Vad är exempel på immunbriststörningar?
Immunbriststörningar stör immunsystemets funktion. Som ett resultat är kroppen mindre kapabel att bekämpa attacker, såsom de från bakterier, virus och svampar.
En person med denna typ av störningar är mer benägna att uppleva frekventa infektioner som påverkar mag-tarmkanalen, bihålorna, öronen och lungorna, liksom andra allvarligare och potentiellt livshotande sjukdomar.
Det finns signifikant variation mellan immunbriststörningar. Primära immunbriststörningar är genetiska och överförs genom generationer. Forskare har identifierat mer än 300 av dessa genetiska störningar.
Människor förvärvar sekundära immunbriststörningar till följd av sjukdom, infektion, undernäring eller behandlingar som kemoterapi eller kirurgi.
Vad påverkar immunbriststörningar?
Immunbriststörningar påverkar immunsystemet.
Immunsystemet bekämpar infektion på två sätt: T-celler arbetar för att förstöra det smittsamma medlet direkt, medan B-celler producerar antikroppar för att utrota det.
Varje metod involverar en mängd celler som alla är gjorda i en persons benmärg. B-celler mognar i märgen och T-celler mognar i tymus, en körtel som sitter bakom bröstbenet.
Mogna celler flyttar sedan till mjälten och lymfkörtlarna, där de väntar på att signalen ska bekämpa infektioner.
Dessa celler flyttar också till platser där de kan upptäcka och bekämpa smittsamma ämnen när de kommer in i kroppen. Dessa områden inkluderar:
- ögon
- näsa
- mun
- tarmar
Andra områden har speciell vävnad som innehåller dessa celler, inklusive:
- bilaga
- mandlar
- Peyers fläckar, som är delar av tunntarmen
Alla immunbriststörningar beror på ett problem med en eller flera komponenter i immunsystemet.
Även om forskare en gång ansåg att dessa störningar var ganska sällsynta, tyder bättre diagnostiska verktyg och förståelse på att de kan vara mer utbredda. Immunbriststiftelsen rapporterar att så många som 1 av 1 200–2 000 personer kan ha en primär immunbriststörning.
Vanlig variabel immunbrist är den immunbriststörning som förekommer oftast och ungefär 1 av 25 000 personer har det.
Typer av immunbriststörning
De två huvudtyperna av immunbrist är: primär och sekundär.
Inom dessa kategorier finns skillnader. Bland primära immunbriststörningar finns det:
- antikroppsbrister, som involverar låga nivåer av en enda typ av antikropp
- kombinerade immundefekter, som involverar låga nivåer av mer än en typ av antikropp
- kombinerade immunbrister med syndrom, såsom eksem
- allvarliga kombinerade immunbrister, som involverar både medfödda och adaptiva immunitetsfel
- fagocytiska defekter som påverkar förmågan hos vissa vita blodkroppar att inta och förstöra ett smittämne
- komplementbrister, som involverar låga nivåer av proteiner i komplementsystemet, vilket spelar en viktig roll för att bekämpa infektioner
- cellulär immunbrist eller medfödda immunitetsstörningar, som hindrar en persons förmåga att direkt bekämpa infektioner utan antikroppar
- immundysreglering, en term för genetiska störningar som påverkar hela immunförsvaret, vilket får flera system att fungera felaktigt
Sekundära immundefektstörningar har liknande kärnsymptom som primära störningar. Hur dessa förhållanden utvecklas beror på omständigheterna som ledde till deras utveckling.
Till exempel kommer en person som har immunbrist eftersom de fick kemoterapi att ha olika symtom och kräva annan behandling än en person med en immunbrist som är ett resultat av HIV.
Riskfaktorer
Primära immunbriststörningar har direkta kopplingar till genetik, så en av de viktigaste riskfaktorerna är att ha en familjemedlem med denna typ av tillstånd.
Immundefektstiftelsen rapporterar att diagnos av en immunbristsjukdom vanligtvis tar 9–15 år.
Fördröjningen mellan initiala symtom och effektiv behandling leder till permanent skada hos 37 procent av personer med denna typ av tillstånd.
En snabbare diagnos och behandling kan minska denna siffra, så experter uppmanar individer med frekventa, allvarliga, långvariga eller ovanliga infektioner att tala med en läkare.
