AUTOIMMUN HEMOLYTISK ANEMI: ORSAKER, TYPER OCH SYMTOM - LUPUS

Allt om autoimmun hemolytisk anemi

Autoimmun hemolytisk anemi är en sällsynt sjukdom i röda blodkroppar och en immunsjukdom. Det händer när kroppen producerar antikroppar som förstör de röda blodkropparna.

Hemolytisk anemi utvecklas när det inte finns tillräckligt med röda blodkroppar eftersom kroppen förstör dem tidigare än den borde. Röda blodkroppar transporterar syre runt kroppen.

Autoimmun hemolytisk anemi (AIHA), eller immun hemolytisk anemi, händer när immunsystemet inte fungerar ordentligt. Det misstänker röda blodkroppar för oönskade ämnen och attackerar dem och får dem att dö tidigt. Detta lämnar en person utan tillräckligt med röda blodkroppar.

Normalt lever röda blodkroppar i kroppen i 100 till 120 dagar. I svåra fall av AIHA kan cellerna dock stanna bara några dagar.

Hos barn är det ett sällsynt tillstånd som vanligtvis är tillfälligt. Hos vissa vuxna kan AIHA dock vara ett långvarigt tillstånd som återkommer ofta.

AIHA kan utvecklas snabbt eller över tid.

Orsaker

AIHA kan utvecklas som en komplikation av en infektion eller ett virus.

Blodceller görs i benmärgen.

Det finns tre grundläggande typer:

Vita blodkroppar hjälper kroppen att bekämpa infektioner mot kampen.
Blodplättar hjälper blodet att koagulera och förhindra blödning.
Röda blodkroppar transporterar syre genom kroppen i form av hemoglobin.

Vita blodkroppar producerar antikroppar. Antikroppar fäster vid röda blodkroppar och reser genom kroppen och bekämpar bakterier och andra främmande ämnen som inte borde finnas där.

I AIHA skapar kroppen antikroppar som attackerar de röda blodkropparna eftersom de tror att de är främmande eller oönskade ämnen. De förstör de röda blodkropparna, och detta resulterar i anemi.

Detta kan hända på grund av:

exponering för vissa toxiner eller kemikalier, till exempel i mediciner
en komplikation av en infektion
får blodtransfusion när blodet inte matchar individens blodtyp
ett ofödat barns blodtyp skiljer sig från sin mammas
vissa typer av cancer

Typer och riskfaktorer

Det finns två klassificeringar för AIHA: varm kontra kall och primär kontra sekundär.

Den varma eller kalla klassificeringen beror på vilken typ av antikroppar som är inblandade.

Varm AIHA

Även kallad varm hemolys, detta involverar IgG-antikroppar. Dessa binder röda blodkroppar vid 37 ° C eller normal kroppstemperatur. Detta svarar för 80–90 procent av fallen.

Symtom uppträder vanligtvis gradvis, under en period av flera veckor till månader. Ibland kan de dock dyka upp plötsligt, inom några dagar.

De inkluderar:

blek eller gulaktig hud
trötthet
yrsel
hjärtklappning

Kall AIHA

Detta kallas också kall hemolys. I denna typ binder IgM-autoantikroppar, eller kalla agglutininer, röda blodkroppar när blodet utsätts för kalla temperaturer, specifikt 0 ° till 4 ° C (32 ° till 39,2 ° F). Detta svarar för 10–20 procent av fallen.

Kalla temperaturer eller en virusinfektion kan utlösa symtom, som inkluderar:

En person med kall AIHA bör hålla sig varm eftersom en kall miljö kan förvärra symtomen.

trötthet och yrsel
blek eller gulaktig hud
kalla händer och fötter
smärta i bröstet och ryggen på benen
kräkningar eller diarré
smärta och blå färg i händer och fötter
Raynauds sjukdom
hjärtproblem, såsom arytmi, hjärtmumling, förstorat hjärta eller hjärtsvikt

Primär eller sekundär AIHA

AIHA kan också vara primär eller sekundär.

