Vad är akut lymfoblastisk leukemi (ALL)?

Akut lymfoblastisk leukemi eller akut lymfocytisk leukemi är en typ av blodcancer som kan drabba både barn och vuxna.

Akut lymfoblastisk leukemi (ALL) är vanligast bland barn under 5 år, enligt American Cancer Society (ACS). Risken minskar tills en person är i 20-talet och sedan stiger igen efter att en person har nått 50 år. Cirka 60% av diagnoserna är hos barn.

ACS förutspår att cirka 5930 personer kommer att få diagnosen ALL 2019 och cirka 1500 personer kommer att dö av ALLA. Det är mer troligt att det är dödligt hos vuxna än hos barn.

Symtom

Feber, trötthet och överdriven svettning är möjliga symptom på ALL.

Leukemi uppstår när kroppen producerar för många omogna vita blodkroppar eller blastceller. När det gäller ALL producerar det för många lymfoblaster eller lymfocyter. Dessa blir leukemiceller.

När koncentrationen av dessa blastceller ökar i benmärgen och blodet, tränger de ut de friska cellerna som gör att kroppen kan fungera. När personens blodantal förändras börjar symtomen att dyka upp.

De börjar vanligtvis långsamt men blir allt svårare då koncentrationen av explosionsceller stiger i blodet.

Tecken och symtom kan inkludera:

• överdriven svettning
• en feber
• Trötthet
• yrsel
• lätt blåmärken eller frekvent blödning, såsom näsblod
• svårt att andas
• smärtsamma leder, ben eller båda
• flämtande
• frekventa infektioner
• svullna lymfkörtlar
• blek hud
• dålig aptit och viktminskning

När ALL fortskrider kan det påverka andra organ.

Om det når levern och mjälten kan en person uppleva svullnad i buken och obehag.

Om ALL börjar påverka hjärnan och ryggmärgen kan personen ha huvudvärk, yrsel, svaghet och andra symtom.

Progression

Leukemi kan vara kronisk eller akut.

Kronisk leukemi utvecklas långsamt. När den växer tillåter den kroppen att producera mer mogna, användbara celler.

Akut leukemi utvecklas snabbt. Det tränger snabbt ut de goda cellerna och lämnar mindre utrymme för friska celler. Eftersom omogna, värdelösa explosionsceller ackumuleras i märgen och blodet, har kroppen svårare att fungera ordentligt.

Orsaker och riskfaktorer

En läkare kan titta på genetiska faktorer för att bedöma en persons risk för ALL.

Läkare vet inte exakt varför ALL sker, men det finns några vanliga riskfaktorer.

De inkluderar:

Ålder: Barn och personer över 50 år har högre risk.

Genetiska faktorer: Vissa genetiska egenskaper eller tillstånd gör ALL mer sannolikt. Dessa inkluderar Downs syndrom, Fanconi-anemi, Klinefelters syndrom och andra.

Exponering för strålning: Exponering under en kärnkraftsolycka eller behandling för tidigare cancer kan öka risken.

Exponering för kemikalier: Exponering för bensen, som finns i cigarettrök och petroleumprodukter, kan öka risken.

Virus: Människor som har Epstein-Barr-viruset eller humant T-cell leukemivirus kan ha en högre risk.

En studie från 2018 tyder på att det kan finnas en ”liten och oprecis” risk mellan närheten till luftledningar och barnleukemi. Forskarna efterlyste fler studier.

National Cancer Institute citerar studier som tyder på att det kan finnas en koppling mellan mobiltelefonanvändning och huvud- och halscancer bland vissa grupper av människor.

Det verkar dock inte finnas några bevis för att det ökar risken för leukemi. En studie från 2010 drog slutsatsen att användningen av mobiltelefoner inte ökade risken för leukemi.

Diagnos

Om en person har symtom som kan indikera ALL, kommer läkaren att ta en medicinsk historia, göra en fysisk undersökning och genomföra några tester.

Dessa kan inkludera:

• blodprov
• benmärgstest
• genetiska tester
• en ländryggspunktion
• en lymfkörtelbiopsi
• avbildningstester

En biopsi kan bekräfta om cancer är närvarande och i så fall vilken typ det är. Bildtest kan visa om det har spridit sig till andra delar av kroppen.

