleurit).
7. Njursjukdom: Tester visar höga nivåer av protein eller cellgjutningar i urinen om en person har ett njurproblem.
8. Neurologisk störning: Personen har anfall, psykos eller problem med tänkande och resonemang.
9. Hematologisk (blod) störning: Hemolytisk anemi är närvarande, med lågt antal vita blodkroppar eller lågt antal blodplättar.
10. Immunologisk störning: Tester visar att det finns antikroppar mot dubbelsträngat DNA (dsDNA), antikroppar mot Sm eller antikroppar mot kardiolipin.
11. Positiv ANA: Testet för ANA är positivt och personen har inte använt några läkemedel som kan inducera det.

Men även detta system missar ibland tidiga och milda fall.

Underdiagnos kan uppstå eftersom tecken och symtom på lupus inte är specifika.

Å andra sidan kan vissa blodprov leda till överdiagnos, eftersom människor utan lupus kan ha samma antikroppar som de med tillståndet.

Diagnos

Ett blodprov kan hjälpa till att diagnostisera lupus.

Diagnos kan vara svår på grund av de olika symptomen som kan likna symtom på andra sjukdomar.

Läkaren kommer att fråga om symtom, genomföra en fysisk undersökning och ta en personlig och familjemedicinsk historia. De kommer också att beakta de elva kriterier som nämns ovan.

Läkaren kan begära några blodprover och andra laboratorieundersökningar.

Biomarkörer

Biomarkörer är antikroppar, proteiner, genetiska och andra faktorer som kan visa en läkare vad som händer i kroppen eller hur kroppen svarar på behandlingen.

De är användbara eftersom de kan indikera om en person har ett tillstånd även när det inte finns några symtom.

Lupus påverkar individer på olika sätt. Detta gör det svårt att hitta pålitliga biomarkörer.

En kombination av blodprov och andra undersökningar kan dock hjälpa en läkare att bekräfta en diagnos.

Blodprov

Blodprov kan visa om vissa biomarkörer är närvarande, och biomarkörer kan ge information om vilken autoimmun sjukdom, om någon, en person har.

1) Antinukleär antikropp

Cirka 95 procent av personer med lupus kommer att få ett positivt resultat i ANA-testet. Men vissa testar positivt för ANA, men de har inte lupus. Andra tester måste bekräfta diagnosen.

2) Antifosfolipidantikroppar

Antifosfolipidantikroppar (APL) är en typ av antikropp riktad mot fosfolipider. APL finns hos upp till 50 procent av personer med lupus. Människor utan lupus kan också ha APL.

En person med APL kan ha en högre risk för blodproppar, stroke och pulmonell hypertoni. Det finns också en högre risk för graviditetskomplikationer, inklusive förlust av graviditet.

3) Anti-DNA-antikroppstest

Cirka 70 procent av personer med lupus har en antikropp som kallas anti-DNA-antikroppen. Det är mer sannolikt att resultatet blir positivt under en uppblossning.

4) Anti-dsDNA-antikropp

Den anti-dubbelsträngade DNA-antikroppen (anti-dsDNA) är en specifik typ av ANA-antikropp som förekommer cirka 30 procent av personer med lupus. Färre än 1 procent av människor utan lupus har denna antikropp.

Om testet är positivt kan det betyda att en person har en allvarligare form av lupus, såsom lupus nefrit eller njure lupus.

5) Anti-Smith-antikropp

Cirka 20 procent av personer med lupus har en antikropp mot Sm, ett ribonukleoprotein som finns i kärnan i en cell.

Det finns hos färre än 1 procent av människor utan lupus, och det är sällsynt hos personer med andra reumatiska sjukdomar. Av denna anledning är det troligt att en person med anti-sm-antikroppar har lupus. Det är vanligtvis inte närvarande med njure lupus.

6) Anti-U1RNP-antikropp

Cirka 25 procent av personer med lupus har anti-U1RNP-antikroppar, och färre än 1 procent av människor utan lupus har dem.

Denna antikropp kan förekomma hos personer som har Raynauds fenomen och Jaccouds artropati, en handdeformitet på grund av artrit.