Eftersom sekundära immunbriststörningar har ett stort antal orsaker, har de också ett brett spektrum av riskfaktorer, inklusive:
- IV-läkemedelsanvändning
- osäkra sexuella metoder
- begränsad tillgång till näring
- dåligt övergripande fysiskt tillstånd
- antalet använda läkemedel
Ålder är också en riskfaktor, med prematura spädbarn och äldre vuxna som är mer benägna att ha sekundära immunbrister.
Det är viktigt att notera att immunbriststörningar också kan vara riskfaktorer för andra hälsoproblem. En person med denna typ av störning kan vara mer benägna att utveckla en autoimmun sjukdom eller vissa cancerformer, till exempel.
Tecken
Eftersom det finns en sådan variation bland immunbriststörningar kan deras symtom också variera avsevärt.
Det mest grundläggande symptomet på en primär eller sekundär immunbriststörning är dock en tendens att få återkommande infektioner som är allvarliga, svåra att behandla och inte försvinner som förväntat.
Nedan följer andra allmänna problem som kan indikera en immunbriststörning:
- viktminskning
- långsam tillväxt hos barn
- svullna körtlar
- anemi
- lågt antal blodplättar
- svullna leder
- frekventa abscesser
- konjunktivit
- hudutslag
- mat allergier
- tandköttsproblem
Symtomen på en immunbriststörning har direkta kopplingar till de drabbade delarna av immunsystemet.
Till exempel, när denna typ av störning påverkar B-cellerna, som bildar antikroppar, kan återkommande bakterieinfektioner vara ett vanligt problem. Men när sjukdomen försämrar delar av immunsystemet som involverar både B- och T-cellerna, kan ett brett utbud av organismer, inklusive svampar, bakterier och virus, lätt orsaka infektion.
Specifika immunbriststörningar har vissa samband. Till exempel:
- Antikroppsbrister har kopplingar till frekventa infektioner, särskilt från bakterier.
- Fagocytiska defekter kan leda till långsam sårläkning och kluster av immunceller som kallas granulom.
- Vissa former av komplementbrister kan leda till leverinfektioner, medan individer med andra former kan vara benägna att autoimmuna sjukdomar.
- Immundysreglering kan öka risken för att utveckla en autoimmun sjukdom.
Orsaker
Primära immunbriststörningar beror på genetiska mutationer.
I vissa fall har forskare inte kunnat identifiera den väg som dessa mutationer följer. Detta gäller för vanligt varierande immunbrist, som ett exempel.
Sekundära immunbriststörningar utvecklas som svar på upplevelser, såsom infektioner eller behandlingar.
Några av orsakerna är:
- infektioner, såsom med HIV, Epstein-Barr-viruset eller cytomegalovirus
- kirurgi, med exempelvis avlägsnande av mjälten, stamcellstransplantationer eller anestesi
- dålig näring, eventuellt på grund av brister i zink eller andra vitaminer eller mineraler
- svåra brännskador
- kemoterapi
- steroider
- behandling med immunsuppressiva läkemedel
- antiepileptika
- undernäring
- cancer
- diabetes
Förebyggande och borttagning
För personer med primär immunbrist är det mycket viktigt att förebygga infektion, eftersom de har en högre total risk. Experter uppmanar dessa individer att:
- Var uppmärksam på hygien i alla avseenden, särskilt handtvätt.
- Anta en hälsosam livsstil med näringsrik kost, tillräcklig träning och gott om vila.
- Begränsa kontakten med människor som är sjuka.
- Dra nytta av vacciner och vaccinationer när det är lämpligt.
- Se vårdgivare för regelbundna kontroller och utvärderingar.
- Skydda mental och andlig hälsa.
Läkare använder mediciner för att behandla infektioner som beror på nedsatt immunförsvarsfunktion och för att hantera den underliggande sjukdomen.
Människor med lågt T-cellantal, till exempel, får ofta behandling för opportunistiska infektioner innan de ens får dem, medan personer med låga nivåer av immunoglobulin G-antikroppen kan få månatliga skott för att bibehålla sina nivåer.
Det är möjligt att förhindra vissa sekundära immunbriststörningar. Till exempel kan en person försöka undvika att få HIV genom att använda kondom och inte dela nålar.
I andra situationer, till exempel vid kemoterapi, kan åtgärder för att undvika en immunbriststörning utgöra ett större hot mot personens allmänna hälsa.
Benmärgstransplantationer kan förbättra immunsystemets funktion hos personer med vissa primära immunbriststörningar som är allvarliga och som påverkar den övergripande livskvaliteten. Forskare undersöker också potentialen för genterapi.
