Allt om akustiskt neurom

Ett akustiskt neurom är en icke-cancerös eller godartad tumör som påverkar nerverna som går från innerörat till hjärnan.

Det hindrar nerverna som är ansvariga för hörsel och balans från att fungera ordentligt, vilket resulterar i hörselnedsättning och tinnitus, eller ringer i öronen.

I de senare stadierna kan ett akustiskt neurom påverka nerverna i lillhjärnan och hjärnstammen och kan öka trycket i hjärnan. Dessa effekter kan vara livshotande. Tumören sprider sig dock inte till andra delar av kroppen.

Andra namn för akustiskt neurom är akustiskt neurinom, vestibulärt schwannom och hörselnervtumör.

Ett lager av celler som läkare kallar Schwann-celler täcker nästan alla friska nerver i kroppen. Schwann-celler ger isolering och stöd för nervimpulser. Om de börjar föröka sig för snabbt runt den åttonde kranialnerven uppstår akustiskt neurom.

Tumören växer vanligtvis långsamt över ett antal år, men så småningom kan flera symtom uppträda plötsligt.

Akustiskt neurom är sällsynt. Enligt National Organization of Rare Diseases (NORD) drabbar den cirka 1 av 100 000 personer. Det finns cirka 2500 nya diagnoser varje år i USA, och det förekommer vanligtvis mellan 30 och 60 år.

Behandling

Symtom på akustiskt neurom inkluderar hörselnedsättning och tinnitus.

Behandlingen beror på flera faktorer, inklusive:

• ålder hos den drabbade individen
• personens allmänna hälsa
• plats och tumörstorlek

I vissa fall kommer en läkare att rekommendera vaksam väntan. Om tumören är liten eller långsamt växer kan det inte behövas ytterligare åtgärder.

Om behandling är nödvändig finns det flera alternativ, som vi beskriver här.

Strålkirurgi

Detta är en typ av strålterapi som riktar tumören med strålning på ett exakt sätt. Läkare kallar det också ”gammakniv” och de anser att det är en icke-invasiv behandling.

En läkare använder lokalbedövning för att bedöva hårbotten och fäster sedan en lätt huvudram.

Avbildningsskanningar identifierar tumörens plats och visar läkaren var strålstrålarna ska appliceras.

Individen kan behöva behandling under flera sessioner. Det kan också ta veckor, månader eller år att uppleva effekterna av behandlingen, och ibland återkommer tumören.

Strålkirurgi är vanligtvis bara ett alternativ om tumören är 3 centimeter (cm) eller mindre.

Mikrokirurgi

Denna metod gör det möjligt för en kirurg att ta bort hela eller en del av tumören genom ett snitt i skallen, under narkos, med hjälp av specialverktyg.

Ibland kan kirurger bara ta bort en del av tumören eftersom att ta bort hela den kan orsaka ansiktsnerven. Skador på ansiktsnerven kan leda till förlamning i ansiktet.

En läkare kan använda strålkirurgi för att minska storleken eller begränsa tumörens tillväxt eller för att ta bort eventuella återstående spår efter tumören efter mikrokirurgi. Genom att försiktigt rikta strålningen kan läkaren minimera skador på frisk vävnad runt tumören.

Efter operationen

Efter operationen kommer en läkare att övervaka personens återhämtning och kontrollera om symtomen återkommer.

Ibland finns det en hög risk för hörselnedsättning efter operationen, särskilt om personen har en tumör på varje akustisk nerv. I det här fallet kan läkaren föreslå att operationen försenas så länge som möjligt.

Andra biverkningar av behandlingen kan inkludera:

• yrsel
• ansiktssvaghet eller domningar
• minskad mental vakenhet om blodproppar eller blockering av hjärnvätska uppträder
• möjliga ögonproblem, inklusive dubbelsyn eller ett hängande ögonlock om behandlingen stör nerverna

Forskare undersöker för närvarande följande som möjliga framtida behandlingshjälpmedel:

• en roll för aspirin vid begränsning av tumörtillväxt
• användningen av nya läkemedel för att hämma cellmekanismerna som får tumören att utvecklas

Symtom

Akustiskt neurom kan leda till förlust av balans.