Primär AIHA är när det inte finns några tecken på något underliggande tillstånd.
Sekundär AIHA är när det finns en koppling till ett annat tillstånd.

Autoimmuna sjukdomar som har eller kan ha en koppling till sekundär AIHA inkluderar:

reumatism
systemisk erytematös lupus (SLE)
Sjögrens syndrom
ulcerös kolit
sköldkörtelsjukdom
Hashimotos tyreoidit
långvarig njursjukdom
andra tillstånd som försvagar immunförsvaret

Vissa vanliga virus kan utlösa AIHA. Antikroppar och anemi försvinner ofta när infektionen har gått.

Virus som verkar ha en länk till AIHA inkluderar:

mycoplasma lunginflammation
Epstein-Barr-virus (EBV)
mässling
påssjuka
röda hund
varicella, vilket orsakar vattkoppor
hepatit
HIV
cytomegalovirus

Dessa virus kan utlösa förändringar av antikroppar som kan leda till AIHA.

Typer av läkemedel som i sällsynta fall kan utlösa förändringar som leder till AIHA inkluderar:

penicilliner
cefalosporiner
tetracyklin
erytromycin
paracetamol
ibuprofen

En person kan också ärva antikroppar från sin mamma vid födseln, men detta är sällsynt.

Symtom

Vanliga symtom på AIHA inkluderar:

låg feber
svaghet och trötthet
svårt att tänka och koncentrera sig
blekhet
snabba hjärtslag
andnöd
gulaktig hud eller gulsot
mörk urin
muskelsmärtor
huvudvärk
illamående, kräkningar och diarré
yrsel när man står upp
svårt att andas
en öm tunga
hjärtklappning eller snabb hjärtslag

Diagnos

En läkare kommer att fråga om symtom och genomföra en fysisk undersökning.De kan då beställa några blod- och urintester för att hjälpa till med diagnosen.

Fullständig blodräkning

Det fullständiga blodtalet (CBC) mäter de olika delarna som utgör blodet.

Det inkluderar mätning av nivåerna av hemoglobin och hematokrit.

Hemoglobin är ett protein som transporterar syre genom kroppen.
Hematokrit visar hur mycket utrymme röda blodkroppar tar upp.

Låga nivåer av båda kan vara ett tecken på anemi.

Coombs-test

Dessa blodprov letar efter antikroppar som kan påverka de röda blodkropparna.

Retikulocyt-test

Detta blodprov mäter nivåerna av retikulocyter, som är något omogna röda blodkroppar. Det kan avgöra om benmärgen skapar röda blodkroppar i lämplig takt.

Området kommer att vara högre om kroppen har låga hemoglobinnivåer på grund av blödning eller förstörelse av röda blodkroppar. Hög produktion av röda blodkroppar kan vara ett tecken på anemi.

Bilirubintest

Levern producerar bilirubin, en gulfärgad substans som finns i gallan. Ett blodprov kan mäta mängden bilirubin i blodet.

När blodceller dör kommer hemoglobin in i blodomloppet. Hemoglobin bryts i sin tur ner i bilirubin. Detta leder till gulsot när ögonen och huden får en gulaktig färg.

Höga bilirubinnivåer i blodet kan vara ett tecken på anemi, leverskada eller annan sjukdom.

Haptoglobintest

Haptoglobin är ett protein som levern producerar. Inom kroppen ansluter den en specifik typ av hemoglobin i blodet.

Mängden haptoglobin i blodet visar hur snabbt röda blodkroppar förstörs.

Test av kalla agglutininer

Kall agglutininsjukdom är en sällsynt typ av AIHA där symtomen förvärras när en person är i temperaturer mellan 32 och 50 grader Fahrenheit.

Agglutininer är antikroppar som får röda blodkroppar att klumpas ihop. Kalla agglutininer är aktiva vid kalla temperaturer och varma agglutininer är aktiva vid normala kroppstemperaturer.

Att bestämma om det finns varma eller kalla agglutininer kan ibland hjälpa till att förklara varför sjukdomen uppträder.