7) Anti-Ro / SSA och anti-La / SSB antikroppar

Mellan 30 och 40 procent av personer med lupus har anti-Ro / SSA och anti-La / SSB-antikroppar. Dessa förekommer också med primärt Sjögrens syndrom och hos personer med lupus som testar negativt för ANA.

De är närvarande i liten mängd hos cirka 15 procent av människor utan lupus, och de kan förekomma med andra reumatiska tillstånd, såsom reumatoid artrit.

Om en mamma har anti-Ro- och anti-La-antikroppar, finns det en större chans att ett barn som föds till henne får neonatal lupus.

En person med lupus som vill bli gravid har test för dessa antikroppar.

8) Antihistonantikroppar

Antikroppar mot histoner är proteiner som spelar en roll i strukturen av DNA. Människor med läkemedelsinducerad lupus har vanligtvis dem, och personer med SLE kan ha dem. De bekräftar dock inte nödvändigtvis en diagnos av lupus.

Serum (blod) komplement test

Ett serumkomplementstest mäter nivåerna av proteiner som kroppen konsumerar när inflammation sker.

Om en person har låga komplementnivåer antyder detta att inflammation finns i kroppen och att SLE är aktiv.

Urinprov

Urintester kan hjälpa till att diagnostisera och övervaka effekterna av lupus på njurarna.

Närvaron av protein, röda blodkroppar, vita blodkroppar och cellgjutningar kan alla hjälpa till att visa hur bra njurarna fungerar.

För vissa tester är endast ett prov nödvändigt. För andra kan personen behöva samla prover under 24 timmar.

Vävnadsbiopsier

Läkaren kan också begära biopsier, vanligtvis i huden eller njurarna, för att kontrollera om det finns skador eller inflammation.

Imaging tester

Röntgenstrålning och andra avbildningstester kan hjälpa läkare att se de organ som påverkas av lupus.

Övervakningstest

Pågående tester kan visa hur lupus fortsätter att påverka en person eller hur väl deras kropp svarar på behandlingen.

Behandling och hemmet

Det finns för närvarande inget botemedel mot lupus, men människor kan hantera sina symtom och fläckar med livsstilsförändringar och medicinering.

Behandlingen syftar till att:

• förhindra eller hantera fläckar
• minska risken för organskador

Läkemedel kan hjälpa till att:

• minska smärta och svullnad
• reglera immunsystemets aktivitet
• balansera hormoner
• minska eller förhindra led- och organskador
• hantera blodtrycket
• minska risken för infektion
• kontrollera kolesterol

Den exakta behandlingen beror på hur lupus påverkar individen. Utan behandling kan fläckar uppstå som kan få livshotande konsekvenser.

Alternativa och hemterapier

Motion kan hjälpa till att minska smärta och lindra stress.

Bortsett från medicinering kan följande hjälpa till att lindra smärta eller minska risken för en bloss:

• applicera värme och kyla
• delta i avslappnings- eller meditationsaktiviteter, inklusive yoga och tai chi
• gör regelbunden träning när det är möjligt
• undvika exponering för solen
• undvik stress så långt det är möjligt

Vissa människor använder tillägget thunder-god vine. National Center for Complementary and Integrative Health (NCCIH) varnar dock för att detta kan vara giftigt. Det är viktigt att du talar med en läkare innan du använder den.

Syn

Tidigare skulle människor som hade diagnosen lupus vanligtvis inte överleva i mer än 5 år.

Nu kan dock behandling avsevärt öka en persons livslängd, enligt National Institutes of Health.

Effektiv terapi gör det också möjligt att hantera lupus, så att en person kan leva ett aktivt, hälsosamt liv.

När forskare lär sig mer om genetik hoppas läkare att de en dag kommer att kunna identifiera lupus i ett tidigare skede. Detta gör det lättare att förebygga komplikationer innan de uppstår.

Ibland väljer människor att gå med i en klinisk prövning, eftersom detta kan ge tillgång till nya mediciner. Klicka här för att ta reda på mer om kliniska prövningar.