Symtom på ett akustiskt neurom inkluderar:

• hörselnedsättning i ett öra hos 90 procent av personer med akustiskt neurom
• tinnitus, eller ringer i öronen
• ont i öronen
• yrsel, balansförlust och yrsel om tumören påverkar innerörat
• känselförlust, ibland påverkar ena sidan av ansiktet och munnen
• förlust av smakkänsla på baksidan av tungan

Huvudvärk, kräkningar och förändrat medvetande kan uppstå om en stor tumör sätter press på hjärnan. Ibland kan synproblem uppstå.

Akustiskt neurom är en långsamt växande tumör, men det kan trycka mot vitala hjärnstrukturer och bli livshotande om det inte behandlas.

Akustisk neuromstorleksgradering

Ett akustiskt neurom är:

• Liten - när den är mindre än 2 cm
• Medium - när 2 till 4 cm
• Stor - när 4 cm eller mer

Orsaker

Exakt vad som får Schwann-celler att föröka sig och leda till ett akustiskt neurom är fortfarande oklart. I de flesta fall finns det ingen identifierbar orsak. Det kan dock finnas vissa riskfaktorer, inklusive:

Ålder: Akustiskt neurom förekommer mellan 30 och 60 år

Familjhistoria: Neurofibromatos typ 2 kan köras i familjer. Detta står dock för endast 5 procent av fallen.

Strålningsexponering: Betydande exponering för strålning mot huvud och nacke under barndomen kan öka risken senare i livet.

Studier har föreslagit att vissa fall kan relateras till långvarig exponering för högt ljud. Människor har också spekulerat i att mobiltelefonanvändning kan bidra till utvecklingen av ett akustiskt neurom, men forskning stöder inte detta.

Neurofibromatos typ 2

Ibland kommer en person att utveckla neurofibromatos typ 2 (NF2), vilket får akustiska neurom att utvecklas på båda sidor av huvudet. Detta är vanligtvis ett ärftligt eller genetiskt tillstånd.

Människor med NF2 har vanligtvis andra tumörer som påverkar ryggmärgen och hjärnan, och dessa kan störa flera nerver och kroppsfunktioner.

Diagnos

Om en läkare identifierar ett akustiskt neurom kan de rekommendera att titta och vänta eller behandla.

En läkare kommer att genomföra en undersökning och fråga personen om deras symtom.

Om de misstänker ett akustiskt neurom kommer de troligen att begära en MR-skanning av huvudet. Denna avbildningsprocess kommer att visa om en tumör finns, var den är och hur stor.

För att utesluta andra orsaker till yrsel, hörselnedsättning eller yrsel kan individen genomgå ett hörselprov, ett balanstest och ett test för hjärnstammens funktion.

Andra tillstånd med liknande symtom inkluderar:

• meningioma, en tumör som utvecklas i hjärnans foder
• Ménières sjukdom
• neurit, en nervinflammation
• ateroskleros, när blodkärlen smalnar

Komplikationer

Flera komplikationer kan uppstå, inklusive:

• Hörselnedsättning: Detta kan bestå även efter behandling.
• Yrsel och förlust av balans: Om detta inträffar kan det göra dagliga aktiviteter svåra att göra.
• Ansiktsförlamning: Om kirurgi, eller sällan, själva tumören påverkar ansiktsnerven, som ligger nära den akustiska nerven, kan ansiktet sjunka på ena sidan och svälja och tala tydligt kan vara svårt. Detta är ansiktsförlamning, även känd som Bells pares.
• Hydrocephalus: Om en stor tumör pressar mot hjärnstammen kan detta påverka vätskeflödet mellan ryggmärgen och hjärnan. Om vätska ackumuleras i huvudet kan det leda till hydrocefalus.

Det finns inget sätt att förhindra akustiskt neurom, men forskare tittar på sätt att använda genterapi för att kontrollera överproduktionen av Schwann-celler.

Alla som är intresserade av kliniska prövningar för akustiskt neurom kan klicka här för mer information.