Varma agglutininer kan förekomma med:

vissa infektioner, såsom mycoplasma-lunginflammation
vissa mediciner, inklusive penicillin

Behandling

Behandlingsalternativ för AIHA beror på ett antal faktorer. Om anemi är mild passerar den ofta utan behandling. Mellan 70 och 80 procent av människorna behöver ingen behandling eller minimalt ingripande.

Vissa människor behöver dock medicin, kirurgi eller blodtransfusion.

Faktorer som påverkar behovet av behandling inkluderar:

personens ålder, allmänna hälsa och medicinska historia
hur svår anemi är
orsaken till tillståndet
individens tolerans för specifika behandlingar
hur vårdgivare förväntar sig att symtomen utvecklas

Om det finns en bakomliggande orsak - som cancer, en infektion eller användning av vissa mediciner - kan behandling av tillståndet eller förändring av medicinen minska symtomen på AIHA.

Medicin

En läkare kan ordinera kortikosteroider eller kortisonliknande läkemedel för att försvaga immunsvaret.

Detta är i allmänhet den första typen av behandling för personer med primär AIHA, och det kan hjälpa till att förbättra symtomen i många vanliga typer av AIHA.

I svåra fall, och om dessa läkemedel inte fungerar, kan en läkare ordinera andra läkemedel som undertrycker immunsvaret, så kallat immunsuppressiv terapi.

Denna läkemedelsbehandling hjälper till att sänka kroppens immunsvar. Läkemedlen hjälper till att förhindra att immunsystemet attackerar sin egen benmärg. Genom att göra detta kan märgstamcellerna växa, och detta kan öka antalet röda blod.

Men både kortison- och immunsuppressiva läkemedel kan ha negativa effekter.

Kirurgi

Om läkemedelsbehandling inte är effektiv kan en läkare rekommendera operation.

Mjälten är ansvarig för att avlägsna onormala röda blodkroppar från blodomloppet, inklusive de med antikroppar fästa. Att ta bort mjälten kan göra det möjligt för kroppen att bevara de röda blodkropparna. Detta kan hjälpa till att förhindra anemi.

Blodtransfusion

Om symtomen är allvarliga och andra alternativ inte är effektiva kan personen behöva blodtransfusion.

AIHA hos barn

AIHA kan förekomma hos barn. Enligt University of Chicago har dock färre än 0,2 personer av 100 000 AIHA före 20 års ålder. De högsta priserna är för barn i förskoleåldern.

När AIHA uppträder hos barn är det vanligtvis resultatet av ett virus eller en infektion.

Ofta är ingen behandling nödvändig och symtomen kommer att passera utan ingripande. Barn som behöver behandling kommer att ha samma behandlingsalternativ som vuxna.

AIHA kan störa ett barns vardagliga rutin på grund av trötthet och behovet av kontinuerligt medicinskt stöd, inklusive tester.

Föräldrar och vårdnadshavare bör se till att barnet:

följer en välbalanserad diet
får mycket vila och vätskor
planerar aktiviteter på ett sätt som gör det möjligt för barnet att hantera sitt tillstånd

En läkare kommer att diskutera en specifik behandlingsplan.

Förebyggande

Det är inte möjligt att förhindra vissa typer av AIHA, men läkare kan övervaka personer som har en virusinfektion eller som använder vissa mediciner för att säkerställa att AIHA inte utvecklas.

Allvarlig anemi kan förvärra många problem, såsom hjärt- och lungsjukdom. Människor bör kontakta en läkare om de upplever några symtom som kan indikera AIHA.

Livsstilsförvaltning

För personer med AIHA som får influensa kan det hjälpa till att förhindra ytterligare komplikationer.

Om någon har AIHA, kommer deras läkare att arbeta med dem för att minska symtomen och risken för komplikationer.

Tips för att minska risken för förvärrade symtom eller komplikationer inkluderar:

undvika människor med infektioner eller som är sjuka
tvätta händerna och borsta tänderna regelbundet för att minska risken för oral och andra infektioner
har ett årligt influensaskott

Människor med kall AIHA bör försöka hålla sig varma, eftersom en kall miljö kan utlösa nedbrytningen av röda blodkroppar.