Behandling

Behandlingsalternativen beror på typen av ALL, samt individens ålder och allmänna hälsa.

Det finns flera behandlingsalternativ.

Kemoterapi är en typ av medicin som dödar cancerceller. Det är en effektiv behandling för cancer, men det kan också döda friska celler. Detta innebär att det finns en hög risk för negativa effekter. Dessa passerar vanligtvis efter avslutad behandling.

Vad innebär kemoterapi? Få reda på mer.

Strålterapi riktar sig till drabbade områden med en radioaktiv stråle. En läkare kan rekommendera det om ALL har spridit sig till centrala nervsystemet, inklusive hjärnan.

Vad händer under strålterapi? Ta reda på det här.

En benmärg eller stamcellstransplantation kan stödja kemoterapi. Eftersom kemoterapi kan döda både friska benmärgsceller och cancerceller, kan en transplantation hjälpa till att öka förnyelsen av dessa celler och kroppens förmåga att återhämta sig från kemoterapi.

Riktad terapi är en relativt ny strategi. Behandlingen riktar sig mot specifika proteiner, gener eller andra faktorer som uppmuntrar cancer att växa. Att blockera dessa faktorer kan försena eller förhindra tillväxten av cancer. Eftersom behandlingen har ett specifikt mål bör den ha färre biverkningar än kemoterapi, men biverkningar är fortfarande möjliga.

Immunterapi är en möjlig behandling för ALLA.

Immunterapi är ett annat nytt behandlingsalternativ. Läkemedel syftar till att hjälpa kroppen att besegra cancer genom att öka immunsystemets verkan.

Behandlingen syftar till att uppnå remission. När detta händer kommer test att visa att det inte finns fler bevis på ALL.

I vissa fall kan behandlingen ta bort alla bevis på ALL, och det kommer inte tillbaka. Hos andra återkommer dock cancer eller försvinner inte helt.

I dessa fall kan personen leva i många år med kronisk leukemi. De kommer att fortsätta att delta i medicinska kontroller, göra tester och genomgå behandling för att bedöma utvecklingen av deras tillstånd.

Behandling för barn

Huvudbehandlingen för barn med leukemi är kemoterapi.

Den initiala behandlingen är intensiv och barnet behöver vanligtvis spendera tid på sjukhuset. Men över 95% av barnen går in i remission efter en månads initial behandling, enligt ACS.

Dana-Farber Foundation konstaterar att 15–20% av barnen upplever ett återfall efter behandling.

Men stiftelsen noterar också att över 90% av människor med ALL kommer att botas.

Syn

ALLA kan vara livshotande, men det är också mycket behandlingsbart, särskilt hos barn.

Enligt ACS har ett barn med ALL cirka 90% chans att överleva ytterligare fem år efter diagnos.

Den totala överlevnadsgraden för ALL 2009–2015 var 68,6% enligt Surveillance, Epidemiology, and End Results Program (SEER). Olika faktorer påverkar utsikterna, inklusive en persons ålder, allmänna hälsa, typen av ALL och individuella genetiska faktorer.

Utsikterna för olika typer av cancer har förbättrats dramatiskt de senaste åren. År 1975 överlevde endast 33% av befolkningen 5 år eller längre med leukemi.

När forskare gör framsteg i diagnosen och behandlingen av leukemi och andra cncers fortsätter chansen att överleva att öka.

F:

Min son hade ALLA när han var mycket ung. Nu är han 22, och han har varit tydlig i 18 år. Finns det en risk att det kan komma tillbaka igen?

A:

Som med de flesta cancerformer finns det en risk att cancern kommer tillbaka efter behandlingen. Som nämnts i artikeln säger Dana-Farber Cancer and Blood Disorders-programmet att mellan 15–20% av barn som får framgångsrik behandling (uppnår initial fullständig remission) för ALLA kommer att få sjukdomen igen.

Yamini Ranchod, doktorsexamen, MS Svar representerar våra medicinska experters åsikter. Allt innehåll är strikt informativt och bör inte betraktas som medicinsk rådgivning.